Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010

Présentation Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

PubMed Mild bleeding disorders : 2450 références Mild bleeding disorders definition : 11 réf En fait pas de définition reconnue

En simplifiant…. Un MBD = un désordre de lhémostase qui occasionne des saignements qui ne sont pas majeurs et/ou fréquents et/ou spontanés (contrairement à ceux occasionnés par les désordres sévères de lhémostase primaire ou de la coagulation) Un MBD est en général secondaire à des déficits modérés ou légers de lhémostase, et se manifestant par des saignements mineurs

Cest quoi un saignement mineur ? Pas vraiment de définition reconnue Ce qui nest pas majeur! Mais différentes définitions de saignements majeurs : par ex. chez un patient médical recevant un agent antithrombotique versus après une intervention chirurgicale…

Caveat Les saignements généralement mineurs de qqn ayant un MBD peuvent devenir majeurs, particulièrement en cas de trauma important ou dintervention chirurgicale, cest pourquoi il est important de les diagnostiquer afin de prévenir les hémorragies en cas de chirurgie et également de les traiter adéquatement

Présentation Définition Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Evaluation Lanamnèse est lélément clé Un questionnaire standardisé est utile Est-il possible à partir dun questionnaire détablir un score qui permette de proposer des investigations?

Scores cliniques En dehors de leur intérêt de recherche, ce que nous cherchons avant tout dans notre pratique quotidienne en remplissant les scores cliniques cest a) denseigner une approche systématique aux médecins et b) daméliorer le diagnostic et la prise en charge des mild bleeding disorders

Tossetto et al. JTH 2006;4:766 BS 4, LR of vWD 15.7 ( )

Cas clinique 1, Mr A. 28 ans, comptable, passionné de foot Opération du ménisque : dans les suites immédiates va bien, 2 semaines après hémarthrose Notion dhématomes, dont un musculaire important au niveau de la cuisse à lâge de 17 ans Que faites-vous?

Examens en ambulatoire du 18/10/2009 de Mr A. Plaquettes 236 G/l TP 100% Fibrinogène 1,8 g/l (N 2,0-4,0 g/l) PTT 27,3 secondes (N sec) GR, Hte, Hb : valeurs normales

Question : quels sont les examens complémentaires à effectuer?

Anamnèse du 6/11/09 Familiale : 0 saignement Personnelle : - amygdalectomie à 8 ans : sp - 2 extractions dentaires : sp - gardien de but, plonge : sp - hématome musc = une « semelle » - hémarthrose, « taper dans un ballon »

Symptom01234 Epistaxis-No or trivial (less than 5) > 5 or more than 10 Consultation only Packing or cauterization or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Cutaneous-No or trivial (< 1 cm) > 1 cm and no trauma Consultation only Bleeding minor wounds -No or trivial (less than 5) > 5 or more than 5 Consultation only Surgical hemostasis Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Oral cavity-NoReferred at least one Consultation only Surgical hemostasis or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin GI bleeding-NoAssociated with ulcer, portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi a SpontaneousSurgical hemostasis, blood transfusion, replacement therapy, desmopressin, antifibrinolytic Tooth extractionNo bleeding in at least 2 extraction None done or no bleeding in 1 extraction Referred in < 25% of all procedures Referred in > 25% of all procedures, no intervention Resuturing or packing Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Bleeding score Mr A 1)

Symptom01234 SurgeryNo bleeding in at least 2 surgeries None done or no bleeding in 1 surgery Referred in < 25% of all surgeries Referred in > 25% of all procedures, no intervention Surgical hemostasis or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Menorrhagia-NoConsultation only Antifibrinolyti c, pill use Dilatation & currettage, iron therapy Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin or hysterectomy Post-partum hemorrhage No bleeding in at least 2 deliveries No deliveries or no bleeding in 1 delivery Consultation only Dilatation & currettage, iron therapy, antifibrinolyti c Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Hysterectomy Muscle hematoma -NeverPost trauma, no therapy Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring desmopressin or replacement therapy Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion Hemarthrosis-NeverPost trauma, no therapy Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring desmopressin or replacement therapy Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion CNS bleeding-Never--Subdural, any intervention Intracerebral, any intervention Bleeding score Mr A 2)

Fin du rapport de consultation « Basé sur lanamnèse personnelle et familiale de Mr A. et sur son bleeding score (1) nous ne pensons pas que des examens complémentaires soient nécessaires. Nous restons cependant à votre disposition…. »

Cas clinique 2, B., 16 ans Extraction dentaire le 20/09/2009, saignements importants, reprise de lhémostase locale à deux reprises, suture Premiers examens faits en ville (plaquettes, TP) : dans la norme Nouvelle extraction dentaire prévue Le dentiste vous demande un avis

Que cherchez-vous dautre dans lanamnèse?

An. familiale de B. Famille originaire de Saint Jean de Luz Saignement majeur chez son père après une intervention uro-génitale Mère épistaxis, deux cautérisations. De plus règles abondantes depuis toujours, a une « anémie chronique », reçoit du fer de temps en temps, jamais transfusée

Comment évaluer plus précisément les ménorragies?

Evaluation des ménorragies Janssen et al. Obstet Gynecol 1995;85:977 Un score > 185 évoque des ménorragies avec une VPP > 85%

Symptom01234 Epistaxis-No or trivial (less than 5) > 5 or more than 10 Consultation only Packing or cauterization or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Cutaneous-No or trivial (< 1 cm) > 1 cm and no trauma Consultation only Bleeding minor wounds -No or trivial (less than 5) > 5 or more than 5 Consultation only Surgical hemostasis Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Oral cavity-NoReferred at least one Consultation only Surgical hemostasis or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin GI bleeding-NoAssociated with ulcer, portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi a SpontaneousSurgical hemostasis, blood transfusion, replacement therapy, desmopressin, antifibrinolytic Tooth extractionNo bleeding in at least 2 extraction None done or no bleeding in 1 extraction Referred in < 25% of all procedures Referred in > 25% of all procedures, no intervention Resuturing or packing Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Bleeding score Mr B 1)

Symptom01234 SurgeryNo bleeding in at least 2 surgeries None done or no bleeding in 1 surgery Referred in < 25% of all surgeries Referred in > 25% of all procedures, no intervention Surgical hemostasis or antifibrinolytic Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Menorrhagia-NoConsultation only Antifibrinolyti c, pill use Dilatation & currettage, iron therapy Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin or hysterectomy Post-partum hemorrhage No bleeding in at least 2 deliveries No deliveries or no bleeding in 1 delivery Consultation only Dilatation & currettage, iron therapy, antifibrinolyti c Blood transfusion or replacement therapy or desmopressin Hysterectomy Muscle hematoma -NeverPost trauma, no therapy Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring desmopressin or replacement therapy Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion Hemarthrosis-NeverPost trauma, no therapy Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring desmopressin or replacement therapy Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion CNS bleeding-Never--Subdural, any intervention Intracerebral, any intervention Bleeding score Mr B (et maman) 2)

de Moerloose, Levrat, Fontana, Boehlen. SMW 2009;139:327

Examens de Mr B. (15/10/09) Plaquettes 213 G/l PT > 100% Fibrinogène 2,8 g/l PTT 40 sec (N sec) Hb 138 g/l, Ht 39%

Bilan c/o Mr B. PFA normal PTT 40 sec (25-31 sec) Facteur VIII et vW : normaux Facteur XI 12%

Présentation Définition Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?

Investigations biologiques des syndromes hémorragiques « mineurs » Examens « en ville » (couplé avec le BS) FS avec numération plaquettaire PT, fibrinogène, aPTT Autres examens = consultation spécialisée

An approach to laboratory investigation of mild bleeding disorder First stage Basal haematocrit and platelet count Prothrombin time Activated partial thromboplastin time (aPTT) Fibrinogen Thrombin time Platelet function analyser (PFA-100) Von Willebrand factor assays Factor VIII ABO blood group Second stage (depending on the results of the first stage investigations) Specific coagulation factors Von Willebrand collagen binding assay Von Willebrand factor multimers Platelet aggregation tests / platelet secretion tests Factor XIII Antiplasmin Fibrinolysis exploration de Moerloose et al. SMW 2009;139:327

Ce que nous aimerions faire Avec le CHUV, une enquête rétrospective sur les deux dernières années Une étude prospective basée sur un questionnaire permettant détablir une probabilité clinique de MBD et un bilan biologique adapté pour voir sil y a une différence dans les diagnostics retenus entre les deux périodes

Quelques messages Lanamnèse (pers. et familiale) = élément clé Bien évaluer les ménorragies Létablissement dun BS est une aide Les mild bleeders : difficiles à définir, nombreuses pathologies, pas toujours mild