Histologie de la peau et de ses annexes La jonction dermo-épidermique

HISTOLOGIE DE LA PEAU ET DE SES ANNEXES (3) Pr Catherine Prost-Squarcioni PCEM2 – Année universitaire 2010-2011

HISTOLOGIE DE LA PEAU ET DE SES ANNEXES 1- Epiderme 1- Follicules pilo-sébacées 2- Glandes sudorales apocrines 3- Glandes sudorales eccrines 2- Derme 3- Jonction Dermo- épidermique Il existe 4 parties dans la peau: l’épiderme, la JDE, le derme et l'hypoderme L'épiderme est séparé du derme par la jonction dermo-épidermique, zone à part entière dont l'importance fonctionnelle est considérable. En revanche le derme se continue par l'hypoderme sans limite franche. Les annexes cutanées comprennent les poils, les glandes sébacées, les glandes sudorales apocrines et eccrines et les ongles. Toutes sont des annexes épidermiques; elles se sont formées à partir de l’épiderme au cours du développement Toutes sauf les ongles sont situées dans le derme et l'hypoderme. Derme et hypoderme sont richement innervés et vascularisés suivant une systématisation très précise, alors que l'épiderme et ses annexes ne sont pas vascularisés.                                                                                                 4- Ongles 4- Hypoderme origine localisation

Région de la peau, à part entière aux nombreuses fonctions Epiderme JDE -fonctions -formation -MO -ME -molécules -pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes La jonction dermo-épidermique Région de la peau, à part entière aux nombreuses fonctions Adhésion dermo- épidermique JDE Cicatrisation Barrière épiderme/derme molécules - cellules + Transmission des signaux entre matrice extra-cellulaire et cellules épidermiques

La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes 3 étapes dans sa formation, bien vues en peau épaisse (paumes et plantes) 1 1bis 1-Embryon: future JDE plate 2- Début vie fœtale (fin 1er trimestre) : ondulations → crêtes épidermiques (1) + papilles dermiques primaires (1bis) 1 2 3 3- Début 2ème trimestre : formation des bourgeons sudoraux (2) au sommet des papilles primaires → papilles dermiques secondaires (3)

La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes MO standard (HES) JDE () mal vue

MO : colorations spéciales La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes MO : colorations spéciales Giemsa lent sur coupe semi-fine PAS JDE () : ligne ondulée entre le derme et l’épiderme

La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes MO : immuno-marquage Immunofluorescence JDE () : ligne ondulée entre le derme et l’épiderme

Microscopie électronique (1) La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes Microscopie électronique (1) Epiderme / kératinocytes Membrane cytoplasmique LL zFA LD Derme LL = lamina lucida, LD = lamina densa, zFA = zone des fibrilles d’ancrage

Microscopie électronique (2) La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes Microscopie électronique (2) Ligne dense extra-cellulaire plaque d’ancrage des hémidesmosomes Filaments d’ancrage Plaque d’ancrage dermique Fibrilles d’ancrage Complexe d’ancrage de l’épiderme sur le derme : pA = plaque d’ancrage, HD = hémidesmosomes, ldec = ligne dense extra-cellulaire, fA = filaments d’ancrage, FA = fibrilles d’ancrage

La jonction dermo-épidermique Peau Epiderme JDE - fonctions - formation - MO - ME - molécules - pathologies Derme / hypoderme Fibres - élastiques - collagène - réticulines Cellules fixes - fibroblastes - adipocytes Cellules mobiles - macrophages - mastocytes Annexes

Ultrastructure moléculaire La jonction dermo-épidermique Ultrastructure moléculaire 1 = BP230 /plectine 2= intégrine a6b4 3 = BP180 intra-c 3 = BP180 extra-c 4 = laminine 5 5 = collagène VII * Molécules impliquées dans les maladies bulleuses sous-épidermiques

Les maladies bulleuses sous-épidermiques Epidermolyses bulleuses héréditaires 1- EBH simples 2- EBH jonctionnelles 3- EBH dystrophiques

Les maladies bulleuses sous-épidermiques Epidermolyses bulleuses héréditaires Anti-laminine 5 (GB3) Anti-collagène VII (LH7:2) EBH-S P+++ P+++ EBH-J nég P+++ EBH-D nég T+++

Les maladies bulleuses sous-épidermiques Epidermolyses bulleuses héréditaires 1- EBH simples « classiques » avec clivage intrakératinocytaire  mutation gènes K5 ou K14 2- EBH jonctionnelles « classiques » avec clivage dans la lamina lucida  mutation gènes laminine 5 3- EBH dystrophiques avec clivage dans la zone des fibrilles d’ancrage  mutation gène collagène VII 4- Autres EBH  mutation gènes plectine, BP 180 ou a6b4

Les maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques pemphigoïde bulleuse (PB) pemphigoïde cicatricielle (PC) épidermolyse bulleuse acquise (EBA) Auto-AC = IgA, IgG et/ou C3 déposés sur la JDE Clivage sous-épidermique

Les maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques Pemphigoïde bulleuse <-> AC anti ag BP230 (1) et/ou ag BP180/collagène XVII (3) (portion NC16a) Pemphigoïde cicatricielle <-> AC anti ag BP180/collagène XVII (3) (portion C terminale) ou laminine 5 (4) Epidermolyse bulleuse acquise <-> AC anti collagène VII (5)

http://www.netzwerk-eb.de/e14/e193/e249/index_eng.html The dermo-epidermal junction zone (DEJZ) connects the epidermis and dermis. It is composed of a network of structural proteins, which provides a firm connection between the basal keratinocytes and the dermis. This structural network is made up of: hemidesmosome-anchoring filament complex basement membrane with two layers, the lamina lucida and the lamina densa anchoring fibrils. The basal keratinocytes are connected to the basement membrane via the hemidesmosome-anchoring filament complex, which in turn is connected to the dermis via anchoring fibrils.

Représentation schématique de la jonction dermo-épidermique http://biologiedelapeau.fr/ http://biologiedelapeau.fr/spip.php?article47 Représentation schématique de la jonction dermo-épidermique.

Jonction dermo-épidermique de la peau humaine Michel Démarchez http://biologiedelapeau.fr/spip.php?article47 Vue au microscope électronique à transmission de la jonction dermo-épidermique de la peau humaine.