EXPLORATION DES MUSCLES VENTILATOIRES Pr. A. Denjean

Indications principales Restriction ou dyspnée inexpliquée +++ Limitation à l’effort en raison pathologie restrictive ou obstructive Ex BPCO pré réhabilitation, mucoviscidose…….. Atteinte iatrogène: ascension de coupole Ex corticothérapie, réanimation, chirurgie Difficulté de sevrage de VA Surveillance/symptômes chez un neuromusculaire connu Duchenne, Becker, SLA, Steinert, métabolique, SEP…… Atteinte respiratoire inaugurale « isolée » SLA (5-10 %), Cytopathie mitochondriale, déficit en maltase….

Clinique: symptômes Dyspnée Encombrement bronchique Fausses routes D’effort: difficile à évaluer (neuromusculaire) Orthopnée ++ Score de Borg Encombrement bronchique Fausses routes Dyssomnie Réveils avec sensation d’étouffement Sueurs, agitation, polyurie, cauchemars.. Céphalées matinales Somnolence diurne

Examen Assis et décubitus dorsal Déformation thoracique Fréquence respiratoire: tachypnée, petit VT Paradoxe abdominal Décubitus +++ Recrutement des muscles accessoires: palpation Hypertrophie SCM/scalènes Efficacité de la toux Palpation abdominale et thoracique Auscultation

Spirométrie I CV diminuée: paramètre principal CVF et CVL Neuromusculaire: pronostique ++ Duchenne, SLA…. Peu sensible +++ Stefanutti, AJRCCM 2000

Spirométrie II Courbe débit volume Aspect en dents de scie dysfonction glottique, Parkinson Baisse des débits inspiratoires (VIMS) Volumes CRF préservée, VRE diminué, VR/CPT augmenté Lié à l’atteinte des muscles expiratoires peu d ’intérêt dans le suivi Analyse difficile si pathologie obstructive associée

CV en décubitus Rapport CV décubitus/CV assis Inconvénients Normale: > 90 % Évocateur de faiblesse diaphragmatique si chute > 20 % SLA: corrélée à la Pdi (Lechtzin) aux symptômes respiratoires (Varrato) Inconvénients Parfois difficile (mobilisation du patient) Reproductibilité ?

Corrélation chute CV en décubitus-faiblesse diaphragmatique Force diaphragmatique (% de la théorique) % de chute de la CV Corrélation chute CV en décubitus-faiblesse diaphragmatique

Gazométrie Hypercapnie ++ I: Nocturne II: Diurne REM puis non REM PCO2 transcutanée: peu disponible Gradient PaCO2-PtcCO2 variable ++ II: Diurne « Peu probable » si CV > 50- 60 % et PImax > 40- 50% Suit l ’hypoventilation nocturne Si discordance avec CV/muscles rechercher une diminution de la commande

Force des muscles respiratoires-hypercapnie Force musculaire respiratoire (PI et PE max % théorique) Remplacer respiratory muscle strength par force des muscles respiratoires % théorique Hypoventilation classiquement fréquente en dessous de 50 % de la théorique

Evaluation nocturne +++ oxymétrie/polysomnographie Intérêt des tests spécifiques pour un diagnostic plus précoce…

Pressions maximales PI-PEmax, SNIP Techniques spécifiques de première intention Standardisées Matériel encore hétérogène Nécessité de règles d’interprétation claires

PRINCIPE DE LA PImax Effort global CRF ou VR Fuite calibrée Manomètre électronique CRF ou VR

PImax: CRF ou VR ? VR CRF Valeur plus basse Moins stimulante ? Valeur maximale Plus « stimulante » ? Théoriques les plus nombreuses Manœuvre difficile (BPCO) Pression élastique Jusqu’à 30 cm H2O PEEPi Valeur plus basse Moins stimulante ? Théoriques moins nombreuses Contrôle facile Pression musculaire seule Choix du GMR

PImax: pic ou plateau 1s ? Plateau d’une seconde: Moyenne pendant 1 s « plus reproductible » (ATS/ERS) Controversé (Windisch, ERJ 2003) Non disponible sur certains matériels Problème: faiblesse sévère Pas de plateau En tenir compte pour le choix des théoriques

PI max: pic vs plateau Normale Faiblesse inspiratoire sévère Dans ces deux exemples la pression plateau a été soutenue environ 1 seconde, ce qui est satisfaisant Normale Faiblesse inspiratoire sévère

Pression sniff nasale: SNIP « Pnas, sn » Reniflement maximal bref < 500 ms Réponse en fréquence suffisante 10 à 20 mesures Acquisition continue moins fatiguant que la PImax Reproductibilité < 5 % Courbe de pression régulière Zoom suffisant Tester les 2 narines ! La pression sniff nasale ou SNIP est de plus en plus utilisée pour évaluer la force inspiratoire globale.

SNIP cm H2O

SNIP Normal Faiblesse modérée Faiblesse majeure

PEmax « Peu naturelle » Pertinence: Mesure optimale: à la CPT Neuromusculaire Evaluation de la toux Mesure optimale: à la CPT Contribution de la cage thoracique ++ Jusqu’à 40 cm H2O

Interprétation Théoriques Ecarts-types élevés En pratique selon la technique (CRF, VR, pic ou plateau) Correction si distension +++ Ecarts-types élevés interprétation délicate chez les sujets âgés En pratique Polkey MI: Faiblesse inspiratoire « significative » peu probable si: PImax > 80 cm H2O (H), 70 cm H2O (F) SNIP > 70 cm H2O (H), 60 cm H2O (F) Arbitraire Tenir compte du contexte clinique ++ Au moindre doute: complément de bilan

Théoriques chez les sujets âgés Sujets en bonne santé PImax : H 72 ± 5 ans : 83 ± 27 F 73± 6 ans : 58 ± 22 PEmax : 175 ± 46 118 ± 37 Limite inférieure de la normale +++ F : PImax: 26 cm H2O PEmax: 65 H : PImax: 44 cm H2O PEmax: 102 Enright, AJRCCM 1994

SNIP adulte (seule série) SNIP théo cm H2O Ecart type Hommes 20-35 117 29.5 36-50 105 24.5 51-65 111.5 15.5 66-80 91 21.5 Femmes 84 14.5 94 21 83.5 18 75.5 11 Uldry, Thorax 1995

Selon le contexte Exemple: PImax et SNIP  60 % théo BPCO très distendu (CRF 160 % théo) désavantage mécanique Neuromusculaire à risque début d’atteinte musculaire respiratoire Surveillance selon pathologie (ex SLA: 3mois) Restriction inexpliquée, coupole surélevée Poursuivre le bilan Syndrome d’hyperventilation Effort optimal ??

Conclusion Clinique, spirométrie et gazométrie PI/PEmax/SNIP Simples, peu sensibles PI/PEmax/SNIP Simples, standardisées Plus sensibles Interprétation Valeurs prédites adaptées Correction si distension Contexte clinique ++ Limites Manœuvres volontaires Non spécifiques du diaphragme

Explorations spécialisées du diaphragme ADIR PASSIF ACTIF Imagerie Stimulation

Pression oesophagienne EMG diaphragme droit EMG diaphragme gauche Pression oesophagienne Pression gastrique Pression transdiaphragmatique 20 cmH2O 5 s

Les voies explorées Cortex moteur, limbique… Afférences Afférences métaboliques Cortex moteur, limbique… Afférences nerveuses Tronc cérébral Oscillateurs Motoneurone spinal Nerf phrénique

Principes de la stimulation magnétique Indiquées pour l ’exploration diaphragmatique

Ondes M diaphragmatiques et Stimulation magnétique cervicale

Pressions et Stimulation magnétique cervicale

Stimulation magnétique transcranienne Stimulateur Bobine

Potentiels évoqués moteurs et Stimulation magnétique transcranienne

Quels muscles sont enregistrés? Les électrodes placées en position antérieure enregistrent les ondes M diaphragmatiques

L’étude neuromusculaire du diaphragme Etudier : -la conduction cervico-phrénique -la conduction cortico-phrénique -la pression transdiaphragmatique en réponse à une stimulation cervicale Rechercher : -une atteinte neurogène -de préciser si elle est périphérique ou centrale -une atteinte myogène