Cardiomyopathie du péri-partum Denis DOYEN 2ème année DESC réanimation médicale DES Cardiologie - NICE

Epidémiologie Incidence sur 100 000 naissances : 25 USA, 34 Malaisie, 100 Afrique du Sud, 334 Haïti, et 980 Niger (Gentry, JACC, 2010) , exceptionnel en Europe (Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009) Incidence en augmentation (Sliwa, Lancet, 2006) Mais sans qu’il n’y ait d’explications … 1% des maladies cardio-vasculaires liées à la grossesse, 61% au Burkina Faso (Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009)

Recommandations ? … ESC, AHA, ACC, SFAR, SRLF … : ESC 2003

ESC 2003 (1)

ESC 2003 (2)

ESC 2003 (3)

Et quelques revues de la littérature ……. JAMA (2000) Intensive Care Medicine (2003) Critical Care Medicine (2005) Lancet (2006) Annales Françaises d’Anesthésie et de Réanimation (2009) Cochrane Database of systematic reviews (2010)

Définition selon la NHLBI 4 critères (National Heart, Lung and Blood Institute = NHLBI) Insuffisance cardiaque survenant dans le dernier mois de la grossesse jusqu’au 5ème mois après l’accouchement Absence d’étiologie évidente après une recherche diagnostique approfondie Absence de cardiopathie connue avant l’apparition des symptômes FEVG < 45 % ou Fraction de raccourcissement < 30 % et DTDVG > 2,7 cm/m²

Historique 1849 : RITCHIE 1957 : MEADOWS  1ère description nosologique du syndrome en 1957 sur une cohorte de 15 patientes = « Syndrome de Meadows » 1971 : DEMAKIS : toute cardiopathie survenant depuis le dernier mois de la grossesse et 5 mois après l’accouchement

et non « Cardiomyopathie du post-partum » « Cardiomyopathie du péri-partum » (après mais aussi avant l’accouchement) et non « Cardiomyopathie du post-partum » ACCOUCHEMENT GROSSESSE POST-PARTUM CARDIOMYOPATHIE DU PERI-PARTUM 8ème mois grossesse 5ème mois post-partum

Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009 Facteurs de risque Âge > 30 ans Race noire Multiparité – Gémellarité Bas niveau socio-économique Climat chaud et humide Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009

Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009 Physiopathologie Quelques pistes mais pas encore élucidée Infectieuse (virale : coxsackie, HHV6, EBV, VIH, CMV, Parvovirus B19) Auto-immune (immunité croisée avec cellules fœtales) Inflammatoire (TNF-α, IL-1β, IL-6 qui sont inotropes - ; CRP augmentée ; facteur Fas/Apo-1) Métabolique et endocrinienne (baisse corticoïdes et œstrogènes ; prolactine ; sélénium ; hypoK) Génétique (endothéline, angiotensine, troponine) (Van Spaendonck-Zwarts, Circulation, 2010) Traditionnelle (traditions favorisant rétention hydrosodée : régime salé) Prééclampsie (HTA  élévation post-charge VG, dysfonction endothéliale) Bahloul, Ann Fr An Reanim, 2009

Diagnostic clinique Dyspnée, toux +++ Mais insuffisance cardiaque le plus souvent globale (gauche et droite) Douleurs thoraciques (50%) angineuses ou atypiques

Radiographie thoracique Cardiomégalie Œdème aigu pulmonaire

ECG : anomalies fréquentes mais aspécifiques Lésion sous-endocardique BBG T négatives HVG

Echocardiographie transthoracique FE < 45 % DTDVG > 2,7 cm/m²

IRM myocardique FE < 45 % DTDVG > 2,7 cm/m² Signes de myocardite

Coronarographie ? Pas obligatoire Quand ischémie myocardique suspectée : Clinique : angor, FDR CV + Troubles ECG systématisés Troubles cinétiques ETT systématisés Insuffisance cardiaque réfractaire, choc cardiogénique Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, ESC 2008

Biologie Aspécifique : Insuffisance rénale modérée (bas débit cardiaque) Cytolyse hépatique voire insuffisance hépato-cellulaire (IVD) Elévation CRP (inflammation, infection ?) BNP (IVD et IVG)

Traitements Pas de traitement codifié (Carlin, Cochrane Database Syst rev, 2010) Traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque : diminuer pré et post-charge, résistances vasculaires, augmenter l’inotropisme Diurétiques, Dérivés nitrés (si TA stable), régime sans sel IEC en post-partum (CI durant la grossesse) BB- (Carvedilol mais attention si FEVG très altérée) Digoxine (inotrope positifs) Catécholamines (si état de choc) voire lévosimendan Anticoagulants (risque cardio-embolique de 50 %) (ESC 2003)

Traitements spécifiques ? Immunoglobulines : améliorent la FEVG - Bozkurt, JACC, 1999 : 6 patients, 1g/kg sur 2 jours (2g/kg en tout) Immunosuppresseurs : améliorent la FEVG - Melvin, NEJM, 1982 : 3 patients - Mideï, Circulation, 1990 : 10 patients, Prednisone 1mg/kg/jour + Azatioprine 1,5mg/kg/jour pendant 6 à 8 semaines Bromocriptine

Dernière avancée : Bromocriptine Hilfiker-Kleiner, Cell, 2007

Essai Bromocriptine - 10 patientes sous Bromocriptine - 10 patientes sous traitement standard

Limites Bromocriptine Pas d’allaitement  dénutrition nourrisson ? Risque nécrose myocardique ? James, JACC, 2010 Sliwa, Circulation, 2010

Traitement dernier recours : transplantation cardiaque Insuffisance cardiaque réfractaire malgré ttt médical optimal Même complications que dans les autres cardiopathies Mais plus de rejets

Prise en charge fœtus ? Dernier mois de la grossesse  peu de risque  extraction fœtale Par voie basse, sinon par césarienne (Lee, Clin Obstet Gynecol, 1989)

Pronostic 3 évolutions possibles : Décès (précoce ou tardif) : 25 à 50 % (Bahloul, Ann Fr Anesth Reanim 2009) Récupération incomplète (à 6 mois) : 30 à 50 % (Bahloul, Ann Fr Anesth Reanim 2009) Récupération complète : 23 à 54 % (Sliwa, Circulation, 2010) Evolution d’autant plus favorable que la FEVG est élevée après l’épisode aigu Risque de récidive : 50 à 100 %

Conclusion Cardiopathie hypokinétique dilatée Maladie rare mais grave de la femme enceinte Surtout en Afrique Physiopathologie méconnue multifactorielle Traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque Traitement spécifique : Immunoglobuline, Immunosuppresseurs, Bromocriptine ?

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