ANGIOSARCOME MAMMAIRE PRIMITIF : A PROPOS DE TROIS CAS M. HEDHLI, S. MILADI, D. BEN HAMADI, K BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, N BEN MAMI, A. SAADI Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis

Introduction Les angiosarcomes primitifs mammaires sont des tumeurs très rares et représentent 0,04 à 1% de l’ensemble des tumeurs malignes du sein . Ils sont très agressifs et se caractérisent par des métastases précoces et fréquentes. Le diagnostic est souvent difficile à établir du fait d’une présentation clinique et radiologique polymorphe.

OBSERVATIONS

Observation n°1 Clinique: Mammographie: Echographie: Patiente âgée de 32 ans ayant présenté une volumineuse masse sensible interne déformant les contours du sein gauche. Mammographie: Surcroît de densité rétro-aréolaire gauche visible uniquement sur le cliché en oblique. Echographie: Masse hypoéchogène polycyclique rétro-aréolaire interne d’aspect plutôt rassurant.

Observation n°1 Cliché mammographique de face: absence d’anomalie visible Cliché mammographique en oblique: surcroit d’opacité rétro-aréolaire gauche à limites noyées dans la glande Masse hypoéchogène polycyclique bien limitée évoquant une origine bénigne

Observation n°1 Biopsie mammaire: Prise en charge et suivi: Angiosarcome mammaire. Prise en charge et suivi: La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire. L’examen anatomo-pathologique définitif a conclu à un angiosarcome mammaire bien différencié de grade I avec un curage ganglionnaire négatif. Elle a bénéficié d’une radiothérapie locorégionale. Il n’y avait pas de récidive locale ou à distance sur un suivi de 10 ans.

Observation n°2 Clinique: Mammographie: Echographie: Patiente âgée de 47 ans ayant présenté un nodule du sein droit apparu 6 mois auparavant occupant le quadrant inféro-interne, mal limité, mobile avec des adénopathies axillaires homolatérales. Mammographie: Volumineuse masse polylobée inféro-interne droite à limites floues par endroits. Echographie: Formation hypoéchogène hétérogène à contours flous richement vascularisée au Doppler couleur

Observation n°2 A B Cliché mammographique du sein droit en oblique (A) et de face (B): masse polylobée dense à limites floues inféro-interne.

Observation n°3 Masse hypoéchogène hétérogène mal limitée hypervascularisée au Doppler couleur faisant 10 cm de diamètre.

Observation n°2 Biopsie mammaire: Prise en charge et suivi: Angiosarcome mammaire. Prise en charge et suivi: La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire suivie d’une radiothérapie locorégionale. Sur le contrôle à 6 mois après l’intervention, il existait une récidive ganglionnaire axillaire, une récidive locale sous-cicatricielle sous formes de plusieurs nodules sous-cutanés et de multiples métastases pulmonaires.

Observation n°3 Clinique: Mammographie: Echographie: Patiente âgée de 42 ans ayant consulté pour l’apparition depuis 3 mois d’un nodule du sein gauche n’ayant pas augmenté de taille. Mammographie: Seins très denses à la mammographie ne permettant pas de déceler d’anomalie. Echographie: Masse bien circonscrite de 5 cm à l’union des quadrants externes du sein gauche, d’échostructure hétérogène richement vascularisée au Doppler couleur.

Observation n°3 La formation palpée est retrouvée à l’échographie sous forme d’une masse hétérogène mal limitée. Cliché mammographique de profil: seins très denses sans anomalie décelable.

Observation n°3 Biopsie mammaire: Prise en charge et suivi: Angiosarcome mammaire. Prise en charge et suivi: La patiente a eu une mastectomie gauche avec curage ganglionnaire. L’examen anatomo-pathologique définitif a confirmé la nature histologique de la tumeur. Le curage ganglionnaire était négatif. Elle a bénéficié d’une radiothérapie locorégionale. Il n’y avait pas de récidive locale ou à distance sur un suivi de 7 ans.

DISCUSSION

Discussion L’angiosarcome primitif représente moins de 1% de l’ensemble des tumeurs mammaires et 2,7 à 9,1%des sarcomes du sein. Il atteint principalement la femme de 30 à 40 ans. Le diagnostic est établi en cours de grossesse dans 11,5% des cas; toutefois, l’influence hormonale reste discutable. Le pronostic de cette tumeur est défavorable avec une durée médiane de survie de 24 mois et un taux de survie sans récidive à cinq ans de 33%. Les facteurs pronostiques sont le type, le grade et la taille histologiques de la tumeur ainsi que l’atteinte des tranches de section chirurgicale.

Discussion Il faut le différencier de l’angiosarcome mammaire secondaire survenant après une radiothérapie administrée dans le cadre d’un traitement conservateur pour une néoplasie mammaire d’un autre type histologique. Le taux d’incidence des angiosarcomes radio-induits est de 0,5% des patientes survivant plus de cinq ans après la radiothérapie initiale et la prévalence est de six cas sur 100 000 dans le cadre des traitements conservateurs. Ils surviennent chez les femmes plus âgées (moyenne de 60 ans) et ont un potentiel métastatique plus faible (7 %). L’intervalle moyen entre l’irradiation et l’apparition de la maladie varie de trois à 20 ans et la dose d’irradiation pouvant induire un angiosarcome varie de 40 à 80Gy.

Discussion Cliniquement, la lésion est souvent volumineuse mesurant plus de 4 cm et se présente comme un nodule indolore, avec parfois un caractère pulsatile. Le pronostic étant d’autant plus défavorable que la taille de la tumeur était supérieure à 10 cm. La peau en regard peut prendre un aspect violacé, rougeâtre ou angiomateux. Dans 21% des cas, l’atteinte est bilatérale. Les métastases surviennent dans 30% des cas et les plus fréquentes sont osseuses, pulmonaires, hépatiques et mammaires controlatérales. L’atteinte ganglionnaire est très rare (de 0 à 5% des cas). En imagerie, la mammographie peut être normale ou montrer une opacité parenchymateuse arrondie, polylobée, plus ou moins dense, homogène, de taille importante, aux limites floues, sans prolongement spiculaire ni calcification.

Discussion L’échographie décrit une lésion hétérogène. L’étude doppler permet de mettre en évidence une importante vascularisation. L’IRM semble être l’examen de choix pour le diagnostic parce qu’elle permet de mieux délimiter la masse et son extension, notamment à la paroi thoracique. Le signal est en général hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2. On peut parfois identifier des zones tubulaires présentant un hypersignal en périphérie de la masse, davantage hyperintenses en T2, correspondant à des vaisseaux sanguins avec flux vasculaire très lent. La masse se rehausse de façon importante après injection de chélate de gadolinium. Ce rehaussement pouvant être prolongé.

Discussion Sur le plan histologique, trois grades sont définis, qui ont été corrélés avec le pronostic.Le type I correspond à une tumeur de bas grade sans zone massive de nécrose, d’hémorragie ou de formation papillaire. Le type II correspond à une tumeur de grade intermédiaire sans nécrose ni hémorragie ; les foyers de prolifération massive doivent être dispersés dans la tumeur et moins de 20% de la surface tumorale. Le type III correspond à une tumeur de haut grade et est pronostic le moins favorable. Enfin, une tumeur peut comporter ces trois types histologiques. Le traitement de référence est la mastectomie totale. La qualité des marges d’exérèse chirurgicale est fondamentale et constitue le principal facteur de prédiction des récidives locales.

Discussion Certains auteurs considèrent qu’une marge saine d’un centimètre est nécessaire ; si elle n’est pas atteinte, une reprise est systématique par mastectomie ou élargissement de l’exérèse. Le curage axillaire est inutile sauf en cas de ganglion palpable car les métastases ganglionnaires sont rares. Une radiothérapie complémentaire est nécessaire en cas de tumorectomie ; il s’agit d’une irradiation de l’ensemble du sein avec un complément dans le lit tumoral. La chimiothérapie adjuvante est décevante, mais un bénéfice en termes de survie globale et de survie sans récidive a été retrouvé pour les angiosarcomes de haut grade .

CONCLUSION

Conclusion Les angiosarcomes du sein sont des tumeurs très rares. Leur diagnostic clinique, radiologique et histologique est souvent difficile et leur pronostic est très péjoratif. Il doit être évoqué si une jeune patiente se présente avec une masse volumineuse et une coloration cutanée. La mammographie est souvent peu contributive. L’IRM permet de confirmer la masse, d’en préciser les contours et la nature vasculaire. C’est la plus redoutable des tumeurs mammaires, et seule une chirurgie précoce permet d’espérer des survies plus longues.