CAT devant un syndrome hémorragique TD n°2 4ème année de médecine Dr.SALHI

INTRODUCTION Syndrome hémorragique: signes cliniques en rapport avec des anomalies de l’hémostase On distingue: Syndromes hémorragiques liés à un trouble de l’hémostase primaire: PURPURAS Syndrome hémorragique cuatéo-muqueux: pétechies, vibices, ecchymoses , epistaxis, gingivorragies, meno-metrorragies Eléments à explorer: fibrinogène, plaquettes, vWF, sou-endothelium Syndromes hémorragiques lié à un trouble de la coagulation: Coagulopathies acquises ou congénitales. Syndromes hémorragiques cutanéo-muqueux et viscérales.

Exploration de l’hémostase Hémostase primaire: Tests globaux: TS,PFA100 Numération de plaquettes Tests spécialisés: Fonction plaquettaires Etude des plaquettes par cytometire en flux Coagulation: Temps de quick (TP) Temps de cephaline activé (TCA) Tests spécifiques: Dosage des facteurs de coagulation

Interprétation du bilan d’hémostase

Démarche diagnostic devant un allongement du temps de saignement

Allongement du TS Ivy > 8 mn Numération de plaquettes Plaquettes normales thrombopénie Vérifier sa réalité par : - frottis (absence d’agrégats) - numération plaquettaire sur citrate - Etude des fonctions plaquettaires - Dosage du F. Willebrand vWFAg: Rechercher l’étiologie VwFAg: Nl Maladie de Willebrand Thrombopathies Diapo n°7 Les indications du temps de saignement sont de 2 ordres : • Antécédents hémorragiques personnels et/ou familiaux : - muqueux, - écchymotiques, - ORL et stomatologiques. • Traitement antiagrégant ou interférant avec les fonctions plaquettaires : les “pièges” : - problèmes cutanés - aspirine “non avoué” L’allongement du temps de saignement révèle un trouble de l’hémostase primaire. Il impose le contrôle de la numération plaquettaire qui, si elle est normale, évoque soit une maladie de Willebrand, soit une thrombopathie, le plus souvent acquise. Par ailleurs, l’allongement du TS peut être isolé et inexpliqué. périphérique centrale Acquises (fréquentes) Constitutionnelles (rares) Médicamenteuses Pathologiques Maladie de Glanzmann Maladie de jean Bernard soulier Maladie du pool vide Ice rénale hépatopathie Anti agrégants pqttaires AINS

Allongement isolé du TQ Déficit en FVII congénital Aquis :inhibteurs Autres pathologies AKK Hypovitaminose K Ice hépato-cellulaire modérée

Démarche devant un allongement du temps de quick (TQ) TQ allongé = TP diminué* TCA et TT normaux TCA  Déficit en FVII TT normal TT  (dysfibrinogénémie) TQ (M+T) M+T corrigé Dosages FII, FV, FVIII, FX M+T non corrigé Dosages FII, FV, FVIII, FX Correction : déficit en FVII Diapo n°9 Inversement, en cas de TQ allongé, c’est un TCA qu’il faut pratiquer. Si TCA et TT sont normaux, il s’agit d’un déficit en FVII avec ou sans inhibiteur. Si le TCA est allongé, le TT fera la part entre déficits en facteurs V, X, II et VIII de coagulation avec ou sans inhibiteur. Pas de correction : suspicion de anti-FVII Déficit isolé - constitutionnel Déficit associé - constitutionnel (rare) Présence d’un ACC : test glo Zittoun R., Samama M., Marie JP. Manuel d’hématologie. Edition Doin 1998, page 209. Massignon D. Bilan d’hémostase en pratique courante : Option BIO 1990, 38 : I.VIII. bal D. pratique courante : Option BIO 1990, 38 : I.VIII.

Démarche devant un allongement du temps de céphaline activé (TCA) Déficit en l’un des facteurs de coagulation (FXII,FXI,FIX,FVIII) Présence d’un inhibiteur anti facteur de la coagulation Inhibiteur non spécifique :lupique Traitement par les héparines Allongement isolé TCA Abbreviations: aPTT: Activated partial thromboplastin time; F-factor Key Points: Shortening of the aPTT most often occurs in association with acute or chronic illness or inflammation, or spurious results associated with either difficult venepuncture and specimen collection or suboptimal specimen processing Reference: http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/9058;

Démarche devant un allongement du temps de céphaline activé (TCA) TCA allongé Temps de Quick (TQ) Normal Allongé TCA sur mélange Plasma malade + Plasma témoin Dosage du fibrinogène Normal Abaissé Correction Absence de correction Dosage Dosage facteurs II, V, VII, X Déficit : - facteur VIII - facteur IX - facteurs XI, XII, PK, KHPM Inhibiteurs : - spécifique d’un facteur anti-VIII, IX, XI ou XII - de type antiphospholipide Facteurs II, V, VII, X,VIII,IX Diapo n°8 En cas de TCA allongé, un temps de Quick doit être pratiqué. Si celui-ci est normal, le TCA sur mélange “plasma malade et plasma témoin” fera la part entre les déficits en facteurs de coagulation avec et sans inhibiteur. En cas de TQ allongé, c’est le TT qui permettra de différencier les déficits en facteurs de coagulation avec ou sans inhibiteur. Les “pièges” d’un allongement du TCA isolé : • spontané : enfants jusqu’à 15 ans, • ACC : - infections ORL, - antibiothérapie, - maladies auto-immunes, - cancer. Peut interférer avec le dosage du F VIII et du F IX. Déficit isolé Constitutionnel Déficits associés ACC TCA : test global explorant la coagulation à partir de la voie endogène