Travaux dirigés groupe C, D 18/06/2019

Syndromes medullaires DOCTEUR BOULALA

Rappel anatomique

Anatomie fonctionnelle: La moelle est un centre reflexe, de relai et de transmission La substance grise : - les cornes antérieures constituées de motoneurones innervant les muscles squelettiques - Les cornes postérieures responsables de la sensibilité extéroceptive et proprioceptive - Les cornes ou colonnes latéraux ont un rôle végétatif la Substance blanche faite des voies longues ascendantes et descendantes

a. Art. spinale postérieure gauche b. Réseau horizontal péri-médullaire c. Ganglion spinal d. Art. radiculo-médullaire e. Racine ventrale du nerf spinal f. Art. spinale antérieure gauche g. Faisceau pyramidal h. Art. spinale postérieure droite

Syndrome médullaire: l ensemble des signes et symptômes en rapport avec une atteinte des différentes structures de de la moelle épinière

Le syndrome cordonnal postérieur; atteinte des cordons postérieurs. Le syndrome sensitif est homolatéral à la lésion médullaire paresthésies intenses , Les douleurs cordonnales postérieures réalisent des sensations de striction, d’étau Le signe de Lhermitte est considéré comme caractéristique le déficit sensitif objectif , sous-lésionnel et dissocié , il intéresse la sensibilité dite « profonde » ou proprioceptive, respectant la sensibilité thermo-algique.

Le syndrome spino-thalamique Le déficit sensitif est : sous-lésionnel controlatéral à la lésion médullaire dissocié de type extra-lemniscal (touchant les sensibilités thermique et douloureuse, épargnant les sensibilités tactile et discriminative).

Le syndrome pyramidal quadri parésie ou quadriplégie si atteinte cervicale au-dessus de C4 Hémiparésie ou hémiplégie dans l’atteinte de l’hemi-moelle Paraplégie ou para parésie si lésion au-dessous du renflement cervical Hypotonie précoce si installation brutale puis hypertonie spastique avec triple retrait Signe de Babinski Réflexes exagérés au dessous de la lésion Rétention urinaire ou incontinence

Principaux syndromes medullaires Selon le siège de la lésion anatomique on décrit différents syndromes : Le syndrome de section medullaire complete Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de l’hémi-moelle Le syndrome combiné de la moelle Le syndrome centro-médullaire, syndrome syringomyélique Le syndrome de compression médullaire

1/Le syndrome de section medullaire complete Evolution en 2 temps: 1/ dans un premier temps: Choc spinal: - paraplegie ou tetraplegie flasque - anesthesie totale au dessous de la lesions - retention des urines et des selles 2/ second temps: Automatismes medullaires: - ROT reapparaissent - une spasticité s’installe

Des reflexes de defense definissent l’ automatisme medullaire ; le signe de Babinski, reflexe de triple retrait Mictions imperieuses ( reflexe par percussion du pubis

2/ L es syndromes medullaires partielles Les symptomes revelateurs sont nombreux: Paresthesies: ou d impression anormales; fourmiellement ,engourdissemt , picotement, circulation d’eau froide… d’un membre ou d’un segment de membre Un signe de Lhermitte Douleurs; radiculaire, brulures Claudication medullaire intermittente

1/ Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de l’hémi-moelle : Traduit une lesion de l’hemimoelle Les signes neurologiques situés en dessous de la lésion associent : un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion. un syndrome spinothalamique controlatéral à la lésion

2/ syndrome de sclerose combinée de la moelle: - Associe un syndrome pyramidalet un syndrome cordonal posterieur

3/Le syndrome centro-médullaire, syndrome syringomyélique : La lésion centro-médullaire, généralement une fente syringomyélique, interrompt les voies spinothalamiques qui décussent dans la moelle. Il existe donc un déficit sensitif suspendu thermo- algique respectant la sensibilité proprioceptive. On observe aussi une atteinte des faisceaux pyramidaux et surtout une atteinte des cornes antérieures de la moelle provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant.

4/ Syndrome du cone terminal: associationd’un syndrome de la queue de cheval et d’un syndrome pyramidal

3/Le syndrome de compression médullaire La sémiologie dépend du niveau de l’atteinte et du mode d’installation. - Dans les formes lentes, on note un syndrome lésionnel et sous lésionnel : le syndrome lésionnel résulte de la compression de la ou les racines correspondant au niveau lésionnel. Il s’agit donc d’une atteinte radiculaire uni ou bilatérale, plus ou moins étendue, indiquant le niveau de compression.

Le syndrome sous lésionnel : est dominé par le syndrome pyramidal bilatéral entraînant une para parésie ou paraplégie spasmodique. Il peut comprendre; isolement ou en association variable: syndrome cordonnal post, un syndrome spinothalamique

EXPLORATION DE LA MOELLE IRM médullaire et rachidienne T1,T2, injection de gadolinium , Myelloscanner Angiographie médullaire Ponction lombaire avec étude biochimique et cytobactériologique du LCR Potentielles évoqués somesthésique et moteur

Principales etiologies Inflammatoires infectieuses Post infectieuses Tumorales Traumatiques Vasculaires…

Cas clinique Femme 30 ans Paresthésies des 2 pieds montant en qq jours jusqu’en T5 Douleurs et faiblesse des MI sans déficit moteur