Néphropathies vasculaires

Néphropathies vasculaires chroniques 1. Néphroangiosclérose commune 2. Sténose des artères rénales 3. Embolies de cholestérol

1.Nephro-angiosclérose commune Après 10 à 15 ans d’HTA Traduction Baisse de la filtration glomérulaire Protéinurie absente ou faible ( < 1g/24 h ) Pas d’hématurie microscopique Atrophie rénale progressive (échographie) Evolution lente vers insuffisance rénale terminale < 1 % à 15 ans

2. Sténose des artères rénales Sténose uni ou bilatérales Avec ou sans hypertension artérielle Tableau clinique HTA sévère ou résistante Créatinine et kaliémie augmentées après réduction HTA ( IEC, ARA2, autres ) Oedème pulmonaire «  flash »

2. Sténose des artères rénales Diagnostic Écho doppler des artères rénales Scintigraphie au captopril Angio-scanner, angio-IRM Traitement Médical Angioplastie sans ou avec stent chirurgie

3. Embolies de cholesterol Embolies multiples de cristaux de cholesterol à partir d’une plaque d’athérome déstabilisée Spontané ou déclenché par cathétérisme intra-artériel ( incidence 2 % ? ) ou anticoagulation Début des signes différé ( …quelques semaines )

3. Embolies de cholesterol Tableau clinique Insuffisance rénale progressive Proteinurie, hematurie micro. : peu ou pas Livedo, « orteil bleu » Tableau biologique Syndrome inflammatoire Éosinophilie, eosinophilurie Hypocomplémentémie (C3)

3. Embolies de cholesterol Diagnostic Fonds d’œil Biopsie : peau, rein Traitement Arrêt des anticoagulants Corticoides Statines forte dose Résultats 1/3 décès, 1/3 IR terminale, 1/3 évolution favorable

B. Néphropathies vasculaires aigues 1. Néphroangiosclérose maligne HTA « accélérée » par lésions artériolaires Prolifération cellulaire et obstruction lumière Hyper-réninisme Nécrose fibrinoide Diastolique > 12 cm Hg Fonds d’œil Stade 4 Insuffisance Ventriculaire Gauche Insuffisance rénale rapidement progressive

Hta maligne oignon skin

B. Nephropathies vasculaires aigues 2. Microangiopathies thrombotiques Définition histologique : occlusion des lumières artériolaires et capillaires par des thrombi Signes hématologiques pathognomoniques : Anémie hémolytique avec schizocytes Coombs négatif Thrombopénie (de consommation) Sans CIVD

2. Microangiopathies thrombotiques 2 tableaux : Syndrome hémolytique et urémique Enfant, m.de Gasser post-diarrhée, toxine Shiga-like,(E.Coli O 157 H7 (vérotoxine) Insuffisance rénale, bon pronostic Purpura thrombotique thrombopénique Adulte, m.de Moschowitz Auto-anticorps anti-protéase du f.Willebrand Signes neurologiques, mauvais pronostic Traitement : Echange plasmatique avec PFC

• • • • • • • Cellules Endothéliales collagène f. Willebrand. Plaquettes micro-thrombus = plaquettes + f. Willebrand puis coagulation plasmatique • • • • • • •

• • • • • • • • Cellules Endothéliales collagène facteur Willebrand multimères de très haut poids moléculaire Plaquettes Protéase ADAMTS 13 f. Willebrand. monomères • • • • • • • •

Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales collagène f. Willebrand. S.H.U. Plaquettes lésions endothéliales • • • • • • •

Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales collagène f. Willebrand. S.H.U. Plaquettes lésions endothéliales exemple : diarrhée infectieuse à E.Coli O 157 H 7 sécreteur de vérotoxine toxique pour les cellules endothéliales • • • • • • •

Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales facteur Willebrand multimères de très haut poids moléculaire P.T.T. Plaquettes constitutionnel Protéase ADAMTS 13 anormale . • • • • • • • •

Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales facteur Willebrand multimères de très haut poids moléculaire P.T.T. Plaquettes acquis IgG Protéase auto-anticorps ADAMTS 13 . • • • • • • • •

B. Nephropathies vasculaires aigues 3. Vascularites La Périartérite Noueuse = angéite nécrosante artères de moyen calibre

B. Nephropathies vasculaires aigues 3. Vascularites La Périartérite Noueuse = angéite nécrosante artères de moyen calibre Cause : 30 % virus HB, 70 % = ? Atteintes : nerfs, muscles, articulations, peau, reins, digestif.. Diagnostic : artériographie ( micro-anévrysmes, infarctus ) ou biopsie ( neuro-musculaire …) Traitement: anti-virus HB ou Cx+Cy

B. Nephropathies vasculaires aigues 4.Crise aigue sclérodermique Sclérodermie systémique Néphropathies progressive Crise aigue = tableau d’ HTA maligne et de microangiopathie thrombotique Traitement ( et prévention ) par IEC (Captopril)

B. Nephropathies vasculaires aigues ( glomérulonéphrites rapidement progressives ) 3. Vascularites Les vascularites des petits vaisseaux ont été traitées avec les atteintes glomérulaires