FIEVRE DE L ’ADULTE : A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES PENSER ?  Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.)  Maladie de STILL de l ’adulte  VASCULITES NECROSANTES : -> polyangéite microscopique -> Maladie de Wegener (W.G.)  Maladie de HORTON ou artérite temporale.

LED (1) - 9 F - 1 H - Début : 20-30 ans - Succession de poussées évolutives Signes généraux -> FIEVRE

LED (2) 3 atteintes « bénignes »  PEAU  ARTICULATIONS  SEREUSES 3 atteintes sévères  CERVEAU  REIN  SANG

LED (3) I. Signes cutané-muqueux 1) -> ERYTHEME en AILES de PAPILLON où -> Pommettes - Ailes du nez - Front + {- Décolleté {- Face dorsale mains aspect : érythème * maculo-papuleux * finement squameux

LED (4) 2) Autres a) -> LUCITE (photosensibilité) b) -> VASCULITE - Purpura - Livedo

LED (5) II. Manifestations articulaires - ARTHRALGIES -> ARTHRITES (non destructrices) - Grosses articulations : * poussées -> { - genoux { - chevilles { - coudes * chronique -> - poignets - IP - MP

III. « Sérosite » -> PLEURESIE -> PERICARDITE LED (6) III. « Sérosite » -> PLEURESIE -> PERICARDITE

3 ATTEINTES SEVERES  rénale  neurologique  hématologique LED (7) 3 ATTEINTES SEVERES  rénale  neurologique  hématologique

LED (8) Manifestations rénales * Glomérulonéphrite -> HEMATURIE avec cylindres -> PROTEINURIE -> INSUFFISANCE RENALE

LED (9) Manifestations neuro-  CONFUSION, troubles du comportement  Syndromes FOCAUX Manifestations hématologiques  CYTOPENIE -> anémie -> leucopénie -> thrombopénie

Signes biologiques -> F.A.N. (IF) : 95 %  LED (10) Signes biologiques -> F.A.N. (IF) : 95 % 

MALADIE de STILL (1) - 20-30 ans - F = H - Diagnostic d ’exclusion ! - 4 signes cliniques principaux : * FIEVRE * PHARYNGITE * ERUPTION * ARTHRITE

MALADIE de STILL (2) -> Signes généraux * FIEVRE vespérale -> Signes ORL * PHARYNGITE * ADENOPATHIES Cervicales -> diffuses

MALADIE de STILL (3) -> Signes cutanés ERRUPTION PSEUDO-URTICARIENNE (macules rosées) * fugace * peu prurigineuse * racine des membres et tronc * lors des pics fébriles

MALADIE de STILL (4) -> Signes articulaires - MONO-OLIGOARTHRITE * grosses et petites articulations * migrantes * parfois destructrices ! - + Myalgies

Autres manifestations cliniques -> PLEURESIE - PERICARDITE MALADIE de STILL (5) Autres manifestations cliniques -> PLEURESIE - PERICARDITE

MALADIE de STILL (6) Signes biologiques Constant : -> syndrome inflammatoire ++ -> hyperleucocytose (> 15.000/m3) neutrophile Souvent : ->  enzymes hépatiques -> FERRITINE 

ANGEITES NECROSANTES (1) (vaisseaux de petits calibres)  Polyangéite microscopique (P.A.M.)  Granulomatose de Wegener

ANGEITES NECROSANTES (2) Manifestations cliniques communes Atteinte des petits vaisseaux - Signes généraux * FIEVRE - Amaigrissement - 4 autres atteintes :  PEAU  ARTICULATION  NERF PERIPHERIQUE  REIN

ANGEITES NECROSANTES (3) Signes cutanés -> PURPURA vasculaire : * pétéchies -> placards nécrotiques * palpable * zones déclives -> LIVEDO réticularis -> URTICAIRE : - peu prurigineux - plus fixe

ANGEITES NECROSANTES (4) Signes articulaires - musculaires - ARTHRALGIES -> ARTHRITES - grosses articulations - MYALGIES Signes neurologiques - MONONEVRITE MULTIPLE * SPE, SPI, cubital * pfs asymptomatique -> EMG !

ANGEITE NECROSANTES (5) Manifestations rénales -> GLOMERULONEPHRITE à croissants  Protéinurie  Hématurie avec cylindres  Insuffisance rénale

ANGEITES NECROSANTES (6) Signes biologiques -> Syndrome inflammatoire -> Hyperleucocytose neutrophile -> pANCA ou cANCA

CHURG - STRAUSS (1) ATTEINTE des VOIES AERIENNES -> ASTHME (d’apparition tardive) : constant -> Infiltrats pulmonaires ATTEINTE CARDIAQUE Coronarite - Myocardite * douleurs - dyspnée

CHURG - STRAUSS (2) Signes biologiques -> Syndrome inflammatoire -> EOSINOPHILIE : constante -> ANCA Signes histologiques * Biopsie - neuromusculaire - bronchique - transbronchique * Granulomes + infiltrats éosinophiles

WEGENER (1) Atteinte ORL NEZ -> sécrétions purulentes - hémorragiques -> ulcérations de cloison nasale -> déformations base du nez SINUS

WEGENER (2) Atteinte pulmonaire - Infiltrats et/ou nodules - TOUX - DYSPNEE - HEMOPTYSIES Atteinte oculaire Uvéite

WEGENER (3) Signes histologiques Biopsie : - rein - bronchique - transbronchique - neuromusculaire * granulomatose nécrosante

POLYANGEITE MICROSCOPIQUE (P.A.M.) Signes histologiques Biopsie : - rein - neuromusculaire * nécrose fibrinoïde

MALADIE de HORTON (1) - > 60 ans - F = H - Atteinte d ’artères de gros calibre - CE : temporales, faciales occipitales - CI : ophtalmique - 3 tableaux cliniques

MALADIE de HORTON (2) -> Signes généraux - FIEVRE - AMAIGRISSEMENT (->  néo) -> Signes articulaires - P.P.R. : douleurs inflammatoires scapulaires pelviennes

MALADIE de HORTON (3) Signes vasculaires -> CEPHALEES, temporales uni ou bilatérale occipitales -> CLAUDICATION de la mâchoire à la mastication

MALADIE de HORTON (4) Complications * OCULAIRES : - diplopie - amaurose - cécité * NECROSE -> cuir chevelu -> langue * AUTRES ARTERES : membres supérieurs inférieurs viscéraux

MALADIE de HORTON (5) -> Signes biologiques - Syndrome inflammatoire ++ : constant -  Phosphatase alcaline -> Eléments du diagnostic - DOPPLER des artères temporales, occipitales - BIOPSIE DE L ’ARTERE TEMPORALE ! Lésions segmentaires

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE Être surtout attentif à :  PEAU  ARTICULATIONS  SEREUSES (Plèvre, péricarde)  NEURO-OPHTALMO  POUMONS-ORL

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE ARTICULAIRE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE CUTANEE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE DES SEREUSES : PLEURESIE - PERICARDITE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE NEURO-OPHTALMIQUE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE PULMONAIRE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE ATTEINTE O.R.L.

EXAMENS BIOLOGIQUES  Paramètres inflammatoires  Gammaglobulines  • Fonction rénale • Examen des urines  Hémogramme  Tests hépatiques

EXAMENS BIOLOGIQUES

EXAMENS BIOLOGIQUES

RADIOGRAPHIE DU THORAX  LED Sérosite  STILL  WG : infiltrats et/ou nodules

COMMENT EN CONFIRMER LE DIAGNOSTIC  COMPLEMENT BIOLOGIQUE  (Auto-anticorps)  IMAGERIE MEDICALE   Eventuellement BIOPSIE 

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC : 1 : EXAMENS BIOLOGIQUES COMPLEMANTAIRES

Doppler artère temporale  HORTON 2. IMAGERIE MEDICALE Doppler artère temporale  HORTON

2 : EXAMENS HISTOLOGIQUES

CONCLUSIONS (1) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES -> Y penser (15 %) -> Quelles maladies ? * L.E.D. * STILL * VASCULITES NECROSANTES - P.A.M. - W.G. * HORTON

CONCLUSIONS (2) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES -> Suspecter le diagnostic par :  anamnèse  examen clinique  biologie courante  RX thorax

CONCLUSIONS (3) FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES -> le confirmer par :  recherche d ’auto-anticorps  imagerie médicale simple (doppler artériel)  biopsie parfois