Hélène Labussière DESC Réanimation médicale Clermont Ferrand Juin 2008 Maladies neurodégénératives et ventilation mécanique: quelle attitude ? Hélène Labussière DESC Réanimation médicale Clermont Ferrand Juin 2008

Maladies neurodégénératives Les syndromes démentiels Sclérose latérale amyotrophique Histoire naturelle Prise en charge La fonction ventilatoire VNI à domicile Trachéotomie SLA et réanimation Ethique, information du patient

Maladies neurodégénératives Les syndromes démentiels Sclérose latérale amyotrophique Histoire naturelle Prise en charge La fonction ventilatoire VNI à domicile Trachéotomie SLA et réanimation Ethique, information du patient

Syndromes démentiels Multiplicité des étiologies Hétérogénéité Secondaires: Creutzfeld Jakob, LEMP, causes métaboliques et carentielles, toxiques, démences vasculaires, post traumatiques, HPN … Primitives: Alzheimer, maladie de Pick, Huntington, Parkinson, corps de Lewy … Hétérogénéité Différents stades, différents profils évolutifs, degré d’autonomie du patient, institutionnalisation ?, l’entourage …

Campbell, CCM 2004; 32: 1839-43

Maladies neurodégénératives Les syndromes démentiels Sclérose latérale amyotrophique Histoire naturelle Prise en charge La fonction ventilatoire VNI à domicile Trachéotomie SLA et réanimation Ethique, information du patient

Histoire naturelle Physiopathologie: Maugin, Rev Neurol 2006; 162: 4S 14-6 Maladie neurodégénérative fréquente: prévalence: 4 à 6 p105 Terrain: Age de début: 55 ans, 1,5 homme pour 1 femme 5 à 10% de formes familiales Physiopathologie: Dégénérescence progressive des deux neurones de la voie motrice volontaire Diagnostic: critères d’ EL Escorial Clinique : forme classique, forme bulbaire, fasciculations, amyotrophie, ROT vifs, EMG Evolutivité +++ Evolution: aggravation constante Paralysie des membres et des muscles labio-glosso-pharyngo- laryngés, insuffisance respiratoire restrictive Décès après une médiane de survie de 40 mois (6 ms à 15 ans) Principale cause de DC: pneumopathie et bronchopneumonie Corcia Amyotrophic lateral Sclerosis 2008; 1: 59-62

Prise en charge Pas de TTT curatif Multidisciplinaire: 17centres experts SLA (2OO2) TTT « étiologique »: riluzole Prolonge la survie de 2 à 3 mois Miller, Cochrane Database Syst Review 2007 (1) CD001447 TTTs symptomatiques Asthénie, dépression, anxiété, salive, encombrement bronchique, douleur, rires spasmodiques, constipation, RGO, TVP-EP, spasticité, crampes,kiné motrice, orthophonie Suppléance Fonction nutritionnelle: gastrostomie Fonction ventilatoire et désemcombrement Les pistes de recherche Mutations de SOD 1 dans les formes familiales Médicaments neuroprotecteurs, cellules souches Corcia Drugs 2008; 68 (8): 1037-48

La fonction ventilatoire Surveillance trimestrielle Evaluation clinique Dyspnée et orthopnée apparaissent tardivement (trop) Echelle de Borg Dysomnie nocturne Bilan fonctionnel respiratoire Spirométrie : CV et DEP à la toux Gazométrie PI max, SNIP Oxymétrie nocturne +/- polysomnographie Signes d’alarme: DEP à la toux <270L/min: prise en charge spécifique du drainage bronchique et aide instrumentale au désemcombrement si < 160 L/min CVF < 50% : discuter VNI

VNI à domicile: en pratique Indications Symptômes pouvant être liés à l’hypoventilation alvéolaire diurne ou nocturne Associés à des critères objectifs: PaCO2>45 mmHg, CVF<50% de la valeur théorique, SpO2<90% pendant plus de 5% du temps d’enregistrement nocturne, PImax et SNIP<60% de la valeur prédite Suite de décompensation aiguë Modalités Mode volumétrique ou barométrique Deuxième ventilateur si dépendance > 12H/24 Interface adaptée, voire plusieurs CPAP non recommandée Gonzalez-Bermejo, Rev Neurol (Paris) 2006 162 4S320-22

VNI à domicile: résultats Amélioration de la survie, de la qualité de vie, du sommeil et des performances cognitives Lyall Neurology 2001; 57: 153-6 Bourke Neurology 2003; 61: 171-77

Trachéotomie à domicile Fait souvent suite à une décompensation aiguë chez un patient insevrable 92% des patients trachéotomisés Cazzoli J Neurol Sci, 139: 123-8 Peut prolonger la survie de plusieurs années Permet: Contrôle des fausses routes Aspirations trachéales … mais communication limitée … impact sur qualité de vie 1 patient sur 2 Hayashi Neurology 2003, 61: 135-7 Difficulté de maintien à domicile et implication de l’entourage

SLA … et réanimation Détresse respiratoire: cause la plus fréquente de décès Benditt Semin Respit Crit Med 2002; 23: 239-47 L’entrée dans la maladie par une décompensation respiratoire est possible Fromm Chest 1977; 71: 612-14 Les problèmes rencontrés Méconnaissance du malade et de ses choix préalables Réversibilité de la pathologie aiguë ? Risque de ne pas pouvoir sevrer le patient du respirateur Manque de temps Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8

SLA et réanimation La probabilité d’une dépendance à la VM est très élevée après IOT en réanimation Série rétrospective, 121 patients SLA en réanimation pour détresse respiratoire entre 1993 et 2002 95/121 intubés, dont 87 (91%) insevrables (70% trachéotomisés) Chez les non trachéotomisés: participation du patient à la décision dans 34% des cas Beuret, Réanimation 2002; 11: 57s Le pronostic vital après intubation en cas de pneumopathie est mauvais à court terme

SLA et réanimation « Rôle de la réanimation »? Passer un cap Optimisation VNI et techniques de désemcombrement Concept de la réanimation d’attente Gagner du temps pour recueillir l’information (dossier neurologique, famille, patient) Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8 Oppenheimer 2003, Nava et Ceriana 2004

SLA et réanimation Recueil préalable de l’avis du patient à privilégier Philit Réanimation 2005; 14: 126-32 Loi n°2005- 370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades en fin de vie Exemple Cohorte de patients avec VM au long cours Directives anticipées par 3 patients sur 4: 75% arrêt de VM dans certaines circonstances et refus de réanimation cardiopulmonaire dans 58% des cas Moss Chest 1996; 110: 249-55

Ethique, information du patient Indispensable, précoce Favorisée par la prise en charge multidisciplinaire Atteinte respiratoire de la SLA et place de la VNI Risque de survenue de détresse respiratoire et discussion de la trachéotomie post IOT Exemple d’évolution après prise en charge multidisciplinaire: Philit Rev Mal Respir 2004; 21: 1S56 Meininger Rev neurol (Paris)162: 4S329-33

Conclusion Pas de ttt curatif Information précoce du patient et recueil de son avis Privilégier la qualité de vie Place de la VNI au long cours En réanimation: S’adapter aux souhaits du patient Prise en charge de personnes atteintes de SLA Conférence de consensus 2005

Merci pour votre attention