Diagnostics Des Surdités CHU BEJAIA SERVICE ORL ET DE CCF CHEF DE SERVICE DR LOUNIS DR BOUTALBI SPECIALISTE EN ORL ET CHIRURGIE DE LA FACE ET DU COU « Ne pas voir sépare l‘homme des choses. Ne pas entendre sépare l‘homme des hommes »  Emmanuel KANT (1724-1804)

PLAN DU COUR I DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS II RAPPELS III DIAGNOSTIC POSITIF A- Clinique B- examens complémentaires : subjectifs objectifs IV Diagnostic différentiel V Diagnostic étiologique 1/SURDITES DE TRANSMISSION 2/SURDITES DE PERCEPTION 3/SURDITES DE L'ENFANT 4/ Surdité mixte VI Conclusion

I/ DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS - le déficit auditif ou surdité(hypoacousie) = élévation du seuil de perception des sons. -Unilatérale ou bilatérale, -concerne l'enfant comme l'adulte. Le bilan clinique et les investigations : affirmer le déficit auditif, le degré, le type le retentissement social.

II RAPPELS a/ anatomique:

b/Physiologie L’oreille externe Le pavillon amplifie les sons Le conduit auditif : dirige les sons vers le tympan et protège ce dernier (cérumen) L’onde sonore fait vibrer le tympan

L’oreille moyenne Le tympan vibre et met en action la chaîne des osselets L’onde acoustique (sonore) est transformée en onde vibratoire et dirigée vers l’oreille interne

Cellule ciliée interne L’oreille interne (Cochlée) 16000 cellules sensorielles sont présentes dans la cochlée. Stréocils Cellule ciliée interne Les informations captées par ces cellules sensorielles sont ensuite transmises au cerveau par l’intermédiaire du nerf auditif.

le son : l’intensité (exprimée en décibel ou dB), la fréquence (exprimée en Hertz ou Hz) le temps.

Champ auditif – Zone conversationnelle

c/mecanisme Surdité de transmission Surdité de perception transmission Conduit auditif externe Tympan et osselets Surdité de perception Labyrinthe Nerfs auditif Aire corticale temporale transmission perception

III DIAGNOSTIC POSITIF INTERROGATOIRE * l'âge du sujet ; * la date de survenue (brutale ou progressive) ; * évolution (permanente ou fluctuante) ; * son retentissement social : l'unilatéralité ou la bilatéralité des troubles ; les signes accompagnateurs éventuels : - otorrhée ; - acouphènes ; - vertiges ; - otalgie ; - paralysie faciale ; - otorragie ; circonstances de survenue : - traumatisme sonore aigu ou chronique (profession exposée) ; - barotraumatisme ; - traumatisme crânien avec otorragie ; - contexte infectieux : syndrome grippal, méningite, oreillons, rhino-sinusite, otite... la notion de surdité familiale, très fréquemment sous-estimée ; la prise de médicaments ototoxiques : aujourd'hui, surtout les aminosides les atteintes métaboliques : - hyperlipidémie ; - diabète ; notion de maladie auto-immune.

EXAMEN CLINIQUE 1)Examen otoscopique: l'état du pavillon et du conduit auditif externe l'état du tympan :

épreuve de Weber

épreuve de Rinne

L'examen ORL est complété en insistant particulièrement sur : - l'examen des fosses nasales et du cavum ; - l'examen neurologique - l'examen vestibulaire

La cabine audiométrique B- examens complémentaires Examens audiométriques AUDIOMETRIE SUBJECTIVE DE L'ADULTE La cabine audiométrique Examen explorant le seuil audible liminaire à différents niveau de fréquence (125 à 8000 hertz) par voie aérienne et par voie osseuse Si VA=VO => S. de perception Si VA<VO => S. de transmission Audiomètre Casque aérien vibrateur

surdité de transmission 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 audition normale surdité de transmission 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 125 250 500 1000 2000 4000 8000 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 surdité de perception surdité mixte

Classification des surdités La bilatéralité : pour être invalidante, une surdité doit être bilat , une atteinte unilat entraîne une gène minime , l’audition globale et l’acquisition du langage ne sont pas affectés Le degré du déficit : calculé par la moy du déficit en dB pour les freq : 500, 1000 & 2000 & 4000Hz - lorsqu'aucun son n'est perçu sur toutes les fréquences, on parle de cophose (perte moyenne supérieure ou égale à 120 dB).

AUDIOGRAMME VOCAL Liste de 75 mots dissyllabiques Permet d’apprécier la compréhension de la parole

PARTICULARITES DE L'AUDIOMETRIE SUBJECTIVE DE L'ENFANT * les stimulations tonales -test au babymètre : chez le nouveau-né -test aux jouets sonores calibrés qui utilise le réflexe d'orientation-investigation à partir du 4e-5e mois ; - réflexe d'orientation conditionné à partir de l'âge de 6 à 8 mois * les stimulations vocales, selon l'âge : - appel du prénom ; - test aux images... ; - listes de mots pour enfants... Tests par voie aérienne au casque (vers 3 ans).

METHODES OBJECTIVES IMPEDANCEMETRIE: PEA IRM EXPLORATIONS VESTIBULAIRES

oreille moyenne normale Tympanogramme oreille moyenne normale rétraction du tympan P2 < 0 atm P1 = 0 atm 0 atm P2 = 0 atm 0 atm P1 = 0 atm V G G V Impédance : courbe A Impédance : courbe C P - P + P - P +

P1 = 0 atm P2 = 0 atm P1 = 0 atm 0 atm glu 0 atm P1 = 0 atm V otite séro - muqueuse P1 = 0 atm rupture de chaîne P2 = 0 atm P1 = 0 atm 0 atm glu 0 atm P1 = 0 atm Impédance : courbe Ad Impédance : courbe B P - P + P - P +

Potentiels évoqués auditifs : PEA montrant un allongement du temps de conduction de l’influx électrique = signe d’atteinte rétrocochléaire Appareil PEA

Les otoémissions acoustiques : CCE reproductibilité > 50 %  OEA PRESENTES seuil auditif < 30 dB sur l'oreille testée reproductibilité < 50 %  OEA ABSENTES

IV Diagnostic différentiel -surdité hystérique par identification à un proche malentendant. -l’autisme -Surdité psychogène - simulation 

V Diagnostic étiologique 1/SURDITES DE TRANSMISSION - acquises (otites aiguës ou chroniques, otites adhésives, cholestéatome, perforation tympanique avec ou sans atteinte des osselets, fracture et/ou luxation ossiculaire, malformation ossiculaire) ; - génétiques : congénitales (certains syndromes comportant une malformation de l'oreille moyenne) ou à expression retardée (otospongiose).

2/SURDITES DE PERCEPTION Surdités Endocochléaires - acquises (par exemple ototoxicité des aminosides sur les cellules ciliées de l'organe de Corti, traumatisme sonore, labyrinthite, oreillons) ; - génétiques : surdités familiales autosomiques dominantes ou récessives, isolées ou s'intégrant dans un syndrome répertorié. . Surdités rétrocochléaires * Par compression du nerf auditif : - le neurinome de l'acoustique qui doit être systématiquement recherché devant toute surdité de l'adulte (intérêt des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et de l'imagerie). L'exérèse chirurgicale peut être indiquée en cas de neurinome ; - neurofibromatose de von Recklinghausen pouvant donner lieu parfois à une atteinte bilatérale ; - processus expansif dans le conduit auditif interne et/ou l'espace ponto-cérébelleux... * Les atteintes des voies auditives plus centrales :tumeurs du tronc cérébral, pathologies dégénératives neurologiques pouvant léser les voies auditives (le sujet entend mais ne comprend pas).

Après otoagression État normal

3/SURDITES DE L'ENFANT -retentit sur l'acquisition de la parole et du langage: (bilatérale ,importante et précoce) -surdités de transmission: fréquentes, souvent acquises et généralement accessibles à la thérapeutique (otite séreuse par exemple). -Les surdités de perception Un dépistage précoce : otoémissions doit être effectué chez les enfants à risque de surdité. - Un retard d'acquisition du langage oral, un trouble du comportement, et, plus tard, des difficultés scolaires doivent faire vérifier l'audition.

4/ Surdité mixte: associe une atteinte de l’OM et de l’OI -soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM & l’OI ( ex:fracture du Rocher) -soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité préexistante , cas de l’OSM très freq chez l’enfant dt le trt fait gagner qq. précieux dB.

VI Conclusion La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de très importantes répercussions chez l'enfant elle retentit sur l'apprentissage du langage modifiant son comportement psychoaffectif et intellectuel. a dépistée très précocementet

Références -EMC(CAT devant une surdité de l’enfant). -F. LEGENT, L.PERLEMUTER et CVANDENBROUCK Cahiers d’anatomie ORL. Edition MASSON. -EMC(CAT devant une surdité de l’enfant). -EMC(classification et traitement des surdités de l’enfant). -Déficit auditif Dr M. TOUPET, ancien assistant des hôpitaux de Paris, ORL À BON ENTENDEUR… Prenez soin de votre capital auditif. 35 35