T Pepersack, MD, PhD Gériatrie Hôpital Erasme, ULB Annonce du diagnostic T Pepersack, MD, PhD Gériatrie Hôpital Erasme, ULB ‘ Apprivoiser la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées’ Fondation Roi Badouin 7 mars 2009

CRITERES DE DTA SELON LE DSM-IV A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois : (1) Une altération de la mémoire (2) Une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes : Aphasie Apraxie Agnosie Perturbations des fonctions exécutives (projets, organisation, pensée abstraite) B. Les déficits cognitifs des critères A1et A2 sont tous les 2 à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu. D. Les déficits cognitifs de critères A1 et A2 ne sont pas dus à : (1) d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (par exemple : maladie cérébro-vasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) (2) des affections générales pouvant entraîner une démence (par exemple :hypothyroïdie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) (3) des affections induites par une substance. E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours d’un syndrome confusionnel. F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’axe I (par exemple trouble dépressif majeur, Schizophrénie). vous avez dit "démence"?

Revue de la littérature Différence selon la pathologie Les praticiens quelle que soit leur spécialité annoncent moins souvent le diagnostic de démence que de cancer (39% vs 95%) (1) Différence selon le stade de la maladie (2) Pratique de l’annonce au malade du diagnostic de MA selon le stade évolutif. Toujours Parfois Rarement Stade précoce 37% 26% Modéré 12% 33% 55% Evolué 7% 8% 85% Il paraît plus facile et plus nécessaire d’informer un malade au stade précoce qu’aux stades évolués. 1. Vassilas et al. Br J Gen Pract 1998 2. Breaking the bad news : what do psychiatrists tell patients with dementia about their illness. Int Journal of Geriatric psychiatry. 1994., 9 :467-471.

Attitudes des familles = 17 = 71 Maguire CP et al. Family members' attitudes toward telling the patient with Alzheimer's disease their diagnosis. BMJ. 1996 Aug 31;313(7056):529-30.

Attitudes des familles = 17 = 71 Maguire CP et al. Family members' attitudes toward telling the patient with Alzheimer's disease their diagnosis. BMJ. 1996 Aug 31;313(7056):529-30.

Arguments contre l’annonce Le risque émotionnel La détérioration cognitive L’incertitude diagnostique

Arguments contre l’annonce: 1. le risque émotionnel Dans l’étude OPDAL, les réactions émotionnelles à l’annonce étaient, par ordre de fréquence : Pour les patients : Indifférence (40%) Anxiété (27%) Nervosité (21%) Dénégation (15%) Agressivité (8%) Pour les conjoints : Anxiété (48%) Résignation (28%) Soulagement (17%) Rejet initial (16%) Déni (12%) Colère (12%) 1. Le RISQUE EMOTIONNEL Crainte d’une réaction dépressive vu le pronostic et la représentation sociale qui est négative (1) Cependant, la réaction dépressive est souvent présente avant même que le diagnostic soit posé (2) La crainte du suicide est surestimée comme celle de développer une réaction dépressive majeure (3) 1) Ngatcha-Ribert et al. Psychologie et Neuropsychiatrie du vieillissement 2004 2) Derouesné et al. Rev. Neurol. 2001 3) Pinner et al. Int Psychogeriatrics 2002 Gely-Nargeot et al, au nom du groupe OPDAL. Psychologie et Neuropsychiatrie du vieillissement 2003

Arguments contre l’annonce: 2. la détérioration cognitive Selon les études, 30 à 61% des patients atteints de maladie d’Alzheimer sont capables d’évoquer le contenu de la visite au cours de laquelle le diagnostic a été établi (1) Dans une autre étude, 39% des aidants pensent que le patient est capable de comprendre son diagnostic (2) 1. Husband et al.2000 ; Marzanski et al 2000 2. Holroyd et al.2002

Arguments contre l’annonce: 3. L’incertitude diagnostique cependant… Amélioration des procédures de diagnostic précoce : MMSE, test neuro-psy,… Cliniques de la mémoire, hôtaux de jour gériatriques Informations sur internet

Arguments pour l’annonce L’annonce du diagnostic précoce : Facilite la planification des soins Bénéfice psychologique pour le patient/le soignant Droit et désir de savoir du patient Déstigmatise la maladie Le désir de savoir Bamford et al. Int J Geriatr Psychiatry 2004 Selmès et al. Psychol Neuropsychiatr Vieillissement 2004 Patin et al. Int J Geriatr Psychiatry 2004

Arguments pour l’annonce: le désir de savoir Dans l’étude OPDAL, 58% des familles avaient déjà pensé au diagnostic de maladie d’Alzheimer avant qu’il ne soit posé (1) Enquête semi-structurée auprès des patients et de leurs aidants familiaux : 92% des patients veulent savoir 98% des aidants voudraient savoir si ils étaient atteints, mais 26% d’entre eux souhaitent qu’on cache le diagnostic au patient (2) Gely-Nargeot et al, au nom du groupe OPDAL. Psychologie et Neuropsychiatrie du vieillissement 2003 Pinner et al. Int Psychogeriatrics 2003

Conclusions L’annonce a globalement un impact plutôt positif Mais les risques doivent être appréciés et contrôlés L’annonce est un véritable acte médical nécessitant un abord technique

De l’annonce du diagnostic comme un acte technique Annonce d’une mauvaise nouvelle Éprouvante pour le patient comme pour le médecin Moment difficile mais inévitable En faire un acte médical à part entière Pour en limiter l’impact traumatisant Nécessite préparation, temps et réflexion spécifique à chaque patient Un processus diachronique à 3 étapes

Les 3 étapes de l’annonce Avant l’annonce Savoir se préparer Pendant l’annonce Savoir délivrer une information Savoir gérer “à chaud” les réactions émotionnelles Après l’annonce Savoir suivre l’état émotionnel Savoir répéter les informations importantes

1. AVANT l’annonce Identifier si le patient et/ou la famille ont le souhait d’être informé Connaître les conditions de vie du patient Evaluer le coping du patient et de l’aidant Préparer les premières phases de la consultation d’annonce

1. AVANT l’annonce Avant l’annonce: prendre le temps de se préparer et réfléchir Au profil psychologique du patient et de son entourage (notion de « coping ») Aux mots que l’on va utiliser, aux informations que l’on va délivrer Au temps nécessaire pour une telle consultation Se préparer: souvent négligé Coping souvent pris en dernier dans l’annonce diagnostique Copng: intégrer le profil psychologique du médecin, du patient et de l’entourage Les mots sont des armes qui blessent… Ils peuvent suciter l’adhésion ou le rejet Réfléchir au moment de l’annonce

2. L’annonce elle-même Évaluer ce que savent patient et famille de la maladie d’Alzheimer Adapter la stratégie en fonction du stade et de l’âge Choisir et adapter les mots de l’annonce Choisir les informations à donner initialement S’appuyer sur des éléments pouvant aider à accompagner l’annonce (en fonction de la préparation, construire à petits pas…)

2. PENDANT l’annonce A qui ? En présence de qui? Les mots à utiliser/éviter. Savoir gérer l’émotion.

Destinataires de l’annonce Au patient en premier par principe Ne jamais annoncer à la famille sans autorisation du patient À l’équipe soignante? Oui, secret partagé

Les termes recevables Ceux qui requalifient la personne comme malade Ceux qui parlent de maladie et non d’état Ceux qui parlent de la maladie aujourd’hui et non de ce qu’elle sera demain Ceux qui expliquent la maladie Ceux qui parlent de la prise en charge Ceux qui permettent de dialoguer… Démence Terme ressenti négativement surtout aux stades précoces Démence fréquemment associée à la folie Démence sénile Peu adapté au patient et à l’entourage Démence décrivant un stade avancé Sénile souvent perçu comme dégradant Peu précis entre cliniciens Dégénérescence Très négatif qui ajout au mot « démence » la perspective d’un pronostic très sombre Dégradation des fonctions intellectuelles Ne formule pas le terme « maladie » qui permet de requalifier la personne malade Incurable/ Inexorable : Mal perçu en particulier en début d’annonce Le concept d’une maladie évolutive doit être souligné auprès de l’entourage Ne permet pas une perspective d’avenir Doit être pondéré par des propositions de prise en charge Maladie d’Alzheimer Qualifie le sujet comme malade Énonce le mot Alzheimer(déstigmatisation) Permet de parler de maladie et donc évite des termes comme sénile (perçu comme dégradant), démence (décrivant un stade avancé) Perte de mémoire / Troubles de la mémoire Permet de commencer une approche dialoguante

Les termes mal reçus Ceux qui parlent d’emblée du stade terminal Ceux qui assimilent la maladie à la folie Ceux qui annoncent d’emblée et brutalement un processus inexorable Ceux qui se cachent derrière un jargon Ceux qui entretiennent un vocabulaire dépassé et humiliant Démence Terme ressenti négativement surtout aux stades précoces Démence fréquemment associée à la folie Démence sénile Peu adapté au patient et à l’entourage Démence décrivant un stade avancé Sénile souvent perçu comme dégradant Peu précis entre cliniciens Dégénérescence Très négatif qui ajout au mot « démence » la perspective d’un pronostic très sombre Dégradation des fonctions intellectuelles Ne formule pas le terme « maladie » qui permet de requalifier la personne malade Incurable/ Inexorable : Mal perçu en particulier en début d’annonce Le concept d’une maladie évolutive doit être souligné auprès de l’entourage Ne permet pas une perspective d’avenir Doit être pondéré par des propositions de prise en charge Maladie d’Alzheimer Qualifie le sujet comme malade Énonce le mot Alzheimer(déstigmatisation) Permet de parler de maladie et donc évite des termes comme sénile (perçu comme dégradant), démence (décrivant un stade avancé) Perte de mémoire / Troubles de la mémoire Permet de commencer une approche dialoguante

L’annonce “dialoguante” Choisir certains mots neutres pour amorcer l’annonce Susciter des questions de la part du patient Préciser peu à peu les termes: maladie, évolution, traitement… Laisser du temps au patient pour comprendre, recevoir et accepter les mots entendus S’assurer de leur bonne compréhension: répéter, reformuler… Conclure par un proposition positive Démence Terme ressenti négativement surtout aux stades précoces Démence fréquemment associée à la folie Démence sénile Peu adapté au patient et à l’entourage Démence décrivant un stade avancé Sénile souvent perçu comme dégradant Peu précis entre cliniciens Dégénérescence Très négatif qui ajout au mot « démence » la perspective d’un pronostic très sombre Dégradation des fonctions intellectuelles Ne formule pas le terme « maladie » qui permet de requalifier la personne malade Incurable/ Inexorable : Mal perçu en particulier en début d’annonce Le concept d’une maladie évolutive doit être souligné auprès de l’entourage Ne permet pas une perspective d’avenir Doit être pondéré par des propositions de prise en charge Maladie d’Alzheimer Qualifie le sujet comme malade Énonce le mot Alzheimer(déstigmatisation) Permet de parler de maladie et donc évite des termes comme sénile (perçu comme dégradant), démence (décrivant un stade avancé) Perte de mémoire / Troubles de la mémoire Permet de commencer une approche dialoguante

PENDANT l’annonce Un glossaire Termes préférables : Termes à éviter : Maladie d’Alzheimer Perte de mémoire Troubles de la mémoire Termes à éviter : Démence Démence sénile Dégénérescence Dégradation intellectuelle Incurable Inexorable Démence Terme ressenti négativement surtout aux stades précoces Démence fréquemment associée à la folie Démence sénile Peu adapté au patient et à l’entourage Démence décrivant un stade avancé Sénile souvent perçu comme dégradant Peu précis entre cliniciens Dégénérescence Très négatif qui ajout au mot « démence » la perspective d’un pronostic très sombre Dégradation des fonctions intellectuelles Ne formule pas le terme « maladie » qui permet de requalifier la personne malade Incurable/ Inexorable : Mal perçu en particulier en début d’annonce Le concept d’une maladie évolutive doit être souligné auprès de l’entourage Ne permet pas une perspective d’avenir Doit être pondéré par des propositions de prise en charge Maladie d’Alzheimer Qualifie le sujet comme malade Énonce le mot Alzheimer(déstigmatisation) Permet de parler de maladie et donc évite des termes comme sénile (perçu comme dégradant), démence (décrivant un stade avancé) Perte de mémoire / Troubles de la mémoire Permet de commencer une approche dialoguante

2. PENDANT l’annonce Savoir gérer l’émotion et les réactions Accepter et encourager l’expression des émotions du patient Laisser le patient s’exprimer Périodes de silence, susciter les questions, se limiter aux informations minimales Empathie : écoute et soutien Les émotions sont un processus dont l’apparition est normale tant chez le patient ou son accompagnant que chez le médecin. L’apparition d’émotions pénibles ne signe pas forcément que le médecin a commis une erreur dans son annonce. La seule erreur serait de ne pas en tenir compte, ni de les accompagner. L’absence d’émotion apparente chez le patient peut au contraire représenter un problème (déni de la réalité, sidération émotionnelle, isolation- le patient a compris mais ne manifeste rien). Ceci nécessitera de la part du médecin un regain d’empathie et une prochaine consultation rapide. Silences: logorhée=malaise du médecin

PENDANT l’annonce Types d’écoute de la réaction émotionnelle A-pathie : «mmm-mmm» Non prise en compte de la réaction émotionnelle ANTI-pathie : «mais non… » Correction de la réaction émotionnelle SYM-pathie : «c’est affreux…» Fusion et identification avec la réaction émotionnelle du patient EM-pathie : «je comprends bien…» Reconnaissance, écoute et respect de la réaction émotionnelle

PENDANT l’annonce Deux types de coping chez le patient Confrontant acceptation du problème Demande d’informations Le patient essaie d’agir sur le problème Ex : poser des questions au médecin, s’inscrire à des associations de patients, adopter rapidement des nouvelles habitudes de vie nécessaires,… Confrontant : acceptation du problème Demande d’informations Le patient essaie d’agir sur le problème Ex : poser des questions au médecin, s’inscrire à des associations de patients, adopter rapidement des nouvelles habitudes de vie nécessaires,… Evitant : Mauvaise acceptation du problème Les informations font peur Le patient essaie de fuir le problème Ex : penser à autre chose, boire de l’alcool, éviter d’aborder le sujet, se réfugier dans le travail ou un hobby, ne rien changer à son style de vie alors qu’il le faudrait

PENDANT l’annonce Deux types de coping chez le patient Evitant Mauvaise acceptation du problème Les informations font peur Le patient essaie de fuir le problème Ex : penser à autre chose, boire de l’alcool, éviter d’aborder le sujet, se réfugier dans le travail ou un hobby, ne rien changer à son style de vie alors qu’il le faudrait Confrontant : acceptation du problème Demande d’informations Le patient essaie d’agir sur le problème Ex : poser des questions au médecin, s’inscrire à des associations de patients, adopter rapidement des nouvelles habitudes de vie nécessaires,… Evitant : Mauvaise acceptation du problème Les informations font peur Le patient essaie de fuir le problème Ex : penser à autre chose, boire de l’alcool, éviter d’aborder le sujet, se réfugier dans le travail ou un hobby, ne rien changer à son style de vie alors qu’il le faudrait

Le coping du médecin… Confrontant : Evitant J’annonce les mauvaises nouvelles, sinon facilement, du moins aussi rapidement que possible Je réfléchis à l’avance et je collecte les informations nécessaires Evitant J’ai tendance à repousser le moment de l’annonce J’évite souvent d’y réfléchir à l’avance Je préfère agir seulement au «feeling»

3. APRES l’annonce Inclure les partenaires de santé dans le processus d’annonce Prévoir l’accompagnement après l’annonce initiale Identifier le référent principal S’assurer de la compréhension des explications données antérieurement Savoir répéter et ré-expliquer Orienter vers les associations d’aide aux familles Suivi de l’annonce : Revoir rapidement son patient Vérifier l’impact émotionnel et psychologique Répondre aux nouvelles questions Donner les informations complémentaires

CONCLUSIONS Beaucoup d’outils existent aujourd’hui permettant d’établir un diagnostic Un message clair vers le patient et sa famille/ l’aide soignant est important Une approche pluridisciplinaire est primordiale Garder en mémoire : EMPATHIE Pepersack T. Disclosing a diagnosis of Alzheimer’s disease. Rev Med Brux 2008; 29: 89-93. Pepersack T. Problèmes éthiques liés à l'annonce du diagnostic de la maladie d'Alzheimer. Ethica Clinica 2008 ; 50 : 5-8.

Toute la différence entre un fou et un sage, c’est que le premier obéit à ses passions et le second à la raison Ecrit en latin en 1509 et dédié à son ami Thomas More, l'Eloge de la Folie fut un " best sellers " du XVIe siècle. D'une rare violence contre les grands de son temps, Erasme échappa au bûcher grâce à ses appuis haut-placés, et en se cachant derrière un masque, comme les bouffons de cours, seules personnes autorisées à l'insolence, parce que bossues ou infirmes. Le masque qu'Erasme utilisa est celui de la folie qu'il fit parler à la première personne. Voici trois extraits de cette prosopopée: