Dr J. Friedel Dermatologue Hôpital William Morey, Chalon-sur-Saône bULLES Dr J. Friedel Dermatologue Hôpital William Morey, Chalon-sur-Saône

Les plus simples : locales Brûlure Frottement Impétigo (SSS syndrome : épidermolyse aiguë) Mastocytose bulleuse Erythème pigmenté fixe

Brûlure

Frottement, écrasement

Impétigo PRELEVER !

SSS syndrome

Mastocytose bulleuse

Erythème pigmenté fixe

Bulles régionales Dermite des prés Piqûre d’insecte Porphyrie cutanée tardive Epidermolyse bulleuse congénitale Incontinence pigmentaire (Incontinentia pigmenti)

Dermite des prés

Piqûre d’insecte

Porpyrie cutanée tardive

Epidermolyse bulleuse congénitale

Incontinentia pigmenti

Bulles diffuses Toxidermie, érythème polymorphe médicamenteux et Lyell Erythème polymorphe infectieux Dermatoses bulleuses autoimmunes Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde de la grossesse Herpès gestationis

Toxidermie Erythème polymorphe médicamenteux (Stevens-Johnson et Lyell)

Toxidermie et érythème polymorphe médicamenteux Sulfamides Barbituriques Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Allopurinol

Erythème polymorphe infectieux Stevens Johnson

Erythème polymorphe infectieux Mycoplasma Herpès virus divers Chlamydia

Pemphigoïde de Lever Éosinophilie Ac anti Mbasale (ELISA) anti-BPAG1 et BP180 (immunotransfert)

Deux extrêmes

Pemphigoïde : les problèmes Le grand âge fréquent (grabatisation) Le diagnostic lent Le doute sur le caractère paranéoplasique possible (même population) Le traitement : Clobétasol 4 tubes/j !!!!!! La réponse au traitement Le traitement local par Dermoval® à maintenir Les sulfones mal tolérées La corticotjhérapie générale dangereuse († 30% par pneumopathie) Mais ça doit guérir avant 2 ans

Pemphigus

Pemphigus : pathologie multiple Vulgaire (antidesmogléine 3 et 1) Végétant (pas bulleux) Érythémateux (antidesmogléine 1, sulfones)) Foliacé Nord-africain (infantile) à IgA (variable, sulfones) Spongiose à éosinophiles Induit par las médicaments Paranéoplasique

Pemphigus induit D pénicillamine Pyritinol Captopril Thiopronine Pénicilline Ampicilline Rifampicine Phénylbutazone Héroïne Bétabloquant Piroxicam Pourrait guérir seul … ou sous corticoïdes

Pemphigus paranéoplasique Immunotransfert Envoplakine et périplakine ELISA : Desmogléine 3 et 1 Souvent Ac anti ICS et anti MBasale LLC Lymphomes Thymomes Maladie de Castelman Plus rarement: Sarcomes Carcinomes

Pemphigus Ac anti desmogléine 3 et 1 (cadhérines desmosomales) Maladie de la 40 aine : tous les âges Grave et définitif Corticothérapie +/- en bolus Et cyclophosphamide ou azathioprine Entretien azathioprine, cyclophosphamide ou mycophénolate mofétil Rithuximab (Mabthéra®)

Herpès gestationis : pemphigoïde 1/3000 à 1/50000 grossesses 3ème trimestre (ou 2ème) Risque de prématurité IFD ELISA : prot NC16A de BP180 Immunotransfert inutile

Dermatite herpétiforme Enfant adolescent adulte Entéropathie au gluten Associée Infiltrat dermique riche en P. neutrophiles Ac antigliadine et antitransglutaminase

Bulles diffuses erratives AI Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde gestationis Dermatite herpétiforme Ac Antihémidesmosome BP230 ou BPAG1 Antidermosome desmogléine antiréticuline et gliadine clivage basal acantholytique IF jonctionnel résille intercellulaire papille âge >60 ans > 40 ans grossesse 10 à 40 ans Nikolsky +++ prurit intense absent présent éruption plaques urticariennes bulles pures abdomen muqueuse <10% >90% rare

Bulles diffuses erratives AI Pemphigoïde Pemphigus Pemphigoïde gestationis Dermatite herpétiforme évolution poussées grossesse étiologie primitive primitive médicamenteuse (IEC), lupus, paranéoplasique hormonale entéropathie au gluten traitement corticothérapie locale massive, sulfone, corticothérapie générale corticothérapie générale, immunosuppresseurs corticothérapie générale sulfone régime sans gluten complications infection, diabète, troubles hydroélectrolytiques effets des immunosuppresseurs

Mais aussi : Pemphigoïde cicatricielle Dermatose à IgA linéaire Épidermolyse bulleuse acquise …