INTRODUCTION Tous les êtres vivants ont besoin d’une grande quantité d’énergie pour assurer leurs fonctions biologiques(synthèse des constituants, travail mécanique,…..etc.). Dans les cellules animales, la quasitotalité de l’énergie nécessaire à la vie de la cellule est produite par les mitochondries. Les mitochondries sont des organites présents dans toutes les cellules eucaryotes. Leur fonction principale est la synthèse d’ATP qui constitue la source d’énergie utilisée par les cellules pour assurer leur fonctions.

ULTRASTRUCTURE ET COMPOSITION CHIMIQUE

1. Membrane externe 3. L'espace entre les deux membranes Mitoribosomes

Les techniques d’ultracentrifugation ont permis d’isoler ces différents composants afin d’étudier leur composition indépendamment les uns des autres.

1/La membrane externe: Elle contient 62% de protéines et 37,4% de lipides. Il y a très peu de cholesterol. Elle renferme les porines; protéines de transport qui se disposent de manière à délimiter des pores afin de faciliter le passage dans les deux sens des molécules d’un PM <10000Da.Elle possède des enzymes d’activation des acides gras.

2/L’espace inter membranaire comporte l’adényl kinase qui permet la réaction: AMP+ATP→2ADP. Ces ADP traversent la mambrane interne pour etre phosphorylée en ATP par les ATP synthétases de la membrane interne. 3/La membrane interne: elle est riche en protéines(80%) et ne renferme que 20% de lipides. Elle contient: - complexes enzymatiques: ATP synthétase= particules élémentaires. Ces complexes apparaissent comme des particules Pédonculées (formés d’une tête et d’une tige) tapissant la face matricielle de la membrane interne, ils assurent la fabrication à partir de l’ADP d’ ATP dans la matrice.

-La chaine respiratoire: formée de protéines membranaires assurant le transport d’électrons jusqu’à loxygène moléculaire. -Des transférases/translocases: qui réglent le transit des métabolites.

4/La matrice: c’est l’espace limité par la membrane interne et compris entre les crêtes mitochondriales. Elle renferme: *les ribosomes mitochondriaux *L’ADN mitochondrial circulaire non associé à des protéines histones. La mitochondrie en contient plusieurs copies.Cet ADN lui permet de synthétiser un nombre restreint de ses propres protéines(environ 13).

*Les autres acides nucléiques: ARN t, ARNm, ARNr,…etc. *L es enzymes du cycle de Krebs. *Les enzymes du catabolisme des acides gras. *Les enzymes de la transcription, de la réplication…etc

Fonctions de la mitochondrie *synthèse des acides gras. *concentrations et stockage de substances(protèines, métaux,lipides). *synthèse de stéroides. *SYNTHESE D’ATP (principale fonction).

La synthèse d’ATP: la respiration cellulaire La production d’ATP implique deux étapes complémentaires se déroulant l’une dans le cytosol c’est la phase cytosolique,l’autre dans la mitochondrie c’est la phase mitochondriale. A- La phase cytosolique: les substances nécessaires à la synthèse d’ATP sont fournies par l’alimentation ce sont les protéines, les glucides et les lipides. Les produits de la digestion: aminoacides, sucres simples comme le glucose, acides gras, pénètrent dans le cytosol en traversant la membrane plasmique par l’intermédiaire de perméases et/ou le phénomène d’endocytose.

* **Les AA (une partie) sont catabolisés en pyruvate **Le glucose est également dégradé en pyruvate , c’est la glycolyse,qui se déroule en milieu anaérobie, c’est-à-dire en absence d’oxygène. Les réactions de glycolyse produisent de l’ATP mais un rendement faible.

B/ La phase mitochondriale: Le pyruvate, les acides gras ainsi que les ions et l’ADP, traversent la membrane externe de la mitochondrie par l’intermédiaire des porines, perméases de type passif. Ces molécules sont transportées dans la matrice à travers la membrane interne par d’autres perméases de type actif. B-1/ Obtention de l’acétyl-co-A: l’acétyl co-A est utilisé par la mitochondrie comme combustible ,c’est la voie d’entrée dans le métabolisme mitochondrial. C’est un dérivé commun des pyruvates et des acides gras.

a- les acides gras sont oxydés en acétyl co-enzyme A avec production de NADH et FADH2.L’ensemble des réactions de la βoxydation des acides gras constituent l’hélice de Lynen: à chaque réaction l’acide gras perd deux atomes carbones(soit un radical acétyl:CH3CO. b/Le pyruvate est également convertis en acétyl-co-A, avec production CO2 et de NADH2.

B-2/Décarboxylation et déshydrogénation de L’acètyl –co-A: cette étape comprend un cycle de 8 réactions: cycle de Krebs. C’est une séquences de réactions ayant l’acide oxaloacétique comme substrat initial et terminal. L’acètyl-co-A cède le radical acètyl(CH3CO) à l’acide oxaloacétique, ainsi commence une série de réactions d’oxydation: - qui transforme chaque radical acètyl en 2 molécules de CO2, 8 atomes d’hydrogène et 8 électrons.

-Les accepteurs NAD (nicotinamide adénine dinucléotide ) et FAD(flavine adénine dinucléotide)se combinent avec les protons et les électrons. Il se forme 3 molécules de NADH et une molécule de FADH2 à chaque cycle de Krebs,selon les réactions suivantes: FAD+2H+2électrons→FADH2 NAD+2H+2électrons→NADH+H 3/ La chaine respiratoire -Les 8 électrons libérés à chaque cycle sont acceptés par le NAD et le FAD. Ils sont transmis jusqu’à l’accepteur final, l’oxygène moléculaire, par un ensemble de complexes enzymatiques associés en une chaine respiratoire.

3-1/ Les complexes enzymatiques de la chaine respiratoire sont des édifices moléculaires volumineux qui renferment des atomes métalliques. Il en existe 4: *complexe I: NADH déshydrogénase oxyde NADH en NAD. * le complexe II: succinate-déshydrogénase qui capte les électrons portés par le FADH2. * Le complexe III: complexe b-c1. * Le complexe IV: complexe cytochrome oxydase.

3-2/Les électrons sont transportés entre les complexes enzymatiques de la chaine respiratoire dans l’épaisseur de la membrane interne par deux molécules: l’ubiquinone amène les électrons au complexe III. Le cytochrome c amène les électrons du complexe III au complexe IV. 3-3/Les électrons perdent à chaque fois de l’énergie qui est utilisée par les complexes de la chaine respiratoire pour exporter des protons H+ de la matrice vers l’espace inter membranaire.

3-4/le dernier complexe; le cytochrome oxydase produit des molécules d’eau à partir de l’oxygène qui pénètre dans la matrice de manière passive. 4/La phosphorylation oxydative: Le transport de protons H+ dans l’espace inter membranaire provoque l’apparition d’une différence de concentration de ces ions entre les deux faces de la membrane interne, la face externe devient plus électropositive que la face interne cette ddp provoque la pénétration des protons dans la matrice en traversant la particule élémentaire(ATP synthétase). Ce flux de protons active la particule élémentaire qui catalyse la réaction ADP+P→ATP .