GLOMERULOPATHIES… UN PEU D’HISTOLOGIE! Hélène VANQUAETHEM GIB 7 janvier 2010

1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowman feuillet pariétal 11 capsule de Bowman feuillet viscéral 12 tube contourné proximal

1 podocyte 2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré 5 cellule mésangiale

GLOMERULONEPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE

SYNDROME GNRP IRA HEMATURIE MICROSCOPIQUE PROTEINURIE INF 3G/L PAS D’HTA PAS D’OMI

SYNDROME GNRP MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS L’ESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE) IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE

Croissant épithélial

GNRP TYPE I DEPOTS LINEAIRES ANTI MBG GOODPASTURE NEPHROPATHIE ANTI MBG

Syndrôme de Goodpasture Disparition MBG et capsule Nécrose fibrinoïde

Syndrôme de Goodpasture Croissant Nécrose fibrinoïde

Syndrôme de Goodpasture Dépôts linéaires globaux diffus d’IgG

GNRP TYPE II DEPOTS GRANULEUX Ac IgA: PR, BERGER IgG/M/A, C1q: LUPUS IgG/M,C3: CRYOGLOB

IgA

GNRP TYPE III PAUCI IMMUNE ANCA PLASMATIQUES WEGENER MICROPOLYANGEITE CHURG AND STRAUSS

Ébauche d’HSF secondaire GN pauci immune

cANCA (PR3) pANCA (MPO)

LUPUS ET GLOMERULOPATHIE Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux) Classe II: NL mésangiale proliférative Classe III: GNMP focale lupique (<50%) Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) Classe V: GN extramembraneuse lupique Classe VI: NL sclérosée

Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime

Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférative

CLASSE III ET IV GNMP ÉPAISSISSEMENT MBG PROLIFÉRATION MÉSANGIALE DÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUX +/-MESANGIAUX INF OU SUP 50% GLOMERULES

Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)

Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)

Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)

« Wire-loop » Lupus IV, C1q

(EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES) CLASSE V GEM ÉPAISSISSEMENT MBG DÉPÔTS IgG, C3, C1q… (EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES) PAS DE PROLIFERATION

Classe V: GN extramembraneuse lupique

spicules

C1q C1q

Dépôts extramembraneux d’IgG, C3, C1q

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU IRA, HTA, OEDEMES PROTEINURIE INF 3g/L DEPOTS EXTRAMEMBRANEUX IgG+C3 PROLIFERATION

GN Aigue Post-infectieuse GNA: Prolifération endocapillaire diffuse

Humps: IgG, C3