DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE. Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale Pr C Lok Dermatologie. CHU Amiens

CAPILLAROSCOPIE PERI UNGUEALE Visualisation de la microcirculation par transillumination Capillaires en pleine peau : aspect punctiforme (sommet de l’anse capillaire) Capillaires zone periunguéale : parallèles à la surface cutanée= visualisés Etude quantitative et qualitative des anses capillaires et des espaces péri capillaires MATERIEL Microscope optique, binoculaire../ GRX30 à 200 Lumière froide évite une vasodilatation Mire quadrillée : compter les capillaires Photographies Application d’huile en zone peri unguéale : téguments« transparents  » Vidéocapillaroscopie…

ETAPES DE L’EXAMEN CAPILLAROSCOPIQUE 1. Quantifier les anses Nb normal : 10 -12 /mm Diminution <9/mm Plages désertes : <2/mm (augmentation, capillaires régressifs : thromboses) 2. Morphologie des anses Normales : I à IV (boucle simple=I…) dystrophies Dystrophie majeure : le mégacapillaire >50 microns Spécifique si >1: mm (Scl, Sharp, DM+-LES) Sommet anévrysmal, courant figé Dystrophies significatives : type V à VIII (anses filiformes, longues, dystrophies <50 microns) 3. espaces peri-capillaires : oedème, hémorragies

CRITERES DE MICROANGIOPATHIE Microangiopathie organique spécifique (MAOS) Le critères majeur : le Mégacapillaire (d’où MAO « spécifique ») +/- critères mineurs : réduction<9, Plages désertes, Hémorragies, Dystrophies Và VIII>15% Orientation Dg : Sclérodermie systémique, Sharp, DM+-LES Microangiopathie organique non spécifique (MAONS) 2 critères mineurs Orientation Dg : idem + « collagénoses », buerger, Osler,Behcet

PROFIL CAPILLAROSCOPIQUE DE LA SCLERODERMIE MAOS (mégacapillaire +..) : 70% MAONS : 15% (réduction<9, Plages désertes) Hémorragies, Dystrophies V à VIII>15%) Forme oedémateuse pure : 5% (anses non visualisées) Modèle capillaroscopique sclérodermiforme (Leroy) Mégacapillaires et/ou Plages désertes, zones avasculaires

CRITERES DE LEROY (2001) Leroy EC, Medsger TA Jr CRITERES DE LEROY (2001) Leroy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-1576. SCLERODERMIE SYSTEMIQUE TROIS CRITÈRES : PR, « objectif » ou « subjectif » Modèle capillaroscopique sclérodermiforme Mégacapillaires Plages désertes, zones avasculaires Autoanticorps sélectifs

PHENOMENE DE RAYNAUD OBLIGATOIRE OBJECTIF et : modèle capillaroscopique sclérodermiforme ou présence d’autoanticorps sélectifs SUBJECTIF et : et Anticentromères Anti-scl70 Anti-fibrillarine Anti-ARN polymérase I ou III Anti-PM-Scl Anti-fibrilline

CRITERES DIAGNOSTIQUES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE SELON LEROY ET MEDSGER TA lSSc PR objectif et (forme limitée modèle capillaroscopique sclérodermiforme de sclérodermie systémique ou sans atteinte cutanée) présence d’autoanticorps spécifiques PR subjectif et  modèle capillaroscopique sclérodermiforme et lcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme cutanée limitée distales de sclérodermie systémique) dcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme diffuse proximales

CRITERES DE L’ARA Critère majeur : Critères mineurs : Infiltration cutanée proximale Critères mineurs : Sclérodactylie Ulcérations ou cicatrices pulpaires Fibrose pulmonaire des deux bases

RECRUTEMENT DE LA CONSULTATION DE CAPILLAROSCOPIE (n=449)

PHENOMENE DE RAYNAUD TYPIQUE (n=204)