Exploration d’une surdité

Surdité Terminologie : Surdité : atteinte de l’audition quelle qu’en soit la sévérité Hypoacousie : baisse modérée Cophose : surdité totale Toute impression de mauvaise audition impose un examen otologique (clinique et audiométrique)

Orientation étiologique d’une surdité Age de survenue Circonstances de survenue Atteinte uni ou bilatérale Evolution brutale, fluctuante ou progressive Gêne dans le bruit, distorsion, intolérance aux sons forts, découverte au téléphone antécédents familiaux surdités génétiques otospongiose antécédents personnels: Otites dans l’enfance traumatismes crâniens, trauma sonore (exposition professionnelle) prise médicamenteuse

Clinique Otoscopie +/- micro Acoumétrie vocale Acoumétrie au diapason : Weber, Rinne

Clinique Acoumétrie vocale et à la montre Acoumétrie au diapason Simple mais imprécis Dépistage des surdités moyennes, confirme une cophose Acoumétrie au diapason Oriente en quelques tests sur le type de surdité Aucune information sur l’importance de la perte auditive

Clinique Weber : Diapason sur le vertex, front, menton Le patient doit signaler où est perçu le son Surdité de transmission si son perçu du coté de la surdité Surdité de perception si son perçu du coté de l’oreille saine Si audition normale ou surdité symétrique : son perçu des 2 oreilles

Clinique Rinne : Comparaison conduction osseuse (mastoïde) et conduction aérienne (méat acoustique) Si CO>CA : surdité de transmission Si CA>CO : surdité de perception ou normale

Paraclinique Distinguer surdité de transmission et surdité de perception Déterminer l’étiologie { Audiométrie tonale Audiométrie vocale Impédancemétrie PEA Otoémissions acoustiques TDM rocher IRM cérébrale Tests génétiques Moyens

Principe Type de graphe HL – SPL Fréquence Audiométrie tonale Principe: déterminer l’intensité, le type et le retentissement de la surdité. Se rappeler que l’intensité de la stimulation est proportionnelle au logarithme de la stimulation. Le dB est la plus petite différence d’intensité perceptible. AUDIOMETRIE TONALE 1. CONVENTIONS L’audiométrie vise à déterminer le seuil d’audibilité en CA et CO pour chaque oreille. Se traduit par un graphique clinique. Par convention on définit le dB HL par opposition au dB SPL. La ligne d’audibilité du sujet normal devient une ligne horizontale qui passe par 0. Sept fréquences / octaves sont utilisées: 125-8000. De la même façon et par convention, le seuil d’audibilité en CO pour le sujet normal, qui devrait êtr abaissé de 30dB (CAE-tympan et osselets) est ramené à l’horizontale passant par le 0. 2. RECHERCHE DE SEUIL Cabine insonore (bruit ambiant). CA: commence tjs par la meilleure oreille, et sur le 1000. Commence par un son fort (supra-liminaire) puis recherche le seuil de façon ascendante de 5 en 5 dB. Teste ensuite les aigus puis les graves. L’oreille la moins bonne est ensuite testée. Si l’écart des seuils est supérieur à 50-55dB, un assourdissement est nécessaire d’emblée. WEBER audiométrique: du 250 au 4000. Intérêt: recherche le seuil osseux du côté où le Weber se latéralise CO: le vibrateur est aplliqué sur la mastoïde (ni les cheveux, ni le cartilage). En cas de Weber latéralisé, le est de l’oreille la moins bonne impose l’assourdissement de l’autre oreille.

Audiométrie tonale - assourdissement Transfert trans-crânien: 55-60dB Technique: WN – NN Intensité: En CA: (Iso-60)+20+Rinne Imax=Iso+65 En CO: Iso +20+Rinne Critères: efficacité – non retentissement 3. ASSOURDISSEMENT Un transfert trans-crânien est observé au-delà de 55-60 dB. L’énergie sonore fournie en CA par l’écouteur va stimuler l’oreille clat en CO. On peut ainsi observer des courbes fantômes, miroir de l’autre oreille mais décalées de 55dB. Si le signal fourni dépasse 55dB, un assourdissement est nécessaire (et tjs en CO). Technique: le principe est que de deux sons purs, le + intense et grave masque l’autre. On peut utiliser le bruit blanc (WN) formé de toutes les fréquences à m intensité. On lui préfère le bruit en bande étroite Narrow Noise, formé sur 13 d’octave centré sur la fréquence testée, cette dernière étant exclue. Evidemment, le bruit d’assourdissement est appliqué en CA, sur l’oreille controlatérale. Intensité de l’assourdissement: (Iso-60)+20+Rinne où Iso est l’intensité-test, 60 la valeur du transfert, 20 le delta d’assourdissement et Rinne du côté à assourdir. Un assourdissement trop élevé va retentir sur l’oreille contro-latérale!! En CO, intensité de l’assourdissement=Iso+20+Rinne Toujours se méfier du retentissement de l’assourdissement sur l’oreille interrogée. Et noter qu’en CO s’il existe un Rinne important du côté assourdi, le retentissement sur l’oreille testée est inévitable. En pratique les surdités de transmission bilatérales signent les limites de l’assourdissement. Attention, les pseudo-transmissions peuvent être des courbes fantômes.

Audiométrie tonale - assourdissement Retentissement Dans le cas présenté, la CO de l’oreille droite est suspecte: le Weber devrait alors être latéralisé de l’autre côté! Mais ici en reprenant la formule précédente: en CA: (60-60)+20+45=65, donc retentissement. Et en CO: 5+20+45=70 donc là encore retentissement

Audiométrie tonale Symboles utilisés Conduction aérienne   Conduction aérienne Conduction osseuse Oreille droite o < ou [ Oreille gauche x > ou]

Audiométrie tonale Types de surdité: Transmission Perception Mixte

Audiométrie vocale - La courbe d'audiométrie vocale a, chez un sujet normal, une forme en « S » allongé. La pente est plus accentuée lorsqu'on emploie une liste de mots dissyllabiques. Plusieurs points remarquables peuvent être identifiés : - le seuil d'intelligibilité (sensitivity score) : c'est l'intensité sonore à partir de laquelle le sujet perçoit plus de 50 % des mots. Chez le sujet normal, il est égal à 10 dB ; - le maximum d'intelligibilité : c'est le pourcentage maximal de mots correctement perçus. Chez le sujet normal, il est égal à 100 % ; - le pourcentage de discrimination : c'est le pourcentage de mots compris lorsque l'intensité est 35 dB au-dessus du seuil d'intelligibilité. Chez le sujet normal, il est égal à 100 %. But=apprécier les possibilités sociales d’un sourd+++. Car en plus de l’altération quantitative, il peut exister des distorsions d’intensité, de hauteur, etc… Pratiqué en double cabine de préférence, ou avec enregistrement+++ Le matériel vocal est la parole. On utilise des listes ayant les mêmes répartitions de phonèmes que la langue courante. Les listes de Fournier utilisent des mots dissyllabiques, testés par groupes de 10 mots.

Audiométrie vocale - ST : courbe non déformée mais simplement décalée vers la droite, le seuil d'intelligibilité s'élève. - SP : l'intelligibilité peut être dégradée. Dans certains cas, la courbe d'audiométrie vocale ressemble à celle d'une surdité de transmission : le maximum d'intelligibilité n'est pas diminué, le seuil d'intelligibilité s'élève. Dans d'autres cas, des distorsions supraliminaires (recrutement, diplacousie, déséquilibre des seuils auditifs basse fréquence et haute fréquence) engendrent une déformation de la courbe caractéristique des surdités de perception

Audiométrie vocale Courbes d'audiométrie vocale : seuil d'intelligibilité (A) maximum d'intelligibilité (B) pourcentage de discrimination (C) Sujet normal avec liste de mots monosyllabiques (liste PB)(A) ou avec dissyllabiques (Fournier)(B). Exemples de: surdité de transmission (C) de perception avec faible distorsion (D) ou avec forte distorsion (E).

Audiométrie – tests vocaux Contrôler le seuil tonal (500+1000+2000/3) qui doit êtr égal au seuil d’intelligibilité Orientation diagnostique (discordance tonale-vocale) Indication de l’appareillage

Surdité Évaluer le retentissement sur le langage (si bilatérale)

Surdité – autres examens Ont été largement développés pour permettre un diagnostic topographique, à une époque où les examens d’imagerie n’étaient pas assez performants pour dépister précocement une tumeur sur les voies auditives.

Impédancemetrie - Son principe consiste à envoyer un son-test dans le méat acoustique externe et à le comparer à un niveau de référence. L'interférence entre le son incident et la fraction de celui-ci réfléchie par la membrane tympanique dépend essentiellement de l'impédance de l'oreille moyenne. - permet l’analyse : - de la tympanométrie - du réflexe stapédien

Impédancemetrie : Tympanométrie mesure les variations d'impédance de l'oreille moyenne lors de variations de pression appliquées dans le méat acoustique externe Technique la transmission se fait de manière optimale lorsque la différence de pression entre l'oreille externe et moyenne est nulle. Tout gradient de pression se traduit par une augmentation de l'impédance et une diminution de l'énergie sonore transmise Teste simultanément la mécanique : du tympan de la chaîne des osselets En pratique, un courant est généré pour produire un son de 220Hz. Ce son est réfléchi sur le tympan et reccueilli pour savoir ce qui a été absorbé par le système tympano-ossiculaire. On mesure donc la résistance ou impédance du système à la vibration. Basic methodology First, insert a soft plastic probe in the ear canal until an airtight seal is obtained. Present a probe tone (typically 226 Hz) into the ear canal while altering air pressure of the external ear canal from +200 to -400 decapascal (daPa). The maximum compliance peak occurs when ear canal and middle ear air pressures are equal, thus maximizing acoustic transmission through the middle ear. The compliance peak, therefore, indicates pressure of the middle ear and implies the efficacy of eustachian tube function. The height of the compliance peak reflects mobility, or conversely, stiffness, of the tympanic membrane and middle ear. Static compliance is the height of the tympanogram at its peak and is a measurement of system mobility. Responses to tympanometry measurement The Jerger system is the most commonly used classification system for tympanograms. While other systems have been proposed, none are in widespread clinical use. A type A response suggests normal middle ear function, but it occurs in some otosclerotic ears, particularly in early stages of otosclerosis. Compliance peak is -150 to +100 daPa, and immittance is 0.2-2.5 millimhos (mmhos) (see Image 1). Type As (A shallow) suggests a stiffened middle ear system. Compliance peak is -150 to +100 daPa, and immittance is less than 0.2 mmhos. This type may suggest a glue ear, a thickened or scarred eardrum, or otosclerosis (see Image 2). Type Ad (A deep) suggests a flaccid tympanic membrane, a middle ear system, or a disarticulation of middle ear ossicles. Usually a disarticulation of ossicles results in a compliance peak higher than the recording parameters (ie, off the chart). Compliance peak is -150 to +100 daPa, and immittance is more than 2.5 mmhos (see Image 3). Type B is a flat trace with no observed compliance or immittance peak. Type B tympanograms must be interpreted in conjunction with ear canal volume readings (see Image 4). Average ear canal volumes for children are 0.42-0.97 mL. Average adult volumes are 0.63-1.46 mL. Type B (normal ear canal volume) usually suggests otitis media. Type B (small ear canal volume) may suggest that the ear canal is occluded with wax or that the immittance probe is pushed against the side of the ear canal. Type B (large ear canal volume) suggests a patent pressure equalization tube or perforation of the tympanic membrane. Type C suggests significant negative pressure in the middle ear system and may suggest developing or resolving otitis media. Additionally, this type indicates a malfunctioning eustachian tube. Immittance peak is measurable, but compliance peak is less than -150 daPa (see Image 5).

Impédancemetrie : Tympanométrie

Impédancemétrie : réflexe stapédien La contraction du muscle stapédien augmente la rigidité de la chaîne tympano-ossiculaire Réflexe déclenché par une stimulation sonore suffisamment intense (90dB) Mesuré par la technique d'impédancemétrie Réflexe: écouteur-OE-OM-OI-VIII-N cochléaire-interneurone-noyau VII-M stapédien-OM-OE-sonde Noté du côté de l’écouteur: côté où le VIII est exploré +++ Nécessite de se placer au sommet du tympanogramme An acoustic reflex threshold is a middle ear measurement of stapedius muscle response to higher intensity and adequate duration sounds for individual frequencies. Consider the softest sound that elicits a reflex contraction of the stapedius muscle as the acoustic reflex threshold. When the stapedius muscle contracts in response to a loud sound, that contraction changes the middle ear immittance. This change in immittance can be detected as a deflection in the recording. Tympanometry records changes in middle ear immittance, while air pressure is varied in the ear canal and acoustic reflexes are recorded at a single air pressure setting (ie, the pressure setting that provided the peak immittance reading for that particular ear on the tympanogram). Ear canal pressure is maintained at that specific setting, while tones of various intensities are presented into the ear canal and immittance is recorded. A significant change in middle ear immittance immediately after the stimulus is considered an acoustic reflex. A stapedial muscle contraction in response to an intense signal occurs bilaterally with either unilateral or bilateral stimulation. This reaction occurs because the stapedial reflex pathway has both ipsilateral and contralateral projections. Acoustic reflex thresholds generally are determined in response to stimuli of 500, 1000, 2000, and 4000 Hz. For screening purposes, or for a general check of the pathway's integrity, usually test at 1000 Hz. The 2 types of acoustic reflex For the ipsilateral or uncrossed acoustic reflex, stimulate the ear that is monitored for response. The assessed pathway involves the cochlea, ventral cochlear nucleus, CN VIII, CN VII and its motor nucleus, and the stapedius muscle—all on the side ipsilateral to the stimulus. For the contralateral or crossed acoustic reflex, present the stimulus to the ear opposite the ear that is monitored for response. The assessed pathway involves the ipsilateral cochlea, ventral cochlear nucleus, and CN VIII; the pathway crosses the trapezoid body and then involves the contralateral medial superior olive, CN VII and its motor nucleus, and the stapedius muscle. Variability of acoustic reflex thresholds Thresholds vary according to individual hearing sensitivity and retrocochlear function. The range for acoustic reflexes in individuals with normal hearing averages 70-100 decibel (dB) sound pressure level (SPL). The worse the hearing loss, the higher the acoustic reflex threshold for conductive hearing loss. For sensorineural hearing loss, acoustic reflex thresholds may be within the normal range, particularly for mild-to-moderate hearing losses with recruitment. Elevated or absent acoustic reflex thresholds (ie, >100 dB SPL) for any given frequency may suggest sensorineural or conductive hearing loss, facial nerve disorder, or middle ear disorder. Reflexes usually are absent or cannot be recorded if the patient has type B tympanograms; therefore, acoustic reflexes generally are not tested in these ears. For example, if the ear canal is occluded with cerumen, a type B tympanogram with low volume will be recorded. In this case, acoustic reflexes cannot be measured because middle ear immittance is not being measured. (Cerumen blocks the signal.) For a type B tympanogram with normal volume (as in otitis media) no pressure peak for immittance is obtained. The pressure between the ear canal and middle ear are not equilibrated, and acoustic reflexes cannot be recorded. For a type B tympanogram with high volume (as in the presence of patent pressure equalization tubes or perforated tympanic membranes), an open exchange of air occurs between the ear canal and middle ear; thus, any contraction of the stapedius muscle cannot be measured.

Impédancemetrie : réflexe stapédien En haut : voies nerveuses ipsi- (rouge) et controlatérales (noire). En bas : diverses anomalies rencontrées en pathologie selon la localisation de l'atteinte et les modifications fonctionnelles avec leur valeur diagnostique.

Impédancemetrie : réflexe stapédien  Étude des surdités de perception endocochléaires - La présence de lésions des cellules ciliées externes de l'organe de Corti peut engendrer un phénomène de recrutement - Ce phénomène peut être détecté par le réflexe stapédien (test de Metz) - Il existe un pincement entre le seuil audiométrique tonal du sujet et le seuil de détection du réflexe stapédien. Étude des surdités de perception rétrocochléaires - Le test d'adaptation anormale ou decay-test ne peut être réalisé qu'en présence d'un réflexe stapédien encore présent si son seuil n'est pas trop élevé. - Une stimulation sonore à 500 Hz ou 1000 Hz est présentée pendant 10 s à une intensité de 10 dB au-dessus du seuil de détection du réflexe stapédien. En cas d'adaptation anormale, l'amplitude du réflexe diminue avec le temps, de plus de 50 % en 10 s. Ce signe est très sensible car il apparaît chez 80 % des sujets ayant une pathologie rétrocochléaire. Néanmoins, l'incidence des faux positifs est élevée (environ 15 %). PS: ces tests complexes basés sur le réflexe stapédien sont aujourd’hui tombés en désuétude

PEA Test dérivé de l’EEG et basé sur le moyennage Enregistrement à partir d'électrodes de surface, de l'activité électrique de la cochlée, de la branche cochléaire du VIII et des premiers relais du tronc cérébral lors d'une stimulation sonore DEUX INTERETS : l'étude du seuil de détection de l'onde V essentiellement utilisée chez le jeune enfant (détermination objective du seuil auditif) la détection d'une pathologie rétrolabyrinthique chez l'adulte. PEA précoces du TC: I cochlée – II VIII – III corps trapézoïde – IV LL – V tubercule quadrijumeau postérieur=colliculus inférieur. Auditory brainstem response (ABR) audiometry is a neurologic test of auditory brainstem function in response to auditory (click) stimuli. First described by Jewett and Williston in 1971, ABR audiometry is the most common application of auditory evoked responses. Test administration and interpretation are typically performed by an audiologist. This article provides an overview of the test and its most common applications. For purposes of clarity and brevity, specialized ABR techniques and more technical issues have been omitted. ABR audiometry refers to an evoked potential generated by a brief click or tone pip transmitted from an acoustic transducer in the form of an insert earphone or headphone. The elicited waveform response is measured by surface electrodes typically placed at the vertex of the scalp and ear lobes. The amplitude (microvoltage) of the signal is averaged and charted against the time (millisecond), much like an EEG. The waveform peaks are labeled I-VII. These waveforms normally occur within a 10-millisecond time period after a click stimulus presented at high intensities (70-90 dB normal hearing level [nHL]). While the ABR provides information regarding auditory function and hearing sensitivity, it is not a substitute for a formal hearing evaluation, and results should be used in conjunction with behavioral audiometry whenever possible.

PEA Une électrode active placée sur le crâne (vertex) permet d'enregistrer les potentiels évoqués du nerf auditif et du tronc cérébral (potentiels précoces I à V), et ceux des structures auditives supérieures thalamo-corticales (potentiels tardifs). Les potentiels auditifs précoces (PEA), de latence brève (<10 ms) sont couramment utilisés en clinique pour tester la voie auditive jusqu'au colliculus inférieur. Voir le schéma ci-dessous pour la correspondance entre les différentes ondes du PEA et les structures impliquées.

PEA Schéma de référence des voies auditives permettant de repérer le site anatomique des différentes ondes du PEA. - nerf auditif = onde I - noyaux cochléaires = onde II - olive supérieure = onde III - lemnisque latéral = onde IV - colliculus inférieur = onde V Ces premières ondes constituent le PEA précoce Le thalamus (corps genouillé médian) et le cortex auditif (temporal) = ondes moyennes et tardives du PEA. Potentiels évoqués auditifs (PEA) précoces enregistrés pour différentes intensités (d'après Legent). Ce type d'enregistrement correspond à un audiogramme objectif. Les potentiels sont de faible amplitude (< µV) et nécessitent un moyennage important (1000 à 2000 répétitions) pour être extraits du bruit de fond. Noter la présence des 5 ondes bien individualisées à 70 dB. En diminuant l'intensité, la latence augmente et l'amplitude des ondes diminue. Le seuil audiométrique est défini par l'intensité minimale permettant l'obtention d'une onde V clairement identifiable : ici 20 dB.

Electrocochléogramme Les potentiels auditifs reflètent l'activité électrique des diverses structures nerveuses impliquées dans le codage des sons. Les potentiels unitaires sont enregistrés directement dans une seule cellule ou fibre nerveuse. Les potentiels composites, recueillis à distance, reflètent l'ensemble des potentiels unitaires. Voici, à titre d'exemple, 3 types de potentiels : notez la concordance temporelle entre ces divers enregistrements ; quel que soit le niveau, la première onde enregistrée avec une latence d' 1 ms, reflète le potentiel du nerf auditif Une micro-électrode de verre (flèche) permet d'enregistrer l'activité unitaire d'une fibre du nerf auditif. Cette fibre auditive répond à la stimulation sonore (pointe rouge) par l'envoi d'un potentiel d'action (PA) vers le cerveau. Le délai (latence) entre le stimulus sonore (flèche rouge) et le potentiel est d'environ 1 ms. L'amplitude des PA unitaires est de l'ordre du millivolt (mV). Enregistrement au niveau de la fenêtre ronde du potentiel cochléaire composite. Cette technique, applicable chez l'homme, est aussi appelée électrocochléogramme (Aran et al.) Une macro-électrode placée sur le promontoire, près de la fenêtre ronde, permet d'enregistrer le potentiel d'action composite (CAP) du nerf auditif qui reflète l'activité synchrone de l'ensemble des potentiels d'action unitaire en réponse à une stimulation sonore (pointe rouge). Le potentiel est plus complexe que le potentiel d'action unitaire, mais la première onde (N1) correspond au potentiel unitaire de la figure précédente. L'amplitude du CAP mesurée entre N1-P1 est de l'ordre de quelques dizaines de microvolts (µV). Les réponses successives sont additionnées plusieurs fois grâce à un moyenneur pour éliminer le bruit du fond parasite.

Test du promontoire Electrocochléographie (ECoG) est le nom donné à l'enregistrement des potentiels cochléaires. Cette technique consiste à placer par voie trans-tympanique sous anesthésie locale, une macro-électrode sur le promontoire (près de la fenêtre ronde) Les potentiels cochléaires globaux enregistrés en réponse à une stimulation sonore (potentiels évoqués) se présentent sous la forme d'un signal complexe. L'utilisation de filtre appropriés permet d'extraire plusieurs composantes correspondant aux diverses structures impliquées dans la mécanotransduction et transmission de l'information auditive. Le potentiel d'action composite (PAC) est le témoin de l'activité synchrone de l'ensemble des fibres du nerf auditif. L'amplitude du PAC est mesurée entre N1 et P1. Le potentiel de sommation (PS) reflète la composante continue des cellules sensorielles, principalement des CCI. Le potentiel microphonique qui reproduit fidèlement la stimulation sonore, est le reflet à distance de la composante alternative provenant essentiellement des CCE.

Oto-émissions acoustiques - Les oto-émissions acoustiques correspondent à des sons de faible intensité engendrés par la cochlée (CCE), transmis par la chaîne des osselets à la membrane tympanique puis émis dans le méat acoustique externe où ils peuvent être enregistrés par un microphone miniaturisé. - Les oto-émissions provoquées sont profondément modifiées lorsqu'il existe une surdité de perception endocochléaire : lorsque la perte auditive dépasse 30 dB, il n'est plus possible d'enregistrer une oto-émission provoquée. - actuellement considérées comme le test idéal permettant le dépistage d'une surdité en période néonatale - La présence d'une oto-émission provoquée signe le bon fonctionnement de l'oreille moyenne et de l'oreille interne - leur absence ne permet pas de conclure quant à l'état auditif du sujet When sound is used to elicit an emission, it is transmitted through the outer ear, where the auditory stimulus is converted from an acoustic signal to a mechanical signal at the tympanic membrane and is transmitted through the middle ear ossicles; the stapes footplate moves at the oval window, causing a traveling wave in the fluid-filled cochlea. The cochlear fluid's traveling wave moves the basilar membrane; each portion of the basilar membrane is maximally sensitive to only a limited frequency range. The arrangement is a tonotopic gradient. Regions closest to the oval window are more sensitive to high-frequency stimuli. Regions further away are most sensitive to lower-frequency stimuli. Therefore, for OAEs, the first responses returned and recorded by the probe microphone emanate from the highest-frequency cochlear regions because the travel distance is shorter. Responses from the lower-frequency regions, closer to the cochlear apex, arrive later. When the basilar membrane moves, the hair cells are set into motion and an electromechanical response is elicited, while an afferent signal is transmitted and an efferent signal is emitted. The efferent signal is transmitted back through the auditory pathway, and the signal is measured in the outer ear canal. As described above, the responses from the high-frequency region arrive first, progressively followed by responses from lower-frequency regions. Outer hair cells are located in the organ of Corti on the basilar membrane. These hair cells are motile; an electrochemical response elicits a motoric response. The 3 rows of outer hair cells have stereocilia arranged in a W formation. The stereocilia are linked to each other and, therefore, move as a unit. These are the outer hair cells believed to underlie OAE generation.

Oto-émissions Les oto-émissions acoustiques Découvertes "prématurément" en 1978 (Kemp ref. f12), les oto-émissions acoustiques (OEAs) ont été mieux interprétées quelques années plus tard, à la lumière des avancées sur les mécanismes actifs et les propriétés électromotiles des CCEs dont elles sont en fait le reflet. En plaçant une sonde dans le conduit auditif externe, on peut enregistrer une réponse acoustique après une stimulation (oto-émissions provoquées), ou même, dans certains cas, une émission spontanée. Principe de la sonde à oto-émissions provoquées. Un embout placé dans le conduit auditif externe contient un haut parleur qui envoit le son stimulant et un microphone qui recueille le son émis par les CCEs. Exemples d'enregistrement d'une OAEP en réponse à un stimulus d'intensité décroissante (de haut en bas). Le seuil de détection des OAEPs sur un sujet normo-entendant est très bas (-10 dB : donc inférieur au seuil de perception !), ce qui en fait un test très sensible. Par contre, la réponse sature vite (+ 30 dB).

Oto-émissions Enregistrement classique en clinique ORL : ici sur un sujet normo-entendant.Témoins de l'activité des CCEs, les OEAs constituent un test objectif spécifique de leur intégrité. Simple, non invasif et rapide, ce test est même devenu un classique de l'exploration fonctionnelle en ORL : notamment comme dépistage d'un problème de surdité cochléaire chez le nouveau-né ou comme suivi chez les sujets à risque (hypoacousies professionnelles ou liées à la prise de médicaments oto-toxiques).

Produits de distorsion Les produits de distorsion reflètent la non linéarité de la cochlée en bon état physiologique. En réponse à 2 sons de fréquence f1 et f2, la cochlée émet plusieurs produits de distorsion : par ex. un 2f1-f2 qui est couramment utilisé en clinique et en recherche. Ce type d'oto-émission, spécifique en fréquences, permet de réaliser un audiogramme objectif reflétant l'état fonctionnel des CCE. Exemple d'audiogramme en produits de distorsion. L'amplitude de l'otoémission 2f1-f2 est représentée en fonction de la fréquence du son f2. Noter la présence d'une réponse clairement identifiable par rapport au bruit de fond (tracé du bas) pour des fréquences de 1 à 6 kHz. L'absence, ou la pauvreté des mécanismes actifs cochléaires au dessous de 1 kHz ne permet pas de tester les fréquences graves. Au delà de 6 kHz, c'est l'équipement utilisé en clinique qui limite l'enregistrement des produits de distorsion.

Oto-émissions spontanées On peut enregistrer sur plus de 30 % des sujets un second type d'oto-émissions, sans faire appel à un son stimulant : ce sont les oto-émissions spontanées (OAES). On utilise pour cela la même sonde, mais en n'activant que le microphone. Ces émissions doivent refléter de légères anomalies des CCEs (cellules manquantes ou surnuméraires ? ... ou tout simplement cellules en état d'oscillation permanent ?). Dans quelques très rares cas, ces OAES ont pu être corrélées avec un type particulier d'acouphènes objectivables. L'exemple de gauche représente l'analyse spectrale d'une oreille présentant deux émissions spontanées à 1,6 et 4,3 kHz.

Oto-émissions et système efférent Le système efférent médian, branché sur les CCEs modifie, par l'intermédiaire des contractions lentes (dépendantes du calcium) les propriétés électromotiles des CCEs. Trois types de résultats démontrent cette action : une stimulation contro-latérale atténue les oto-émissions acoustiques de l'oreille opposée une atténuation identique est aussi obtenue par l'action directe de l'acétylcholine (neurotransmetteur du système efférent médian) l'attention sélective (visuelle ou auditive) réduit aussi les oto-émissions et cette action ne peut être médiée que par le système efférent.

  Surdité transmission Surdité perception endocochléaire Surdité perception rétrocochléaire Signes fonctionnels Gêne dans le bruit Distorsion acoustique Recrutement Mauvaise compréhension Fatigabilité Acoumétrie diapason : weber Son perçu par oreille la plus sourde Son perçu par la meilleure oreille Acoumétrie diapason : Rinne (oreille atteinte) CO>CA CA>CO Audiométrie tonale ST avec rinne (CO>CA) SP (CO=CA) Audiométrie vocale Seuils en vocale en rapport avec seuils en tonale Seuils en vocale plus altérés que seuils en tonale Réflexe stapédien Absent RS présent à un seuil< 100 dB RS présent à un seuil > 100 dB ou absent PEA Latences augmentées mais différence interaurale de l’IT I-V< 0,3 ms Réponses normales Absence d’ondes reproductibles Ondes désorganisées Latences augmentées avec IT I-V> 0,3 ms