I Ruzza Service otologie otoneurologie Chu Lille Le dépistage auditif I Ruzza Service otologie otoneurologie Chu Lille

Intérêt d’un dépistage Définition: sélectionner à un moindre coût une population où les praticiens ont de fortes chances d’identifier des malades à un stade précoce ou bien des personnes avec un facteur de risque lié à une maladie sur laquelle on peut intervenir. Il doit améliorer le pronostic d’une maladie Il doit être: acceptable peu coûteux reproductible valide et efficace (sen > spe, sen >90 %, spe > 85 %).

Dépistage précoce dans la surdité de l’enfant Fréquence: 1,4 ‰ enfant à la naissance et 2 ‰ à 1 an (pour mémoire, hypothyroïdie 0,07 ‰, phénylcétonurie 0,25 ‰) Conséquences de la surdité de l’enfant: gravité incidences langagières, mais également motrices et psychologiques nette amélioration des performances langagières et intellectuelles lors d’une prise en charge précoce.

Dépistage précoce dans la surdité de l’enfant Stade latent reconnaissable et évolution correctement comprise (période critique) Traitement efficace Tests efficaces pour le dépistage Bénéfice en terme de santé publique

Moyens de dépistage Les tests subjectifs Les tests objectifs Les oto-émissions acoustiques provoquées (OEAP) Les potentiels évoqués auditifs automatisés (automated auditory brainstem response ou AABR) Les tests génétiques

Les OEAP

Les AABR Même principe que les PEAP Mode automatisé Recueil simultané des deux oreilles 35 dB (70 dB) Signal lumineux en fin de test RAPIDE, FACILE, ETUDE DE L ’AUDITION JUSQU ’AUX VOIES SOUS CORTICALES

AABR

Programme National de Dépistage Auditif Néonatal Principe: 1er test: J1 J3 Si test +: retest avant la sortie Si contrôle positif: rendez vous prévu au CDOS Rôle du CDOS PEAP Prise en charge des patients et orientation Information de l’AFDPHE

Programme National de Dépistage Auditif Néonatal Dans tous les cas information des parents et accompagnement parental A terme: Prise en charge précoce de la surdité Handicap langagier minimisé voire aboli Intégration sociale et professionnelle des patients

Dépistage dans l’enfance Tout au long de la petite enfance (otite séreuse) Tests subjectifs Boites de Moatti TCA Voix

Aspect audio phonologique des surdités de l’enfant I Ruzza Service otologie otoneurologie Chu Lille

Trois grands types de surdité Surdité de transmission par atteinte de l ’oreille moyenne ou externe. Surdité de perception par atteinte de l ’oreille interne ou du nerf auditif. Surdité centrale avec trouble de l ’intégration du message verbal appelée aussi audimutité.

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Surdité de transmission Très fréquente, 10% de la population, traitement médical possible voire chirurgical. La perte auditive est < 60 dB. « petits malentendants » passent inaperçus. source de difficultés scolaires, de retard de parole. très peu de confusions phonétiques. Conséquences différentes des surdités de perception.

Surdité de perception À la naissance A 1 an 1,4/1000 nouveaux-nés. 1/100 nouveaux nés à risque. A 1 an 2/1000 (la moitié des surdités de l ’enfant apparaissent dans la première année de vie).

Conséquences de la surdité chez l ’enfant Variables et variées Effets sur le développement du langage Obstacle scolaire Retentissement sur la voix et la parole Incidences psychomotrices Incidences psychologiques

Retentissement Variable selon type importance date d ’apparition la surdité type importance date d ’apparition la présence de handicap associé l ’environnement familial.

La surdité de l’enfant: principales étiologies Surdités de perception: acquises (1/3 des cas) prénatales néonatales (facteurs de risque proposée par JCH en 1991) post natales génétiques (1/3 des cas) non syndromiques syndromiques mitochondriales liées à l’X d’étiologie inconnue (1/3 des cas)

Étape diagnostique Les signes d’appel L’examen clinique Les tests auditifs subjectifs objectifs

Les tests subjectifs Variables selon l’âge, à confronter avec les tests objectifs: 0-6 mois: test de Veit Bizaguet jouets sonores 6 mois -3 ans: test comportemental auditif (TCA) réflexe d’orientation conditionné (ROC) 3 à 5 ans: audiométrie tonale conditionnée (Peep Show Box) A partir de 5 ans: audiométrie conventionnelle Audiométrie vocale

Le T.C.A.

Audiométrie tonale conditionnée

Tests auditifs objectifs Impédancemétrie Oeap Peap

P.E.A.P

Surdité profonde

Surdité moyenne

Classification BIAP Surdité légère 20 à 40 dB (30 dB: chuchotement, 40 dB: bruit des vagues) les éléments de la parole ne sont pas tous identifiés. difficultés scolaires. Surdité moyenne 40 à 70 dB (60 dB: conversation) les sons les plus éclatants sont perçus dans le calme peut faire illusion. retard de parole nécessité de la lecture labiale

Surdité sévère 70 à 90 dB (80 dB: klaxon,aspirateur;90 dB: marteau piqueur) seule la parole de forte intensité est perçue pas de langage spontané Surdité profonde 90 à 120 dB (100 dB: camion, 12O dB: réacteur d’avion) aucune structure acoustique n ’est perçue absence totale de langage

Classification des surdités (BIAP) Audition normale Surdité légère Surdité moyenne Surdité sévère Surdité profonde

Rôle du médecin audio phonologiste Pose et annonce le diagnostic de surdité Initie un bilan étiologique (morphologique, génétique, ophtalmologique, neurologique ….. Présente les différents modes éducatifs ( choix parental) Initie la prise en charge (orthophonique, appareillage) Propose l ’appareillage le mieux adapté au type de surdité Suivi régulier avec guidance parentale

Otite séreuse et surdité de perception Fréquence +++ Difficulté d’appareillage Otite ou dysfonctionnement tubaire Indication de DTT souvent discutée

PEC administrative: INDISPENSABLE Elaboration du protocole ETM Présentation de l’AEEH Prescriptions diverses

Indications d’appareillage Elle doit être posée le plus rapidement possible Nécessite un bilan complet audiophonologique (objectif et subjectif) Audiométrie sur toutes les fréquences oreille séparées ou en champ libre indispensable Adaptée à la surdité

Surdités légères et moyennes Diagnostic facile Acceptation parentale difficile Test fiables et reproductibles Evaluer les conséquences langagières (aide de l’orthophoniste) Appareillage auditif conventionnel le plus rapidement possible avec des réglages optima tout de suite Suivi de l’évolution langagière ++++

Surdités profondes Test subjectifs indispensables Acceptation plus facile Appareillage précoce Implant cochléaire sera l’appareillage le plus adapté: information des parents dès le diagnostic ACA non systématique Suivi++++ notamment discrimination auditive

Surdités sévères Diagnostic idem ACA en premier Surveillance +++ discrimination auditive Nécessité d’implantation cochléaire dans surdités sévères deuxième groupe

Suivi A vie Evaluations auditives avec et sans appareillage tonales et vocales Renouvellements d’appareillage (utile ou pas?) Suivi administratif (renouvellement protocoles, tiers temps supplémentaires, langues vivantes…) Passage à l’adulte

Qu’est ce qu’un implant cochléaire? Prothèse d’oreille interne Implantable Différence avec aides auditives 39

L’implant cochléaire Partie interne Partie externe Récepteur – Stimulateur (implant proprement dit) Porte électrode Électrodes Partie externe Microphone Processeur Antenne émettrice 40

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Indications Surdité de perception sévère à profonde bilatérale Peu ou pas d’amélioration avec les prothèses auditives Critères audiologiques: discrimination de la parole < 50 % à 60 dB en champ libre sans LL Peu de limite d’âge !! 42