Maladie de Horton

INTRODUCTION Artérite giganto-cellulaire Atteinte inflammatoire des parois artérielles responsable d’occlusions vasculaires Concerne les vaisseaux de moyen et gros calibre Prédomine dans le territoire de l’artère temporale 20-40/10 000, 1% des autopsies Atteint les sujets de plus de 50 ans et classiquement de plus de 70 ans, augmentation de l’incidence avec l’âge Plus fréquemment la population blanche en particulier dans les pays nordiques 2 femmes pour 1 homme Etiologie inconnue : association avec le HLA DR4, exposition solaire, caractère saisonnier, rôle de l’exposition préalable à certains agents infectieux Association possible à la pseudo-polyarthrite rhizomélique (50% des cas)

CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON Le plus souvent évolution progressive sur plusieurs semaines, avec une exception notable pour la complication ophtalmologique Signes cliniques généraux (isolés dans 10% des cas): Céphalées s’installant en quelques jours voire en quelques heures Perte de poids Fièvre, 39-40°, prolongée, anarchique ou en plateau Anorexie Asthénie Altération isolée inexpliquée de l’état général avec syndrome inflammatoire. Manifestations atypiques associées à un syndrome inflammatoire: toux, dysphonie, douleurs abdominales

Signes cliniques spécifiques du syndrome de l’artère temporale: Artère temporale indurée Abolition du pouls temporal, rougeur en regard de l’artère temporale Trismus Claudication intermittente de la mâchoire: douleur à la mastication Hyperesthésie du cuir chevelu Dysgeusie Nécrose de la langue Nécrose du scalp localisée

TERRITOIRE DE L’ARTERE TEMPORALE

Les manifestations clinico-biologiques liées au syndrome inflammatoire Asthénie, fièvre, amaigrissement peuvent être les seuls signes chez 10 % des patients. L’asthénie est fréquente, La fièvre s’observe dans plus de la moitié des cas, le plus souvent modérée autour de 38°c, exceptionnellement plus élevée, L’amaigrissement souvent en rapport avec une anorexie, est habituellement modéré, mais peut parfois être supérieur à 10 % du poids corporel. La VS est presque toujours supérieure à 50mm à la première heure et une VS normale n’est retrouvée que dans 2 % des cas. La CRP est parmi les protéines de l’inflammation considérée comme le meilleur marqueur. Une anémie inflammatoire d’importance modérée est observée dans 50 à 80 % des cas. Une hyperleucocytose neutrophile est banale. Il est courant d’observer une hyperplaquettose. Hormis l’élévation des plaquettes et du fibrinogène, il est discuté une activation de la coagulation à la phase active de la maladie de Horton.

Manifestations cephaliques Les céphalées sont retrouvées dans environ 60 % des cas et sont souvent révélatrices. Elles sont décrites de façon variable, lancinantes, parfois pulsatiles, permanentes (quelquefois avec des poussées évolutives entrecoupées d’accalmies parfois longues). Elles sont typiquement temporales ou fronto-temporales mais peuvent être plus diffuses. Elles s’associent à des paresthésies du cuir chevelu réveillées par le contact. Les douleurs peuvent toucher d’autres territoires : cervico- occipitales, algies auriculaires postérieures, rétro-orbitaires. Une claudication intermittente de la mâchoire est retrouvée dans 36 % des cas. Un trismus, une douleur faciale isolée peut être le signe révélateur de la maladie. L’examen de l’artère temporale peut montrer un cordon saillant avec des signes locaux d’inflammation et une abolition du pouls. Des nodules inflammatoires peuvent être palpés à proximité (40 % des cas).

TOUTE DOULEUR CEPHALIQUE INEXPLIQUEE D’APPARITION RECENTE ET QUI PERSISTE CHEZ UNE PERSONNE AGEE NECESSITE UN BILAN INFLAMMATOIRE

La PPR est un syndrome clinique présent 40 % des cas. Les manifestations rhumatologiques et musculaires Tableau de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), caractérisée par une raideur, des douleurs des muscles du cou et des épaules, des lombalgies basses. La PPR est un syndrome clinique présent 40 % des cas. Les atteintes articulaires périphériques sont plus rares. Il peut s’agir d’une monoarthrite touchant surtout les genoux ou les poignets. Dans 3 à 5 % des cas on peut observer des oligo-ou polyarthrites séronégatives, mimant parfois une polyarthrite rhumatoïde. Les manifestations musculaires sont fréquentes. A côté des myalgies des racines de la PPR sont décrites des douleurs musculaires plus diffuses, sans anomalies cliniques objectives .

UNE POUSSEE « D’ARTHROSE » TOUCHANT LES 2 EPAULES CHEZ UNE PERSONNE AGEE NECESSITE UN BILAN INFLAMMATOIRE

Les manifestations neurologiques et psychiatriques Une symptomatologie neuropsychiatrique est notée chez environ 30 % des patients présentant une maladie de Horton. Elle a le plus souvent une explication vasculaire. Les symptômes les plus fréquemment observés sont regroupés en syndrome neuro-ophtalmologique, en syndrome neuro-otologique et en manifestations en relation avec l’atteinte des gros troncs. Les syndromes neurophtalmologiques avec les manifestations oculaires sont les manifestations neurologiques les plus fréquentes. Les syndromes neuro-otologiques sont essentiellement responsables de vertiges mais des pertes de l’acuité auditive et des acouphènes ont été également rapportés. Des troubles neuropsychologiques variés dans leur expression et leur gravité peuvent être observés (syndrome démentiel, syndrome confusionnel, état dépressif, état délirant, épisodes d’agressivité). Les accidents vasculaires cérébraux concernent moins de 5 % des patients: AVC, infarctus cérébral…

AUTRES: Manifestations cardiologiques: L’insuffisance coronarienne soit par vascularite des vaisseaux coronaires, soit par athérosclérose aggravée par la corticothérapie est fréquente. Manifestations respiratoires: La toux est la plus fréquente des manifestations pulmonaires. Elle est le plus souvent sèche, quinteuse, tenace, nocturne. Elle touche environ 9 % des patients. Manifestations hépatiques et digestives: Des anomalies biologiques hépatiques sont signalées dans 50 à 70 % des cas. Manifestations dermatologiques: Surtout des signes locaux temporaux liés à l’inflammation artérielle .

Rappel Anatomique:

MANIFESTATIONS OCULAIRES Fréquence: 20 – 30% Le GRAND risque de la MH: cécité ou amaurose permanente d’origine ischémique dans 15 à 20% des cas de MH souvent brutale, irréversible se bilatéralisant dans 25 à 50% des cas. L’atteinte oculaire est généralement précédée des manifestations habituelles de l’artérite temporale mais l’atteinte oculaire peut dans 1 à 4 % des cas être la manifestation initiale de la maladie et peut demeurer la seule.

Brouillard visuel régressif Amputation du champ visuel Signes d’alerte: Amaurose fugace amaurose Brouillard visuel régressif Amputation du champ visuel Paralysie oculo-motrice: diplopie transitoire, ptosis uni ou bilatéral, ophtalmoplégie internucléaire Douleur à la mobilisation oculaire Syndrome inflammatoire peu marqué

Mécanismes: lésions d’artérite siégeant sur les artères assurant la vascularisation du nerf optique, de la papille, de la rétine et de la choroïde. La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) secondaire à des lésions des artères ciliaires postérieures : - La forme la plus fréquente d’atteinte oculaire responsable de 54 à 64 % des pertes de vision. La BAV est souvent plus sévère que dans la NOIA-NA, la bilatéralité et l’existence d’une douleur oculaire sont très évocateur d’une MH. - L’examen de la pupille objective le plus souvent une asymétrie pupillaire par diminution du réflexe photomoteur direct (avec conservation du réflexe consensuel à l’éclairement de l’œil controlatéral sain).

- A l’examen du fond d’œil: l’œdème papillaire est le signe diagnostique initial le plus évident et le plus important de la NOIA. Il peut ne toucher qu’un seul secteur ou être total, en fonction du territoire de l’ACP occluse. Le plus souvent il a un aspect pâle crayeux et est donc différent de l’œdème papillaire de l’hypertension intracrânienne. Il existe souvent une ou plusieurs hémorragies en flammèches sur le bord papillaire.

L’association d’une NOIA à l’occlusion d’une artère ciliorétinienne signe la MH.

L’examen du CV: est l’examen le plus important pour évaluer l’atteinte de la fonction visuelle de la NOIA. Le champ visuel retrouve typiquement un déficit fasciculaire Une limite horizontale du déficit du champ visuel est très en faveur d’une atteinte vasculaire de la tête du nerf optique. Dans tous les cas, les déficits du champ visuels sont rattachés à la tache aveugle, ce qui traduit l’atteinte du nerf optique.

-L’angiographie à la fluorescéine ou au vert d’indocyanine montre également des aspects évolutifs avec initialement absence de remplissage des vaisseaux papillaires ( hypofluorescence papillaire) puis apparition d’une fluorescence de toute la papille aux temps tardifs (traduisant l’œdème papilllaire). Pratiquée devant une NOIAA récente, l’angiographie est très utile pour faire le diagnostic de la MH car elle objective souvent un retard circulatoire choroïdien massif et étendu, bien visible sur les temps précoces, au pôle postérieur et au voisinage du NO, lié à un retard de remplissage des artères ciliaires courtes. De plus, elle peut confirmer l’occlusion d’une artère ciliorétinienne associée, s’inscrivant presque toujours dans le cadre d’une MH.

L’occlusion de l’artère centrale de la rétine est plus rare. - Au fond d’œil: œdème ischémique de la rétine, avec aspect rouge cerise de la macula. Les artères rétiniennes sont minces et rétrécies. L’angiographie fluorescente montre un grand retard à l’imprégnation de l’artère ou l’absence d’opacification d’une branche.

Neuropathie optique ischémique postérieures aigue: Il s’agit d’atteinte ischémique dont le caractère rétrobulbaire est affirmé devant l’aspect normal de la papille au stade initial. Elle est très rare et se manifeste par une BAV et/ou un déficit campimétrique. La décoloration papillaire ne survient que secondairement. Les troubles de l’oculomotricité sont le plus souvent liés à des atteintes des branches musculaires de l’artère ophtalmique, les lésions ischémiques siégeant plus souvent sur les muscles que sur les nerfs oculomoteurs. Les autres lésions sont beaucoup plus rares et peuvent toucher n’importe quelle portion du système visuel situé entre la partie antérieure du globe oculaire et le cortex occipital.

Les critères de classification de l’American College of Rheumatology Le diagnostic est fondé sur trois caractéristiques cliniques et deux caractéristiques paracliniques Trois des cinq critères suivants permettent d'évoquer le diagnostic d’une maladie de Horton avec une sensibilité est de 93,5 % et leur spécificité de 91,2 % : âge supérieur ou égal à 50 ans ; céphalée localisée de début récent ; artère temporale indurée ou diminution/abolition du pouls temporal ; vitesse de sédimentation (VS) supérieure à 50 mm à la première heure; biopsie artérielle positive montrant une infiltration par des mononucléaires ou une inflammation granulomateuse avec ou sans cellules géantes.

Place des examens complémentaires dans le diagnostic et le suivi

Biologie: Sd inflammatoire franc non spécifique Il n’existe pas de test biologique spécifique. Cependant, on peut mettre en évidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP. La VS est presque toujours supérieure à 50 mm à la première heure et une VS normale n’est retrouvée que dans 2 % des cas. mais elle a l’inconvénient de varier avec l’âge. La CRP est parmi les protéines de l’inflammation considérée comme le meilleur marqueur.^En général supérieur à 50 mg/l. Elle a l’avantage de ne pas varier avec l’âge. La conjonction d’une augmentation de la VS et d’une augmentation de la CRP a une sensibilité de 97 % pour le diagnostic de MH. Une anémie inflammatoire d’importance modérée est observée dans 50 à 80 % des cas. Une hyperleucocytose neutrophile est banale. Il est courant d’observer une hyperplaquettose et une cholestase anictérique.

Biopsie de l’Artère Temporale Bien que les éléments cliniques permettent à eux seuls de porter le diagnostic, l’examen anatomo- pathologique est toujours souhaitable. La biopsie qui porte presque exclusivement sur l’artère temporale superficielle ou sa branche antérieure est un geste chirurgical simple exécuté sous anesthésie locale, mais dont la réalisation doit être rigoureuse, le prélèvement devant porter sur 3 à 4 cm d’artère. Elle objective une lésion d’artérite inflammatoire avec infiltration granulomateuse (cellules géantes) prédominante dans la média aboutissant à une rupture de la limitante élastique interne. la BAT est positive dans seulement 70 % des maladies de Horton dont le tableau clinique est typique Après 15 jours de corticothérapie, la sensibilité s’effondre.

évolution L’évolution naturelle de la maladie de Horton est marquée par des phases d’activité et de rémission spontanée pouvant aller jusqu’à l’extinction complète mais avant que l’on constate le caractère efficace du traitement corticoïde, des complications visuelles étaient observées chez 35 à 60 % des patients avec un risque de cécité irréversible de 25 %. Sous corticothérapie les symptômes fonctionnels régressent rapidement (2 à 4 semaines) et la fréquence des manifestations oculaires diminue. L’effet spectaculaire de la corticothérapie est considéré comme un test diagnostique. Les céphalées, les signes musculaires disparaissent en quelques heures. Après 30 jours de traitement le pourcentage de retour à la normale de la CRP concerne 80 % des patients.

traitement La corticothérapie est le seul traitement permettant de supprimer la symptomatologie et de diminuer le risque de cécité. Elle doit être prescrite précocément et ne pas être retardée par la recherche d’une preuve diagnostique histologique. La plupart des effets secondaires de la corticothérapie sont liés à la dose cumulée. Il est souhaitable d’administrer la dose de corticoïdes la moins importante pour contrôler la maladie et d’envisager l’arrêt du traitement le plus tôt possible. La posologie d’attaque la plus généralement recommandée est de 0,7 mg/kg /jour de Prédnisone sans dépasser 80 mg/j chez l’obèse. Cette dose est maintenue jusqu’a l’obtention de la rémission biologique (CRP < 15mg/l), soit habituellement deux à quatre semaines. Traitement d’une durée de 2 ans (voire plus),pas moins ! En cas de manifestations oculaires ou d’atteinte des gros troncs artériels, la dose initiale conseillée est de 1 à 2 mg/kg/jour, mais aucune étude ne valide cette attitude. Les bolus de corticoïdes ont été également préconisés (240 à 1 g de méthylprednisolone/jour pendant 3 jours).

TRAITEMENTS ADJUVANTS Anti-agrégants plaquettaires : ils divisent par 4 le nombre d’événements cardio-vasculaires chez les patients atteints de maladie de Horton. Traitement anticoagulant. Eventuellement indiqué dans la phase initiale de traitement de la NOIAA. Traitements adjuvants de la corticothérapie Traitements épargneurs de corticoïdes: MTX

SURVEILLANCE MENSUELLE DANS LE GRAND ÂGE: interniste Poids, PA, FC et température, EG, appétit Signes de la maladie Syndrome de sevrage: Fréquent, dans les jours qui suivent l’arrêt ou la baisse des corticoides - Malaise, nausées, asthénie, anorexie, arthralgies,myalgies, signes neuropsychiatriques, fièvre. – Explorations de l’axe corticotrope: normale - Faire une baisse plus progressive Hyperglycémie surtout post-prandiale + + + Classiquement VS, mais CRP + + + NFS pour l’anémie

conclusion Maladie « pas si rare que cela » Pronostic visuel Débuter la corticothérapie sans attendre Penser à l’épargne cortisonique pour atteindre rapidement un dosage de 20 mg de corticoïdes par jour Surveiller les effets indésirables liés au traitement

annexes La vitesse de sédimentation (VS), également appelée réaction de Biernacki, est une mesure non spécifique de l'inflammation, utilisée fréquemment comme test médical d'orientation. Sédimentation du sang anticoagulé Pour effectuer ce test, du sang anticoagulé est placé dans un tube vertical, et la vitesse à laquelle les globules rouges tombent est reportée en mm/h (de manière plus simple, les résultats sont donnés en mm à la première heure et, éventuellement, en mm à la seconde heure). Quand il y a un processus inflammatoire, la haute teneur en fibrinogène du sang fait que les globules rouges se collent ensemble. Les globules rouges en rouleaux sédimentent plus vite.

Valeurs normales Selon Miller , pour les hommes, la VS normale correspond à son âge divisé par deux. Pour les femmes, la VS normale correspond à la somme de son âge plus dix, le tout divisé par deux. Sédimentation du sang anticoagulé