Acute atrioventricular block in african or caribéan patients : consider sickle-cell anemia Dr PH GACON 1, Pr P JOURDAIN 2, Dr N HEBA 3, Dr W AMARA 4 1.

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1 Acute atrioventricular block in african or caribéan patients : consider sickle-cell anemia Dr PH GACON 1, Pr P JOURDAIN 2, Dr N HEBA 3, Dr W AMARA 4 1 : Centre Hospitalier Universitaire de Dijon 2 : Centre Hospitalier Régional de Pontoise 3 : Centre Hospitalier de Vendôme 4 : Centre Hospitalier du Raincy - Montfermeil Introduction Nous rapportons dix cas de complications cardiaques rares de la drépanocytose chez les patients de race noire représentés par un bloc auriculo-ventriculaire complet paroxystique. Six hommes et quatre femmes avec une moyenne d'âge de 39 + -. 4 ans, ont un génotype hétérozygote (trois patients) ou homozygote dans six patients (SS / SC), un patient avait un génotype hétérozygote avec un ßéta-thalassémie, tous les patients hospitalisés ont été suivis pendant quatre mois pour un bloc auriculo-ventriculaire complet ou de haut degré paroxystique transitoire et régressif. Matériels et méthodes: dix patients d‘origine afro Caribéenne ont été hospitalisés pour un bloc auriculo-ventriculaire complet aigu ont été suivis pendant au quatre mois. Quatre hommes et six femmes ont un diagnostic de SCD établi par électrophorèse de l ’hémoglobine et des examens sanguins, radiographie du thorax et un examen clinique complété par un ECG systématique à l ’admission et une échocardiographie, Tous les patients avaient eu une thérapie transfusionnelle chronique pour la prévention d'un AVC et une surveillance attentive de la surcharge en fer et la thérapie de chélation. Tous les patients reçoivent une antibiothérapie quotidienne pendant cinq ans et une vaccination anti hémophilus influenzae annuelle et la vaccination anti pneumococcique. Des échantillons de sang avec électrophorèse de l ’ Hémoglobine, numération sanguine, test d ’Emmel sur frottis sanguin, bactériologie systématique avec hémocultures et prélèvement des gaz artériels ont été réalisées chez tous les patients à l’admission et lors du suivi. Analyse stastistiques : Cochhran-Mantel test et une analyse de variance sur variable continue ont été utilisés pour tester la différence entre patientes Hb SS et Hb SC un test exact de Fisher, un t test a été utilisé pour étudier la différence entre les données quantitatives biologiques et un test de régression logistique a été utilisé ( SAS prologistic, SAS computer program, CARY NC ) afin d’évaluer la relation entre la survenue des premiers symptômes et les second ajustés sur l âge, Résultats ; les s ymptômes les plus fréquents sont l'asthénie ( 10 patients ), une bradycardie inférieure à 35 ppm avec une dyspnée d ’effort stade II (8cas/10 patients ), de la fièvre et une toux ( 8 cas /10 patients ), un syndrome thoracique aigu ( un cas ), aucun signe d ’insuffisance cardiaque ou d’ atteinte valvulaire malgré la fréquence accrue des endocardites. Les symptômes ne dépendait pas de l'âge entre les patients Hb SS ou Hb SC homozygotes vs hétérozygotes (p<0,01 ). Quatre patients avaient un bloc auriculo-ventriculaire de type 2 avec des QRS fins, six patients présentant un bloc auriculo-ventriculaire complet, aucune indication de stimulation cardiaque définitive n’a été faite. L’analyse statistique des données biologiques documentées pendant l'hospitalisation a montré une baisse significatif de l'hémoglobine en moyenne de 7 g / dl +- 0,8 chez les homozygotes versus 9 g/l +- 0,6 ; p< 0,003 chez les hétérozygotes et une augmentation du taux de globules blancs également au cours de l'ACS (un patient). Aucune bactériémie n'a a été documentée et une incidence accrue lié à la variation saisonnière a été observée en hiver chez les jeunes patients. L'échocardiographie montre chez les homozygotes une surcharge ventriculaire gauche ( 46,4 mm+- 8,5 vs 40 mm +- 5,3 mm, p< 0,001 ), une FEVG préservée et une fraction de raccourcissement ( 35% +-2 vs 33 % +-1 ) une dilatation de l'oreillette gauche modérée lié à l’anémie chronique chez les homozygotes ( 32,2 mm+- 6,5 mm vs 26 mm +- 5,6 mm, p< 0,001 ), pas d'épanchement péricardique et sans hypertension artérielle pulmonaire ou d’ endocardites. On note une augmentation de l ’index cardiaque ( 4,8 l/min +- 1,3 l/m vs 3,6 l/mn +- 1,1 l/mn, p < 0,001 ) et du volume d’éjection systolique ( 72 ml +- 11 ml vs 49,6 ml +/- 9 ml, p < 0,001 ) dans le groupe de patients SCD homozygotes. Les diamètres diastoliques ventriculaires droits sont plus élevés dans le groupe homozygotes SS ( 18mm +- 5,1 vs 15,2 mm +- 3,14 mm ; p < 0,002 ) et deux patients SS ont une hypertrophie excentrique VG une fonction systolique préservée à 58 % et un index cardiaque plus élevé. Discussion; Si la survie des patients des patients HbSS a augmenté de 14 a 50 ans en moyenne,des rares cas de bloc atrio-ventriculaire complet décrits chez ces patients doivent être suspectés devant une asthénie récente avec bradycardie sinusale de survenue plus fréquente chez les patients drépanocytaires homozygotes dont l’ incidence augmente chez les sujets jeunes indépendamment du sexe, en hiver lié à des phénomènes d ’oxydo réduction impliquant l’action vasocclusive des leucocytes et la polymérisation de l ’hémoglobine S sans atteinte myocardite clinique ou échocardiographie documentée.La polymérisation de l'hémoglobine S, la vaso-occlusion artériolaires de la microcirculation impliquant les leucocytes, l’altération du métabolisme d’oxydo - réduction du monoxyde d’azote, l’hypercoagubilité associé à l’hyperviscosité permettent aux cliniciens une meilleure compréhension de la physiopathologie de cette maladie et devrait conduire à de nouvelles opportunités thérapeutiques pour améliorer les soins aux patients. Les patients homozygotes ont dans cette étude. Augmentation significative de l’oreillette gauche ( 32,2 mm +/- 6,5 vs 26 mm +/- 5,6 p< 0,001 ) Augmentation significative du ventricule gauche ( 46,4 mm +/- 8,5 vs 40,1 mm +/ - 5,3, p< 0,001) Augmentation significative du ventricule droit ( 18 mm +/- 5,1 mm vs 15,5 mm, p< 0,02 Augmentation significative de l’index cardiaque ( 4,8 l/m +/- 1,3 vs 3,6 l/m +/- 1,1 p < 0,001 ). Augmentation du Volume éjection systolique (72 ml +/- 11 ml vs 49,6 ml +/- 9 ml, p< 0,001 ) 4,8l/m+-0,2 EKG ; BAV complet Radiographie thorax EliptocytoseElectrophorèse Hb