CARDIOPATHIES CONGENITALES

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1 CARDIOPATHIES CONGENITALES
Dr. Bouchair

2 Introduction Plus rares que les cardiopathies acquises.
Causes mal-connues. Facteurs : Génétiques Embryologiques Cliniques Toxiques Maladies de la mère

3 Circonstances de découverte
Asymptomatique: Découverte fortuite Diagnostic tardif Signes fonctionnels: Détresse cardio-respiratoire Troubles du rythme Cyanose,

4 Classification Non cyanogènes Cyanogènes Obstacles à l’éjection
Shunts gauche-droite: Obstacles à l’éjection GAUCHE:RAO, COA de l’aorte, DROITE: RP Autres: Ebstein, IM, …….. Cardiopathies complexes associant plusieurs malformations cardiaques ( CIV, CIA, RP….) et extracardiaque (squelettique et endocrinien….) Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire à septum ouvert VD à double issue Cœur uni-ventriculaire: AT, AM et Ventricule à double entrée TGV Maladie d’Ebstein………

5 Cardiopathies Non cyanogènes

6 SHUNTS GAUCHE-DROITE:
Communications anormales entre cavités gauches et droites CIA, CIV, PCA, CAV, les anomalies retours veineux pulmonaires, Fenêtre Ao-pul, fistules coronaro-cardiaque, communication VG-OD

7 Communication inter atriale
CIA Ostium secondum +++ CIA ostium primum CIA sinus venosus.

8 Communication inter Ventriculaire

9 Communication inter Ventriculaire
1= Postérieure 2= musculaires 3= Peri-membraneuse +++ 4= Infundibulaire

10 Canal atrio-ventriculaire
Partiel Complet CIA ostium primum + Fente de la valve mitrale CIA ostium primum + CIV postérieure.

11 Persistance du canal artériel

12 Fenêtre aorto pulmonaire
Plus large  tableau clinique plus bruillant

13 Clinique: dépend de l’importance du shunt qui lui-même est fonction de la taille de la communication anormale et des résistances artériolaires pulmonaires. Asymptomatiques de découverte fortuite Souffle intense: CIV, PCA, CAV partiel Signes de détresse cardio-pulmonaires Evolution vers le syndrome d’Eisenmenger si shunts importants non corrigés, risque d’endocardite infectieuse

14 Obstacles à l’ejection
Gauche Droite

15 Gauche Rétrécissement aortique

16 Gauche Coarctation de l’aorte

17 Droit Rétrécissement pulmonaire

18 Cardiopathies cyanogènes

19 Tétralogie de Fallot

20 Atrésie pulmonaire à septum ouvert

21 VD à double issue CIV obligatoire

22 Cœur uni-ventrIculaire

23 Cœur uni-ventrIculaire
Atrésie de la tricuspide Atrésie de la mitrale

24 Transposition des gros vaisseaux
Concordance Atrio-Ventriculaire + Discordance ventriculo- Artérielle

25 TGV corrigée Double discordance Viable

26 Maladie d’Ebstein

27 Syndrome d’eisenmenger

28 Complications Syndrome d’Eisenmenger
Troubles du rythme et de la conduction Infectieuses (EI, Infections bronchiques, abcès du cerveau, TBC) Mécaniques (Aggravation de fuites et sténoses) Thromboemboliques: embolies systémiques ou pulmonaires Insuffisance cardiaque: surtout droite Syndrome d’Eisenmenger

29 Problèmes particuliers
Situation Grossesse CI si CCC (HTAP++):Mortalité maternelle + fœtale % autorisée si cardiopathie bénigne Contraception Stérilet  risque infectieux Oestro-progestatifs  risque thromboembolique , autorisés si cardiopathie bénigne formellement CI dans les CCC Sport Evalué par une épreuve d’effort Autorisé si cardiopathie bénigne contre indiqué si CCC Récurrences Possible dans certaines malformations