Dossier 1. Mr A., 22 ans consulte au Service d’Accueil des Urgences car il présente des paresthésies des mains et des pieds depuis 1 semaine. Depuis 2.

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1 Dossier 1

2 Mr A., 22 ans consulte au Service d’Accueil des Urgences car il présente des paresthésies des mains et des pieds depuis 1 semaine. Depuis 2 jours, il a du mal à monter les escaliers et à porter les charges lourdes.

3 Quel est le ou quels sont les diagnostics possibles? 1.Une myélite 2.Une sclérose latérale amyotrophique 3.Une polyradiculonévrite aiguë 4.Un syndrome de Guillain et Barré 5.Un syndrome de la queue de cheval

4 Quels éléments de l’examen clinique orienteraient vers une atteinte médullaire? 1.Des réflexes ostéotendineux vifs 2.Une décharge électrique à la flexion du cou 3.Des troubles vésicosphinctériens 4.Des fasciculations 5.Un signe de Babinski

5 L’examen clinique met en évidence une paraparésie proximale, une diminution de la pallesthésie, une abolition des réflexes ostéotendineux et une hypersudation. Le réflexe cutané plantaire est en flexion. L’examen de la face est illustré sur la photographie suivante.

6 Qu’observez vous? 1.Un signe de Charles Bell 2.Une paralysie faciale centrale droite 3.Une paralysie faciale périphérique gauche 4.Une paralysie faciale périphérique droite 5.Une atteinte du III gauche

7 Quel diagnostic suspectez vous? 1.Une myélite 2.Une polyradiculonévrite aiguë 3.Une sclérose en plaques 4.Une hernie discale cervicale 5.Une myasthénie

8 Polyradiculonévrite aiguë- clinique 3 phases: 1.Phase d’extension Sensitives d’abord distales (picotements, paresthésies) Parésie (membres inférieurs puis ascendant) Douleurs 2.Phase de plateau Atteinte des nerfs crâniens (diplégie) Atteinte végétative Aréflexie tendineuse 3.Phase de récupération Ordre inverse de l’apparition des déficits 5% de séquelles sévères

9 Quels éléments recherchez vous à l’anamnèse pour étayer votre hypothèse diagnostique? 1.Une vaccination récente 2.Une infection gastrointestinale récente 3.Un épisode infectieux respiratoire récent 4.Un antécédent de NORB 5.Une morsure de tique

10 Atteinte dysimmunitaire Episode infectieux récent fréquent dans les 15 jours précédents: Digestif, Campylobacter jejuni Respiratoire Vaccination Sécrétion d’Ac dirigés contre la gaine de myéline

11 Vous évoquez une polyradiculonévrite aiguë. Quel (s) examen (s) prescrivez vous en urgence? 1.Une IRM médullaire 2.Une ponction lombaire 3.Un électromyogramme 4.Un électroencéphalogramme 5.Aucun

12 Le médecin urgentiste prescrit une IRM médullaire. Quelles contre-indications à l’IRM recherchez vous? 1.Une allergie à l’iode 2.Un pacemaker 3.Un corps métallique intraoculaire 4.Une claustrophobie 5.Une grossesse

13 L’IRM médullaire est normale. Vous décidez de réaliser une ponction lombaire. Que prescrivez vous? 1.Un hémogramme 2.Un bilan d’hémostase 3.Un scanner cérébral 4.Une radiographie lombaire

14 Que recherchez vous à la ponction lombaire? 1.Des bandes oligoclonales 2.Une méningite lymphocytaire 3.Une hyperprotéinorachie 4.Une hypoglycorachie 5.Une hémorragie méningée

15 L’étude du LCR met en évidence une protéinorachie à 1.02g/L, une glycorachie à 0,57g/L et 3 cellules. Vous repassez voir le patient et celui-ci vous signale une difficulté à respirer.

16 Quelle prise en charge préconisez vous? 1.Hospitalisation en service de neurologie 2.Hospitalisation en service de réanimation 3.Monitorage de la fréquence cardiaque et respiratoire 4.Retour à domicile avec surveillance des proches

17 Signes de gravité Signes respiratoires Compte inspiratoire Pick flow Atteinte de la musculature bulbaire Troubles de la déglutition Troubles de la phonation

18 Le patient est hospitalisé en service de réanimation et un électromyogramme est réalisé. Quel est ou quels sont les résultats attendus dans le cadre d’une polyradiculonévrite aigue? 1.Un ralentissement des vitesses de conduction 2.Une démyélinisation proximale 3.Un bloc de conduction 4.Atteinte axonale 5.Un décrément

19 Le diagnostic de polyradiculonévrite aigue est confirmé. Le patient s’améliore sous perfusion d’immunoglobulines polyvalentes. Une semaine plus tard, il rapporte une baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche. Quel (s) diagnostic (s) pouvez vous évoquer? 1.Une névrite optique gauche 2.Un ulcère de cornée 3.Une occlusion de l’artère centrale de la rétine gauche 4.Une uvéite antérieure gauche

20 Dossier 2

21 Mme L., 45 ans consulte car depuis 4 semaines, elle dit voir double le soir, en regardant la télévision. Son époux a également remarqué que, souvent en fin de dîner, sa paupière gauche tombait.

22 Elle dit voir un objet à côté de l’autre, mais lorsqu’elle ferme l’œil droit ou gauche elle n’en voit plus qu’un. Comment qualifieriez vous ce symptôme? 1.Diplopie binoculaire verticale 2.Diplopie monoculaire gauche 3.Diplopie binoculaire horizontale 4.Baisse d’acuité visuelle 5.Hémianopsie latérale homonyme gauche

23 Il s’agit d’une diplopie binoculaire horizontale. Quelle structure anatomique peut être atteinte? 1.Le VI droit 2.Le VI gauche 3.Le muscle droit externe droit 4.Le III gauche 5.La jonction neuromusculaire

24 Muscle oculomoteur Nerf oculomoteur Jonction neuromusculaire

25 A l’examen, la patiente présente un ptosis gauche. Quels éléments de l’examen clinique orienteraient vers une atteinte du III gauche? 1.Un myosis gauche 2.Une paralysie de l’horizontalité du regard 3.Une paralysie de la verticalité du regard 4.Une abolition du réflexe photomoteur gauche 5.Aucun de ces éléments

26 Les pupilles sont symétriques et isocores, la verticalité du regard est conservée. Quelles structures anatomiques peuvent être responsables du ptosis? 1.Le III gauche 2.Le VI gauche 3.Le muscle releveur de la paupière gauche 4.La jonction neuromusculaire 5.Aucune de ces structures

27 Vous suspectez une myasthénie. Quels facteurs aggravent le phénomène myasthénique? 1.L’effort 2.La chaleur 3.Le froid 4.Les myorelaxants 5.Les aminosides

28 Quel (s) examen (s) prescrivez vous? 1.Recherche d’anticorps antirécepteurs d’acétylcholine 2.Recherche d’anticorps anti-Musk 3.Un scanner thoracique 4.Une ponction lombaire 5.Un électromyogramme

29 Bilan étiologique Positivité des Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine: 85%, forme généralisée 50%, forme oculaire Formes séronégatives Rechercher un thymome

30 Un EMG est réalisé. Les résultats suivants sont-ils compatibles avec une myasthénie? 1.Une atteinte myogène 2.Une atteinte neurogène 3.Décrément aux stimulations répétitives 4.Examen normal 5.Une atteinte motrice démyélinisante

31 Myasthénie Décrément: chute de 30% d’amplitude du potentiel musculaire du trapèze entre 1 ère et 4 ème stimulation (3Hz) Atteinte post-synaptique: blocage des récepteurs à Acétylcholine de la plaque motrice

32 L’EMG met en évidence un décrément aux stimulations répétitives et les Ac anti récepteurs de l’Ach sont positifs. Vous décidez de réaliser un test à la néostigmine. Dans quelles conditions le réalisez vous? 1.En consultation 2.En hospitalisation 3.Contre placebo 4.Avec une seringue d’atropine à proximité 5.Même en l’absence de symptôme

33 Le test met en évidence une amélioration significative des symptômes. Vous prescrivez un anticholinesterasique. La patiente s’améliore. Un mois plus tard elle consulte en urgence en raison d’une dyspnée, un encombrement bronchique, des troubles de la déglutition. Que suspectez vous? 1.Une crise aigue myasthénique 2.Une crise cholinergique 3.Une embolie pulmonaire 4.Une pneumocystose

34 La patiente présente une crise aigue myasthénique. Vous l’hospitalisez en réanimation. Elle s’améliore sous échanges plasmatiques. Que devez vous lui remettre avant sa sortie? 1.Une liste des médicaments contre indiqués en cas de myasthénie 2.Une carte de patient myasthénique 3.Une demande de prise en charge 100% 4.Une ordonnance d’oxygène à domicile

35 Urgences Crise aiguë myasthénique Crise cholinergique Dyspnée Dysphonie Troubles de la déglutition Faiblesse généralisée Dyspnée Faiblesse généralisée Bradycardie Douleur thoracique Douleurs abdominales, diarrhée Hypersudation Hypersialorrhée Fasciculations

36 Dossier 3

37 Mr S., 60 ans, consulte car il présente depuis 1 an des brûlures des pieds, en chaussette qui le réveillent la nuit. Il décrit également des troubles de l’équilibre depuis quelques mois avec une impression de marcher sur du coton.

38 Vous suspectez une polyneuropathie longueur dépendante. Quels éléments de l’examen clinique étayeraient votre diagnostic? 1.Une diminution de la pallesthésie aux malléoles 2.Un Romberg instable à la fermeture des yeux 3.Des ROT achilléens vifs 4.Un signe de Babinski bilatéral 5.Un test du monofilament perturbé

39 Polyneuropathie Signes sensitifs Paresthésies, dysesthésies, douleurs Atteinte des petites fibres:  Sensibilité thermoalgique  Végétatif Atteinte des grosses fibres:  Proprioception  Epicritique Signes moteurs Déficit souvent distal Amyotrophie Fasciculations Abolition des ROT

40 Quelle (s) sont les étiologies possibles? 1.Diabète 2.Alcool 3.Une gammapathie monoclonale 4.Maladie de Charcot Marie Tooth 5.Lymphome

41 Quel (s) examen (s) prescrivez vous? 1.Une sérologie VDRL-TPHA 2.Une sérologie HIV 1-2 3.Une glycémie à jeun 4.TSH 5.Immunoélectrophorèse des protéines sériques

42 Etiologies Diabète Cause alcoolocarencielle Dysglobulinémies – Myélome, MGUS, cryoglobulinémie Maladies de système (Sjögren, sarcoïdose) Hémopathies Amylose Infectieuses (SIDA, syphilis) Héréditaires

43 La glycémie à jeûn est égale à 2g/L. Vous prescrivez un EMG, quels résultats en attendez vous? 1.Des signes myogènes 2.Un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse 3.Une diminution de l’amplitude des potentiels d’action 4.Des potentiels de fibrillation au repos 5.Examen normal

44 Vous retenez le diagnostic de polyneuropathie diabétique. Vous prescrivez un traitement antidiabétique oral. Trois mois plus tard, l’hémoglobine glycquée est égale à 6%. Le patient vous signale une aggravation des douleurs avec apparition d’un déficit moteur des releveurs et vous observez une amyotrophie sévère. Que recherchez vous? 1.Une consommation d’alcool 2.Un traitement par amiodarone 3.Un cancer solide 4.Une amylose 5.Rien, l’amélioration peut être retardée