Dr Christian LAVIGNE Médecine interne et maladies vasculaires Centre de compétences maladies rares CHU Angers FMC Ambroise Paré – 15 mars 2016.

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1 Dr Christian LAVIGNE Médecine interne et maladies vasculaires Centre de compétences maladies rares CHU Angers FMC Ambroise Paré – 15 mars 2016

2  Contraction  Involontaire  Brutale  douloureuse  Segment de muscle, muscle entier ou plusieurs muscles  Quelques secondes à quelques minutes  Durcissement intramusculaire focal palpable pouvant entraîner un raccourcissement.

3  Non déclenchée par l’effort  Traduction électrique :  décharge répétitive à haute fréquence (200 à 300 Hz) de potentiels d’unités motrices  nombre d’unités motrices activées augmentant progressivement  extension aux régions contigües  Puis décharge irrégulière précédant la fin de la crampe  retour à tracé électrique à la normale

4  Myalgies, courbatures  « Crampe de l’écrivain » : dystonie  Crampe d’effort : anomalie énergétique musculaire  Claquage  Contractures antalgiques (cf lombalgie)  Douleurs neurogènes  Décharges  Paresthésies  Sensation de tension ou broiement musculaire  Autres états douloureux sans contraction

5  Origine non musculaire  Motoneurone périphérique  Excitabilité anormale et propagation spontanée des influx à partir des terminaisons distales  Diffusion aux portions adjacentes des muscles  Cercle vicieux des crampes  Rôle des fibres C

6 1. Facilitation des motoneurones alpha par les fibres C (fibres IV), elles-mêmes stimulées par les polypeptides algogènes (KCl, lactates) 2. Contraction musculaire soutenue consommant de l’ATP 3. Epuisement de l’ATP  contracture silencieuse 4. Effet de garrot interne  ischémie 5. Libération des polypeptides algogènes stimulant les fibres C

7  Pics de fréquence  Adolescents  Personnes âgées (nuit)  Grossesse (T3, hypoosmolarité)  Au repos  Mollets → pieds → racines des cuisses  Douleur insupportable (broiement)  Muscle dur, rétracté  Étirement tendineux  Douleur pouvant persister plusieurs heures

8  Posture inhabituelle prolongée  Accroupissement  Abduction des cuisses  Long trajet en moto  A l’effort : ce n’est pas une crampe !  Pas d’activité électrique anormale

9  Crampes essentielles plus fréquentes  Déséquilibre alimentaire  Fatigue inexpliquée  Facteur nerveux  Relations avec le sommeil (insomnies)  Susceptibilité aux crampes post-effort :  Perte modérée de motoneurones de la corne antérieure de la moelle  Diminution des télomères  Réduction d’activité des cellules satellites musculaires  Raréfaction des capillaires  Altération des complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale  Foyers ectopiques en relation avec une déshydratation locale

10  CPK normaux ou peu augmentés  EMG  Décharge répétitive de potentiels d’action d’unités motrices à haute fréquence dans une portion étendue de muscle  +/- Fasciculations  Normal entre les crampes  Biopsie musculaire ?

11  240 patients avec myalgies/crampes  81 % : anomalies minimes  8 patients avec lésions myopathiques :  agrégats tubulaires  central core  fibres lobulées  anomalies des types de fibre  47 cas : anomalies mitochondriales  17 patients : aspect neurogène (groupement de fibres, fibres anguleuses)  Quelques vraies myopathies métaboliques

12  Bénignes, rarement invalidantes  Amélioration qqs jours après facteur déclenchant  «Maladie des crampes » (rare)  « Etat de mal » de crampe  Hommes adultes après un épisode de surmenage  Crampes à début insidieux, puis évoluant par accès  Membres inférieurs, paroi abdominale  Plusieurs mois ou années  Parfois signes neuropathiques frustes : paresthésies, hyporéflexie  Formes héréditaires (exceptionnel)

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14  Syndrome crampes-fasciculations bénignes  Canalopathie potassique  Forme sévère : sd de Morvan  Sclérose latérale amyotrophique (Charcot)  Amélioration des crampes avec le temps  Apparition d’une faiblesse musculaire  Atteinte bulbaire associée  EMG  Sd de Kennedy, crampes post-poliomyélite

15  Anticholinestérasiques :  hyperexcitabilité de l’unité motrice par accumulation d’acétylcholine dans la jonction neuromusculaire  Diurétiques, laxatifs, corticoïdes  modifications sodique et potassique

16  Polyneuropathies (diabète)  Atteintes plexiques  Crampes localisées isolées (mollets)  Grossesse  Sport (natation++)  Myopathies métaboliques  Mac Ardle (rhabdomyolyses d’effort)  Déficit CPT2, cytopathies mitochondriales…  Autres :  Myotonies  Sd de l’homme raide  Parkinson  Tétanos…

17  Endocrinopathies  Hypothyroïdie (CPK)  Insuffisance surrénalienne, Cushing  Diabète  Artériopathie  Insuffisance veineuse  Désordres hydro-électrolytiques  Cirrhose  Hémodialyse  Coup de chaleur  Alcool

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19  Contexte de survenue  Fatigue lors d’un effort prolongé  Au repos la nuit après effort  Lors d’une forte contraction musculaire volontaire  Facteurs favorisants  Effort inhabituel, sujet non entraîné  Âge élevé, obésité  Long passé de coureur  Absence d’étirement musculaire  Contexte familial de crampes

20  Rôle du sodium ? Discuté  Dysfonctionnement musculaire   excitabilité faisceaux musculaires   inhibition par organes tendineux de Golgi  Défaut d’inhibition du motoneurone

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23  Étirement du muscle contracté  Gouttières nocturnes  Étirements dans la journée, étirements préventifs  Éviter les efforts causaux

24  Diminue hyperexcitabilité neuro-musculaire  Diminue nombre, fréquence et intensité des crampes  Risque d’acouphènes  Synergie avec théophylline ?  Toxicité élevée (mais rarement constatée)  Acouphènes  Hypoglycémies  Convulsions  Allergies cutanées  Cytopénies  Allongement du QT

25  Anticonvulsivants  Gabapentine  Toxine botulinique  Vérapamil : crampes nocturnes sujet âgé  Diltiazem  Levetiracetam (Keppra®)  Injection mollet Xylocaïne  Inefficaces :  Vitamines C & E, calcium  Magnésium inefficace (sauf grossesse ?)  Carbamazépine (Tégrétol®) : pas d’étude  Baclofène : pas détude

26 D’après G. Serratrice, Revue neurologique 16 4 ( 2 0 0 8 ) 4 1 6 – 4 2 5

27  Phénomène très fréquent  Gêne importante  Réponse médicale imparfaite  Exclure diagnostics différentiels  Traitement par quinine ?  Rassurer