Dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale Auteurs: Anas BELHAJ, Imane TOUGHRAI, Saïd AIT LAALIM, Khalid MAZAZ. Service de Chirurgie.

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1 Dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale Auteurs: Anas BELHAJ, Imane TOUGHRAI, Saïd AIT LAALIM, Khalid MAZAZ. Service de Chirurgie Viscérale B, CHU HASSAN II Fès Congrès national de chirurgie 2016

2 INTRODUCTION  malformation rare décrite surtout en Extrême-Orient.  affection touche le plus souvent le jeune enfant.  formes de l´adulte rares et correspondent à des lésions présentes déjà dans l´enfance mais passées inaperçues ou tolérées  diagnostic est basé sur l’imagerie avec l’appui du couple échographie - scanner et surtout la bili-IRM Objectif  Étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et pronostiques de cette entité pathologique. Congrès national de chirurgie 2016

3 MATERIEL ET MÉTHODE  Type et période d’étude: analyse rétrospective de 7 observations de dilatations kystiques de la voie biliaire principale, pendant une période de sept ans allant de Janvier 2009 à Décembre 2015.  Centre d’étude: service de chirurgie viscérale B de CHU Hassan II de Fès.  Critère d’inclusion: ont été inclus, tous les patients hospitalisés pour prise en charge d’une dilatation kystique de la voie biliaire principale au sein de notre service. Congrès national de chirurgie 2016

4 RÉSULTATS  Nombre de malades: 7  Age moyen 48 ans [19-80 ans]  prédominance féminine, sex ratio de 3,5.  Circonstance de découverte: douleur de l’hypochondre droit (4 patients), angiocholite (3 patients).  diagnostic : échographie, IRM (classification de Todani).  prédominance des types Ic (2 cas) et IVa (5 cas).  Traitement : résection totale +anastomose hépatico-jéjunale (4 cas)  dérivation cholédocoduodénale sans résection chirurgicale (1 cas).  une sphinctérotomie endoscopique avec mise en place d’un drain (2 cas). Congrès national de chirurgie 2016

5 RÉSULTATS  Les suites opératoires immédiates étaient caractérisées par la survenue d’une fistule biliaire chez un patient  infection de la paroi chez deux autres patients.  Les suites à long terme étaient favorables à l’exception du décès d’une patiente. CONCLUSION  malformation rare chez l’adulte  prédominance féminine  asymptomatique pendant plusieurs années.  L’évolution spontanée se fait vers des complications infectieuses graves, la dégénérescence et le décès. Cela justifie un diagnostic et un traitement précoce par exérèse chirurgicale de la lésion kystique. Congrès national de chirurgie 2016