Dermatoses neutrophiliques. Definition Groupe éthérogène de Maladies cutanées inflammatoires caracterisées par: 1.Prevalence d’infiltration de leucocytes.

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1 Dermatoses neutrophiliques

2 Definition Groupe éthérogène de Maladies cutanées inflammatoires caracterisées par: 1.Prevalence d’infiltration de leucocytes polynucleaires dans les lesions de la peau en l’ absence d’infection 2.Selon la localisation de l’infiltrat (epiderme, derme ou hypo-derme) lesions pustuleuses, papuleuses, plaques cornées 3.Bonne reponse au traitement par CS 4.Manifestations systemiques plus ou moins associées (infiltrats neutrophiliques steriles du poumon, foie, os, rate, troubles hematologiques, MICI..)

3 etiopathogenese Etiologie multifactorielle Pathogenese Role IL-1 et TNF-alpha Anomalie du signaling des cytokines

4 classification 

5 La syndrome de sweet Decrit pour la première fois en 1964 Se presente dans trois contextes 1.Associée à une infection, MICI ou grossesse (M:F=1:2 age 30-50 ans) 2.Associée à un tumeur maligne (20% des cas, M:F=2:1, LAM dans le 85% des cas, cancer du sein, gastro-intestinal, genito- urinaire)  lesions cutanées synchrones ou metachrones au DG 3.Associée à la prise medicamenteuse (M:F=1:3, role du G-CSF, acide transretinoique, carbamazepine, hydralazine, bactrim, levonorgestrel, ethynilestradiol, nitrofurantoine)

6 Bilan biologique Vitesse de sedimentation elevée Leucocytose peripherique+neutrophilie (plus rare dans les formes secondaires a un tumeur ou a la prise medicamenteuse ou le taux de neutrophiles peut etre reduit) Souvent associées a gammopathie monoclonale type IgA Anemie (formes tumorales) Taux anormal de plaquettes (formes tumorales) Proteinurie+/- hematurie si atteinte renale Perturbation BH si atteinte hepatique

7 diagnostic biopsies cutanées: 1.presence d’un oedeme primitif des papilles dermiques+ du derme papillaire +infiltrat diffus et dense de neutrophiles matures >> dans le derme superficiel. 2.Presence de noyaux fragmentés frequente (leucocytoclasie) 3.Absence de vasculite A noter dans les formes secondaires DD difficile entre PG et DAFN histologie et clinique surposables  distribution asymetrique des lesions, absence d atteinte buccale et genitale, sensibilité au toucher des lesions: DAFN

8 Pioderma gangrenosum Nodule ou pustule douleureux  rupture  ulcere à bordure sous minée 1.Forme ulcereuse: nodules douleureux ou pustules hémorragiques superficielles qui se rompent et s’ulcèrent. Muqueuses pas touchées 2.Forme pustuleuse: pustules douleureuses steriles groupées, face d’extension des membres, tronc (pyostomatite vegetante forme variante) 3.Forme bulleuse: annonce un stade pre-leucemique ou leucemique. Cloques groupées qui peuvent confluer 4.Forme végétante: plaque atrophique chronique avec formation de fistules  lesion solitarire sur le tronc

9 diagnostic Forme ulcereuse: oedeme, infiltration neutrophilique massive, thrombose petits vaisseaux Forme pustuleuse:accumulation neutrophilique sous cornéenne+oedeme Forme bulleuse: bulles sous l’epiderme+ oedeme dermique+microabcès neutrophiliques Forme vegetante: histiocytes dans l’infiltrat neutrophilique, granulomes, cellules geantes

10 traitement Si les symptomes ne se resorbent pas spontanement et persistent plusieurs jours: Corticosteroides systemiques (prednisone 1 mg/kg/j pendant 15 jours à reduire progressivement en 4-6 semaines)+/- topiques pour les lesions cutanées  s.me Sweet, PG Colchicine 1,5 mg/j pendant 6 mois avec réduction progressive en fonction de l’évolution Anti TNF-alpha  si pyoderma gangrenosum associé a PR ou a une MICI Inhibiteur du recepteur de l’IL-1 (anakinra)  S.me Sweet refractaire Traitement des complications comme l’impetiginisation  tt anti staphylococcique Deparasitage par stromectol

11 Cas clinique M.me F 36 ans. Mariée, 2 enfants. Vaccinations a jour, allergie aux sulfamides, dernier voyage au Portugal en juilliet 2015; ATCD personnels: Purpura rhumatoide dans l’enfance, EP sur tabagisme et pilule (LAC ? Ac anti cardiolipine?). Thyroidectomie partielle sur nodule de 5 cm benin ATCD familiaux: psoriasis chez le père, asthme, terrain allergique HDM: depuis 4 ans poussées de pustulose palmo-plantaire (4-5 crises par an) sans prurit associé. Pas de facteur déclanchant. Pas d’uveite, pas de troubles du transit ni de diarrhèes glairo-sanglantes. Juilliet 2015: après rasage  lesions prurigineuses M.I Aout 2015: douleurs et oedemes des M.I avec impotence fonctionnelle+ après 6 jours apparition de pustules des mains pieds et mollets

12 diagnostic Examen Bio: GB 14 G/L, CRP 250 mg/l AAN, ANCA, FR, Anti CCp, EPP, TSH, b2GP1, ACL, negatifs Mutation facteur V en cours Serologie VIH, VHC, VHB, HSV, VZV negatives Bilan hepatique, fonction renale, bilan martial normaux Radio thorax:N Scanner abdomino-pelvien: epaississement pariétal du quatrième duodénum+ première anse jejunale, infiltration des ganglions de la racine mesenterique.  aspect compatible avec vascularite mesenterique FOGD: ulcerations + atteinte segmentale compatible avec vascularite BX cutané: pustule sur l’epiderme, infiltrat inflammatoire perivasculaire du derme a PNN+ leucocytoclasie. Lésions de capillaires, sièges d’infiltration pariétale+ necrose fibrinoide

13 conclusions Dermatose neutrophilique pustuleuse (PG) + vascularite focale? Vascularite leucocytoclasique pustuleuse?

14 bibliographie Neutrophilic dermatosis disease mechanism and treatment. Maalouf D.; Current opinion in hematology. Jan 2015; 22(1):23-9 Neutrophilic dermatoses: An update; A. Alavi;american journal of clinical dermatology; oct 2014; 15(5):413-23 Les dermatoses neutrophiliques; M.Stone; Dermatologie conferences scientifiques; janvier 2003 Multi-organ involvement of Sweet’s syndrome: a case report and literature review; Bo Li; Internal medicine; 2015; 54(339-343)

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