Schwannome kystique multiple intestinal mimant une tumeur ovarienne avec carcinose. K MAAMAR, J.BOUIHI,A AISSAOUI, S.BENKIRANE, H.SAADI, A.MIMOUNI, M SOUFI,

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1 Schwannome kystique multiple intestinal mimant une tumeur ovarienne avec carcinose. K MAAMAR, J.BOUIHI,A AISSAOUI, S.BENKIRANE, H.SAADI, A.MIMOUNI, M SOUFI, M BOUZIANE. SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE, CHU MOHAMED VI OUJDA CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

2 Introduction Le schwannome est une tumeur bénigne d’origine ectodermique développée à partir de la gaine nerveuse qui enveloppe les axones. Il atteint rarement le tube digestif où il peut toucher tous les segments. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs Nous rapportons l’observation d’un volumineux schwannome kystique intestinale simulant une tumeur ovarienne.

3 Observation Patiente de 41 ans, mère de 4 enfant vivant, sans qui présente depuis 4 mois des douleurs pelviennes associées a des signes de compressions urinaires. l’examen clinique est sans paricularié. les marqueurs tumoraux : CA125, ACE, CA 15-9 étaient négatifs, l’échographie pelvienne objective en latéro-utérin gauche,une image arrondie de contours nets de 79/ 69 mm à double composante liquidienne et tissulaire,laTDM AP était en faveur d’une masse probablement d’origine ovarienne associée à de multiples nodules kystique intrapéritonéaux. L’exploration coelioscopique a decouver une énorme tumeur vascularisée au dépend de l’intestin prolabée dans le cul de sac dedouglas. une conversion en mini laparotomie para-ombilicale a permis la résection du gréle emportant la tumeur avec anasomose. les suites post-opératoires étaient simples et le résultat de l’anathomopathologie : en faveur d’un schwannome kystique intestinal multiple. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

4 Discussion Les schwannomes du tube digestif représentent moins de 1 % des néoplasies gastro-intestinales(1). Les schwannomes peuvent être solitaires ou multiples, s’inscrivant alors dans une maladie de von Recklinghausen(2), souvent asymptomatiques pendant des années. La taille de la tumeur ne conditionne pas le pronostic, sous réserve qu’elle soit extirpable dans sa totalité(3), Certaines d’entre elles peuvent engager le pronostic vital, en particulier les hémorragies digestives. L’occlusion digestive représente un autre mode d’expression habituel de ces tumeurs(4). Beaucoup plus rarement, un schwannome peut être révélé par une rupture entraînant une douleur abdominale aiguë avec choc septique (6),Les progrès de l’imagerie ont cependant permis de diagnostiquer plus précocement ces tumeurs, dès les premières manifestations ou parfois de manière fortuite avant leur apparition ou elles peuvent simuler une tumeur ovarienne comme c’est la cas dans notre observation. Le scanner abdominal est un examen de choix pour mettre en évidence et préciser l’étendue de la tumeur avant un geste d’exérèse(7,8). L’exérèse chirurgicale complète, souvent complexe et difficile à mettre en œuvre, représente le seul traitement curatif(9). Celle-ci est aussi préconisée dans les formes malignes avec métastase [10]. En cas d’exérèse incomplète, la récidive nécessite des traitements chirurgicaux de dérivation. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

5 Conclusion : Le schwannome est une tumeur bénigne rare, souvent asymptomatique pendant des années, dont le diagnostic est suspecté par le scanner abdominal ou par l’imagerie par résonance magnétique. L’histologie et l’immunohistochimie permettent d’affirmer le diagnostic, l’exérèse chirurgicale précoce est indispensable pour éviter les récidives. Bibliographie: [1] Gallo SH, Sagatelian MA. Benign schwannoma of the small intestine: an usual cause of gastrointestinal bleeding. J Ky Med Assoc 1995;93:291–4. [2] Roth MJ, Medeiros JL, Kapur S, Wexler LH, Mims S, Horowitz ME, et al. Malignant Schwannoma with melanocytic and neuroepithelial differentiation in an infant with congenital giant melanocytic nevus: a complex neurocristopathy. Hum Pathol 1993;24:1371–5. [3] C. Gaujoux-Viala et al. / La Revue de médecine interne 29 (2008) 68–70 [4] River L, Silverstein J, Tope JW. Benign neoplasms of the small intestine: a critical comprehensive review with reports of 20 new cases. Int Abstr Surg 1956;102:1–38. [5] Seno K, Itoh M, Endoh K, Joh T, Yokoyama Y, Takeuchi T, et al. Schwannoma of the duodenum causing melena. Intern Med 1994;33:621–3. [6] Aubert M, Pissas A, Dupre A, Guillaud JY, Pasquier B. Schwannome du deuxième duodenum. J Chir (Paris) 1978;115:219–24. [7] Hansen D, Pedersen A, Pedersen KM. Malignant intestinal schwannoma. Acta Chir Scand 1990;156:729–32. [8] Meynen P, van Holsbeeck B, Seynaeve, Mortelmans L. Duodenal schwannoma. Forschr Röentgenstr 1989;151:621–2. [9] Bui TD, Nguyen T, Huerta S, Gu M, Hsiang D. Pancreatic schwannoma. J Pancreas 2004;5:520–6. [10] Tanaka N, Nobori M, Furuya T, Okamoto H, Asada M, Simura H, et al. Solitary malignant schwannoma of the duodenum with metastasis to the liver: report of a case. Surg Today 1997;27:1173–6. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE