Problèmes posés par l’enfant cardiaque

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1 Problèmes posés par l’enfant cardiaque
DIU Anesthésie pédiatrique 15/12/14 Dr N TAFER Unité anesthésie réa des cardiopathies congénitales Hopital Haut lévèque SAR2

2 Epidémiologie 8/1000 naissances
3/1000 cardiopathies graves, chirurgie néonatale En 2000 en France : 6231 pour naissances 2617 CIV 300 CoA 300 TGV 200 Fallot 200 hypoVG 48 atrésie tricuspide En 2008, 85% des patients arrivent à l’âge adulte

3 Contexte Du prématuré à l’adulte Souvent polymalformations associées
Morbidités associées Défaillance cardiaque ± autres organes Troubles de l’hémostase liés à la cyanose Troubles du rythme HTAP

4 Contexte En attente de correction chirurgicale Opérée:
Intervention palliative en attente d’une curative En attente d’une réintervention Correction complète

5 Interventions palliatives
Toutes les malformations qui confinent au Ventricule unique Ventricule unique APSO

6 Parcours chirurgical Anastomose systémico-pulmonaire Cerclage de l’AP
DCPP DCPT … Chirurgie 1 < 10 j 5 à 10 mois Chirurgie 2 Chirurgie 3 3 à 6 ans

7 Etape 1 du Fontan Période néonatale (en dehors de l’HLHS)
Avec sténose pulmonaire Débit pulmonaire dépendent du canal artériel ouvert par Prostine® Chirurgie : Anastomose systémico pulmonaire / Blalock Sans sténose pulmonaire Baisse des RVP : hyper débit pulmonaire, + insuffisance cardiaque Chirurgie : cerclage du tronc de l’AP Physiologie du ventricule unique Pré intervention Le débit pulmonaire peut être dépendent du canal artériel maintenu ouvert par une perfusion continue de prostaglandine E1 (Prostine®) et la mise en place d’une anastomose systémico pulmonaire (ASP) doit être faite dès la premiere semaine de vie. L’absence de sténose pulmonaire entraine un hyper débit pulmonaire, lié à la chute des résistances vasculaires pulmonaire (RVP), et une insuffisance cardiaque congestive nécessitant la réalisation en urgence d’un cerclage du tronc de l’artère pulmonaire (TAP).

8 L’anastomose systémico-pulmonaire
Augmente le débit pulmonaire (Qp) et favorise la croissance des AP L’ASP (Blalock-Taussig) délicate à équilibrer : Augmente Qp fonction du tube (3-5 mm) et du débit systémique (Qs) Qp/Qs peut varier rapidement et dépend des RVP, du Qc et des RVS SaO2 85 à 90 % : FiO2 à 100% augmente le Qp/Qs Après ASP, risque d’hyperdébit pulmonaire avec œdème pulmonaire et bas débit systémique (kyperkalièmie, fibrillation ventriculaire) Avec la prise de poids de l’enfant, le tube devient restrictif, cyanose croissante

9 ASP Blalock

10 Anesthésie avec ASP La perfusion pulmonaire dépend de l’ASP et de l’équilibre du rapport Qp/Qs Les RVS et les RVP doivent être conservées stables Moduler les RVP par la ventilation (pH, PaCO2 et PaO2) et les vasodilatateurs pulmonaires (NOi, sildénafil) Moduler les RVS par les vasopresseurs (noradrénaline) et les vasodilatateurs (phentolamine, milrinone) Eviter les variations des RVS : douleur, hypo et hyperthermie La fonction cardiaque doit rester stable : ± inotropes En théorie Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2). Qp/Qs à 1 correspond à la délivrance maximale en O2 (DO2) Qp/Qs < 1 = hypo débit pulmonaire - Qp/Qs >1 = hyper débit pulmonaire Post étape I Après une intervention de Norwood, la perfusion coronaire est plus conventionnelle est dépend de la pression diastolique aortique, maintenue par un orifice aortique reconstruit, apriori non fuyant. La perfusion pulmonaire dépend essentiellement d’une ASP et donc de l’équilibre du rapport Qp/Qs. Les RVS et les RVP doivent être conservées dans un état de stabilité permanent quelque soit les conditions opératoires. Il faut ainsi pouvoir les moduler grâce à differentes possibilités de variations de la ventilation (pH, PaCO2 et PaO2) et aux vasodilatateurs pulmonaires (NOi, sildénafil) pour les RVP, et aux substances vasopressives (noradrénaline) et vasodilatatrices (phentolamine, milrinone) pour les RVS. De plus, il faut contrôler les situations responsables d’élévations des RVS comme la douleur et l’hypothermie, ou de baisse comme l’hyperthermie. Enfin la fonction cardiaque doit rester stable, si besoin en employant des inotropes, pour éviter qu’un bas débit cardiaque complique l’action sur les résistances. Le rapport Qp/Qs à 1 correspond à la délivrance maximale en O2 (DO2), Qp/Qs < 1 reflète un hypo débit pulmonaire et un hyperdébit si Qp/Qs > 1. Pour calculer ce rapport, il faut théoriquement (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2), mais en situation de mixing intracardiaque, il est possible d’utiliser le score Omega : SaO2/(SaO2-SvO2). En dehors de la prise en charge en chirurgie cardiaque pédiatrique, l’accès à la mesure de la SvO2 de l’AP, est rarement possible. L’utilisation de la SvO2 obtenue par un cathéter veineux central est acceptable. Non invasive et facilement accessible, la mesure continue des StO2c et StO2r par la NIRS permet de suivre indirectement les variations du Qp/Qs. Ce monitoring est déjà fréquemment utilisé pour apprécier l’équilibre hémodynamique et l’oxygénation tissulaire de ces réparations complexes de cardiopathies congénitales, lors d’interventions cardiaque ou non cardiaque. Li J, Zhang G, Holtby H et al. The influence of systemic hemodynamics and oxygen transport on cerebral oxygen saturation in neonates after the Norwood procedure. J Thorac Cardiovasc Surg Jan;135(1):83-90, 90.e1-2.

11 Qp Qs RVP RVP RVS T° Anesthésie FIO2 Paco2 Douleur Hb catécholamines
ASP RVP RVP Qp RVS Qs T° Anesthésie Douleur catécholamines FIO2 Paco2 Hb PH NOi SpO2 %

12 Le cerclage de l’Artère Pulmonaire
Réduire l’hyper débit pulmonaire et les pressions pulmonaires Cerclage de l’AP bien calibré : SaO2 100 % Débit pulmonaire normal, avec capacité d’adaptation aux variations du débit cardiaque et des RVP La croissance de l’enfant augmente l’effet du cerclage : Désaturation aux stimulations sympathiques (pleurs, douleurs)

13 Cerclage TAP

14 Anesthésie avec cerclage
La perfusion pulmonaire est protégée par le cerclage Les RVS et les RVP doivent être conservées stables Le cerclage doit être appréhendé comme une pathologie d’obstacle du VD Volémie Eviter d’augmenter les RVP Eviter d’abaisser les RVS Post étape I Après une intervention de Norwood, la perfusion coronaire est plus conventionnelle est dépend de la pression diastolique aortique, maintenue par un orifice aortique reconstruit, apriori non fuyant. La perfusion pulmonaire dépend essentiellement d’une ASP et donc de l’équilibre du rapport Qp/Qs. Les RVS et les RVP doivent être conservées dans un état de stabilité permanent quelque soit les conditions opératoires. Il faut ainsi pouvoir les moduler grâce à differentes possibilités de variations de la ventilation (pH, PaCO2 et PaO2) et aux vasodilatateurs pulmonaires (NOi, sildénafil) pour les RVP, et aux substances vasopressives (noradrénaline) et vasodilatatrices (phentolamine, milrinone) pour les RVS. De plus, il faut contrôler les situations responsables d’élévations des RVS comme la douleur et l’hypothermie, ou de baisse comme l’hyperthermie. Enfin la fonction cardiaque doit rester stable, si besoin en employant des inotropes, pour éviter qu’un bas débit cardiaque complique l’action sur les résistances. Le rapport Qp/Qs à 1 correspond à la délivrance maximale en O2 (DO2), Qp/Qs < 1 reflète un hypo débit pulmonaire et un hyperdébit si Qp/Qs > 1. Pour calculer ce rapport, il faut théoriquement (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2), mais en situation de mixing intracardiaque, il est possible d’utiliser le score Omega : SaO2/(SaO2-SvO2). En dehors de la prise en charge en chirurgie cardiaque pédiatrique, l’accès à la mesure de la SvO2 de l’AP, est rarement possible. L’utilisation de la SvO2 obtenue par un cathéter veineux central est acceptable. Non invasive et facilement accessible, la mesure continue des StO2c et StO2r par la NIRS permet de suivre indirectement les variations du Qp/Qs. Ce monitoring est déjà fréquemment utilisé pour apprécier l’équilibre hémodynamique et l’oxygénation tissulaire de ces réparations complexes de cardiopathies congénitales, lors d’interventions cardiaque ou non cardiaque. Li J, Zhang G, Holtby H et al. The influence of systemic hemodynamics and oxygen transport on cerebral oxygen saturation in neonates after the Norwood procedure. J Thorac Cardiovasc Surg Jan;135(1):83-90, 90.e1-2.

15 Qp FIO2 Paco2 Hb T° PH Anesthésie NOi Douleur catécholamines RVP RVP
RVS FIO2 Paco2 Hb PH NOi Qs T° Anesthésie Douleur catécholamines 15 15

16 Parcours chirurgical Anastomose systémico-pulmonaire Cerclage de l’AP
DCPP DCPT … Chirurgie 1 < 10 j 5 à 10 mois Chirurgie 2 Chirurgie 3 3 à 6 ans

17 Etape 2 : DCPP Dérivation cavo pulmonaire partielle
Anastomose entre la veine cave supérieure (VCS) et l’AP droite 5 à 10 mois après Etape 1 Nécessite des RVP très abaissées du fait d’un cerclage du tronc de l’AP de plus en plus serré ou d’une ASP dont le calibre devient insuffisant avec la croissance Après la DCPP : la VCI perfuse le VU = > SaO2 75 à 85% Etape 2 : Dérivation cavo-partielle La réalisation d’une anastomose entre la veine cave supérieure (VCS) et l’AP droite est possible quelques mois après la première étape, lorsque les RVP sont très abaissées, soit du fait d’un cerclage du tronc de l’AP de plus en plus serré, ou d’une ASP dont le calibre devient insuffisant avec la croissance de l’enfant. Ce principe de DCPP initié en 1950 par Glenn. Il permet d’augmenter le débit pulmonaire en situation de dysfonction du VD. Dans la stratégie qui conduit au final, à la dérivation des 2 veines caves vers les AP, cette étape intermédiaire, au prix d’une désaturation modérée, prépare le lit pulmonaire, à recevoir, le débit des deux veines caves. Cette adaptation en deux temps, réduit les épanchements pleuraux dans les suites post-opératoires. ? Glenn WW. Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application. N Engl J Med Jul 17;259(3): Kim SW, Jun TG, Yang JH et al. Omission of a prior Glenn anastomosis is a risk factor for prolonged pleural drainage after the fenestrated extracardiac conduit Fontan procedure. J Card Surg Sep;26 (5):

18 DCPP

19 Anesthésie et DCPP En pré-opératoire : une atteinte pulmonaire nécessite un traitement adapté qui peut retarder l’acte opératoire Une prémédication efficace est recommandée Diminuer le stress pré-induction responsable de l’augmentation des RVP Enfants stressés : multiples interventions (cathétérisme, imagerie, chirurgie) L’induction de l’anesthésie par les halogénés est très lente L’induction par voie veineuse est plus judicieuse En cas de saignement Le maintien de la volémie est essentielle pour la DCPP : PVC > 12 à 15 mmHg Conserver l’hématocrite proche des valeurs pré-op, maintien de la SaO2 Caliskan E,BozdoganN,Kocum A et al. Anesthetic management of adenotonsillectomy in a child with bidirectional superior cavapulmonary shunt. Paediatr Anaesth. 2008;18:996–7

20 Anesthésie et DCPP VU moins surchargé, le retour VCS se draine dans l’AP droite Meilleure tolérance hémodynamique Le débit cardiaque est moins dépendant du débit pulmonaire (VCI -> VU) La circulation reste mixée au niveau des oreillettes, la SaO2 se situe entre 75 et 85% Le débit pulmonaire de la DCPP dépend de la précharge veineuse et des RVP Toute situation d’hypovolémie peut entrainer un bas débit cardiaque en diminuant la PVC PVC = PAP droite Une forte stimulation sympathique ou des troubles de ventilation augmentent les RVP Conséquence : désaturation, bas débit cardiaque, syndrome cave supérieur Post étape II Après une intervention de type DCPP, le VU est moins surchargé car le retour veineux cave supérieur se draine directement dans l’AP droite. L’ASP ayant été supprimée, l’équilibre hémodynamique dépend peu de l’équilibre du rapport Qp/Qs. Ainsi la tolérance hémodynamique est meilleure après cette étape et le débit cardiaque est dépendant en partie du débit pulmonaire. Mais il faut retenir que la circulation reste mixée au niveau des oreillettes et que la SaO2 normale de ces patients se situe entre 75 et 85%. Par ailleurs, le débit pulmonaire de la DCPP est lié à la précharge veineuse et aux RVP. En per opératoire, toute situation d’hypovolémie peut entrainer un bas débit cardiaque en diminuant la PVC, de même, une forte stimulation sympathique ou des troubles de ventilation par l’augmentation de la pression intra-thoracique et donc l’augmentation des RVP qu’ils induisent. La conséquence étant une aggravation de la désaturation, un débit cardiaque abaissé et l’apparition d’un syndrome cave supérieur pouvant générer des convulsionsun œdème cérébral. Dans l’évaluation de ces patients avant l’intervention, une atteinte pulmonaire quelle qu’en soit la nature nécessite un traitement adapté qui peut retarder l’acte opératoire. Une prémédication efficace est recommandée pour éviter un stress pré-induction responsable de l’augmentation des RVP chez ces enfants ayant subi des multiples interventions (cathétérisme, imagerie, chirurgie). L’induction de l’anesthésie par les halogénés est possible mais elle est très lente, compte-tenu du faible débit pulmonaire des DCPP. L’induction par voie veineuse est plus judicieuse. Enfin, en cas de saignement, le recours à la transfusion doit être précoce afin de conserver un hématocrite proche des valeurs pré-op, pour ne pas altérer la SaO2. Keane JF. Single ventricle. In:Keane JF, FylerDC, Lock JE, editors. Nadas’ pediatric cardiology. Maryland Heights: WB Saunders; 2006. Caliskan E,BozdoganN,Kocum A et al. Anesthetic management of adenotonsillectomy in a child with bidirectional superior cavapulmonary shunt. Paediatr Anaesth. 2008;18:996–7.

21 DCPP RVP RVS VCS Qp Qs SpO2 85 %

22 Parcours chirurgical Anastomose systémico-pulmonaire Cerclage de l’AP
DCPP DCPT … Chirurgie 1 < 10 j 5 à 10 mois Chirurgie 2 Chirurgie 3 3 à 6 ans

23 Etape 3 : DCPT Anastomose de la VCI à la bifurcation pulmonaire en la prolongeant soit par un tunnel intra-auriculaire soit le plus souvent par un tube extracardiaque Le VU est dédié à la circulation systémique, pré-chargé par le retour veineux pulmonaire, le débit pulmonaire provient de VCS + VCI En post-CEC, une dysfonction de la DCPT est liée à une augmentation des RVP diminuant le remplissage du VU : intérêt des vasodilatateurs pulmonaires Une fenestration réalisée entre le tube extracardiaque et l’oreillette systémique joue un rôle de soupape en shuntant Droit-Gauche Diminue la pression veineuse, responsable de congestion rénale et hépatique  Augmente la pré-charge du VU et le débit cardiaque Diminue la SaO2 (shunt droit-gauche) Etape 3 : Dérivation cavo-pulmonaire totale Cette troisième et dernière intervention de la prise en charge d’un VU a lieu, actuellement, entre 2 et 4 ans. Le but de ce montage « Fontan » est de dédier le VU à la circulation systémique, exclusivement pré-chargé par le retour veineux pulmonaire, le débit pulmonaire étant assuré passivement par les deux veines cave. Le geste chirurgical consiste à anastomoser la VCI à la bifurcation pulmonaire en la prolongeant, soit par un tunnel intra-auriculaire, soit le plus souvent par un tube extracardiaque. L’avantage de ce dernier est de mieux conserver l’énergie du retour veineux cave inférieur, d’être plus simple à mettre en place qu’une chirurgie de l’oreillette et de diminuer la survenue des troubles du rythme. Une fenestration est réalisée très fréquemment entre le tube extracardiaque et l’oreillette systémique afin de jouer un rôle soupape dans la période post-opératoire. Elle permet de diminuer la pression veineuse, responsable de congestion rénale et hépatique , tout en augmentant la pré-charge du VU et, in fine, le débit cardiaque. La cause du dysfonctionnement précoce de la DCPT est souvent liée à une augmentation des RVP en post-CEC, ce qui limite le remplissage du VU. La fenestration contourne cet obstacle, en attendant la baisse des RVP par les traitements vaso-dilatateurs pulmonaires spécifiques, comme le NO inhalé et la reprise d’une ventilation spontanée qui diminue les pressions intra-thoraciques. Leyvi G, Wasnick JD. Single-ventricle patient: pathophysiology and anesthetic management. J Cardiothorac Vasc Anesth Feb;24(1):

24 DCPT

25 DCPT Fenestration

26 Anesthésie et DCPT La circulation est en série et le débit cardiaque dépend du débit pulmonaire Débit pulmonaire non pulsé, le régime de pression entre les veines caves et les AP : 15 à 20 mmHg Gradient trans-pulmonaire optimal : 5 à 10 mmHg Abords artério-veineux compliqués : 3ième chirurgie + KT + imagerie + réanimation L’hypovolémie (hémorragies, déshydratation, vasoplégie veineuse) diminue le débit cardiaque L’augmentation de la PVC pour un même débit cardiaque nécessite des vasodilatateurs pulmonaires NOi, sildénafil, prostanoïdes, anti-endothélines Effet des variations de la pression intra-thoracique sur le débit pulmonaire et le débit cardiaque La ventilation spontané, en post-opératoire, est une priorité chez ces patients pour optimiser les interactions cardio-pulmonaires Post étape III Après la DCPT, la circulation est en série et le débit cardiaque dépend complétement du débit pulmonaire, excepté lorsqu’il existe une fenestration. Le DPdébit pulmonaire, sans VD, est non pulsatile et le régime de pression entre les veines caves et les AP est bas, < à 20 mmHg pour être fonctionnel. Le maintien d’un gradient trans-pulmonaire entre 5 et 10 mmHg semble être optimal pour une DCPT. La capacitance des territoires veineux est très supérieure à celle des territoires artériels. Toutes variations de volémie (hémorragies, déshydratation, vasoplégie veineuse) diminuent proportionnellement le débit cardiaque. De plus, le manque d’énergie du débit pulmonaire non pulsé réduit la perfusion des artérioles périphériques, ce qui correspond à une augmentation des RVP. A plus long terme, la perte de la pulsalité du flux induit une dysfonction endothéliale avec diminution de l’activité de la NO synthase, donc baisse de l’effet vasodilatateur pulmonaire du NO endogène. Ces patients nécessitent une augmentation de la PVC pour un même débit cardiaque. L’action thérapeutique adaptée consiste à apporter des vasodilateurs spécifiques comme le NOi, le sildénafil, les prostanoïdes ou les anti-endothélines. Les variations de la pression intra-thoracique ont un grand impact sur le débit pulmonaire d’une DCPT. Le débit cardiaque peut être réduit drastiquement pas une ventilation avec une pression positive de fin d’expiration trop élevée (PEEP) ou en présence de PEEP intrinsèque liée à l’asynchronisme ventilatoire. L’instauration le plus rapidement possible d’un mode de ventilation spontané, en péri-opératoire, est une priorité chez ces patients pour optimiser les interactions cardio-pulmonaires. Lors d’une inspiration normale, le débit pulmonaire est augmenté de 64%, alors que l’hypoxie et l’hypercapnie  le diminuent fortement. Les variations de la pression intra abdominales et l’hypercapnie induite par l’insufflation d’un pneumopéritoine pour une laparoscopie peuvent compromettre aussi le débit pulmonaire. Cependant cette technique reste possible chez des « Fontan » équilibrés à condition de limiter la pression d’insufflation du pneumopéritoine (<8cmH2o) ainsi que la durée de la procédure d’une part, et optimiser la ventilation pour anticiper l’hypercapnie induite tout en limitant les pressions transpulmonaires d’autre part. La capacité physique d’un patient avec une DCPT est réduite de 50% par rapport à un patient du même âge. Cette notion intervient dans la préparation à l’intervention, en retardant celle-ci, lorsque ce délai peut être mis à profit pour renforcer la résistance du patient sur le plan fonction cardiaque,respiratoire, infectieux ou nutritionnel. La SaO2 est variable en fonction de l’existence d’une fenestration dont le shunt peut être plus ou moins important. La fenestration est à considérer par ailleurs en raison des risques d’embolies paradoxales qu’elle fait courir. Chez la femme enceinte porteuse d’un « Fontan ». La faible capacité d’adaptation du débit cardiaque est responsable de retard de croissance intra-utérins et d’accouchements prématurés. La césarienne sous anesthésie générale semble être le mode de délivrance privilégié dans plus de la moitié des cas rapportés dans la littérature. L’analgésie neuraxiale n’a pu être proposée que dans un faible nombre de cas en raison des traitements anticoagulants. Il parait difficile d’établir des recommandations précises. Krishnan US, Taneja I, Gewitz M et al. Peripheral vascular adaptation and orthostatic tolerance in Fontan physiology. Circulation. 2009;120:1775–83. Redington A. The physiology of the Fontan circulation. Prog Pediatr Cardiol. 2006;22:179–86. Williams DB, Kiernan PD, Metke MP et al. Hemodynamic response to positive end-expiratory pressure following right atrium-pulmonary bypass (Fontan procedure). J Thorac Cardiovasc Surg. 1984;87:856–61. Penny DJ, Redington AN. Doppler echocardiographic evaluation of pulmonary blood flow after the Fontan operation: the role of the lungs. Br Heart J. 1991;66:372–4. McClain, McGowan FX, Kvastsis PG Laparoscopic sugery in a patient with Fontan physiology. Anesth Analg oct;103(4):856-8 Fujii T, Shirakawa S, Matsuura Y et al. Anesthetic management of an adult patient with Fontan circulation for laparoscopic surgery].Masui Aug;59(8): Rao RP , Danduran MJ , Hoffman GM et al. Cerebral hemodynamics in the presence of decreased systemic venous compliance in patients with Fontan physiology may limit anaerobic exercise capacity. Pediatr Cardiol Feb;31(2): Nitsche JF, Phillips SD, Rose CH, et al. Pregnancy and delivery in patients with fontan circulation: a case report and review of obstetric management. Obstet Gynecol Surv Sep;64(9): Review.

27 Anesthésie et DCPT La capacité physique d’un patient avec une DCPT est réduite de 50% Préparation à l’intervention pour renforcer la résistance cardiaque, respiratoire, infectieuse ou nutritionnelle Traiter une atteinte pulmonaire Avec fenestration : la SaO2 est variable + risque embolique (shunt droit-gauche) Quid de la laparoscopie ? Augmentation de la pression intra abdominale et hypercapnie d’un pneumopéritoine Augmentation RVP, baisse du retour veineux et du débit pulmonaire Technique possible chez des Fontan équilibrés : Limiter la pression d’insufflation du pneumopéritoine (<8cmH2o) La durée de la procédure et optimiser la ventilation pour anticiper l’hypercapnie McClain, McGowan FX, Kvastsis PG Laparoscopic sugery in a patient with Fontan physiology. Anesth Analg oct;103(4):856-8

28 DCPT RVP RVS VCS Qp Qs SpO2 100 % SpO2 < 90 %

29 En pratique Traitements pour optimiser le débit pulmonaire
Vasodilatateurs pulmonaires, ventilation spontanée précoce et position demi-assise Inodilatateur (milrinone) : abaisse les RVP et les RVS et fonction VU Remplissage adapté mais pas de surcharge -> diurétiques Monitorage de la PVC et de la ScvO2 (dans la VCS) et StO2 cérébrale et rénale NIRS ETO per-opératoire : fonction ventriculaire, fuite de la valve systémique, volémie Antibioprophylaxie afin de prévenir les risques d’endocardite (présence de shunt et de matériel prothétique) Le bilan pré-opératoire Ce bilan doit être fait avec une grande précision, afin de bien comprendre les différentes étapes opératoires de cette cardiopathie. En particulier, l’analyse des valeurs de SaO2 est essentielle à cette phase pour servir de référence en péri-opératoire. Des examens d’imagerie (écho, scanner, IRM) et parfois une exploration par cathétérisme sont réalisés pour apprécier la fonction du VU, de la valve systémique et, plus généralement, du montage DCPT. Ensuite, il est souhaitable de définir une stratégie anesthésique et thérapeutique avec des cardiologues et des anesthésistes-réanimateurs habitués aux cardiopathies congénitales. Ainsi pour améliorer la fonction du VU, il est recommandé d’utiliser la milrinone, inotrope, faiblement chronotrope positif, qui abaisse les RVP et les RVS. Un traitement péri-opératoire par les vasodilatateurs pulmonaires peut être requis pour optimiser le débit pulmonaire. Un monitorage de la PVC et de la SvO2 dans le territoire cave supérieur (qui correspond à la PAP) grâce à une voie veineuse centrale munie d’un capteur de ScVo2 peut être très utile pour guider ces thérapeutiques. La présence de shunt et de matériel prothétique, justifie une antibioprophylaxie afin de prévenir les risques d’endocardite dont les conséquences peuvent être dévastatrices. Tout patient ayant une DCPT nécessite un traitement pour le protéger des risques de thromboses liés à un certain degré de cyanose et au ralentissement circulatoire veino-pulmonaire responsables d’anomalies de l’hémostase. Le plus souvent, il s’agit de traitements anticoagulants par les anti-vitamines K qui nécessitent un relais par l’héparine en pré-opératoire. Fréquemment, des anti-aggrégants sont associés à ce traitement, ou, rarement, prescrits seul. La prise en charge per-opératoire doit intégrer les risques hémorragiques liés aux anti-coagulants résiduels et la dysfonction plaquettaire. Des transfusions de produits dérivés du sang doivent être préparées. Odegard KC, McGowan FX Jr, Zurakowski D et al. Procoagulant and anticoagulant factor abnormalities following the Fontan procedure: increased factor VIII may predispose to thrombosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125:1260–7. Figure 1. Dérivation cavo-pulmonaire partielle : veine cave sup anastomosée sur l’artère pulmonaire droite. Figure 2. Dérivation cavo-pulmonaire totale : veine cave inf anastomosée sur l’artère pulmonaire droite, à l’aide d’un conduit.

30 Contexte En attente de correction chirurgicale Opérée:
Intervention palliative en attente d’une curative En attente d’une réintervention Correction complète

31 Cardiopathies réparées d’emblée
Période néonatale TGV Coarctation RVPAT: retour veineux pulm anormal total TAC: Tronc artériel commun Petite enfance CIV communication interventriculaire CIA communication interauriculaire CAV Canal atrioventriculaire (CIA+CIV+IM) Fallot (CIV + sténose pulm) Valvulopathies congénitales

32 Questions essentielles
Des shunts cardiaques ? avec risque de variation du débit pulmonaire ? Des lésions obstructives ? Une cyanose ? Une défaillance cardiaque ? Malformations associées ?

33 Shunt dépendant et anesthésie
Les shunts sont dépendants de la dynamique circulatoire Le but de l’anesthésiste est de préserver cette dynamique pour contrôler le shunt Cibles du contrôle Fonction ventriculaire - débit cardiaque RVS RVP

34 Sens du shunt Modification du Qp/Qs…
Circulation normale: Circulation série QP=QS Circulation CC Circulation en parallèle QP≠QS Rôle de l’anesthésiste : assurer un Qp/Qs=1

35 Qp Qs

36 Qp Qs

37 RVP RVP RVS Qp Qs

38 Malformations à shunt D-G
Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV : APSO ou APSI Atrésie tricuspide Anomalie d’Ebstein

39 RVP RVP FIO2 Paco2 Hb PH NOi Qs RVS Qp T° Anesthésie Douleur
catécholamines FIO2 Paco2 Hb PH NOi

40 Malformations à shunt G-D
CIA CIV Canal artériel CAV TGV (CA - CIV) RVPA TAC

41 Hyperdébit pulmonaire
Shunt Gauche-Droit QP > QS Augmentation du flux pulmonaire Si QP >> QS Risque de surcharge vasculaire pulmonaire Hypoperfusion systémique secondaire Hypoperfusion coronaire Provoqué par FiO2 100% + hyperventilation

42 RVS Qp T° Anesthésie Douleur catécholamines RVP RVP Qs FIO2 Paco2 Hb
PH NOi T° Anesthésie Douleur catécholamines

43 Facteurs modifiant les RVP
Capnie PH Hématocrite Vasodilatateurs Anesthésiques

44 Facteurs modifiant les RVS
Augmentation Hypothermie Stimulations sympathiques Agonistes alpha adrénergiques Diminution Anesthésiques Vasodilatateurs réchauffement

45 Effet du shunt sur l’induction
Shunt D-G : Ralentit l’induction des halogénés Accélère l’induction IV Shunt G-D : Induction des halogénés normale Ralentit ± l’induction IV

46 Lésions obstructives Coarctation de l’aorte Sténose aortique
Sténose mitrale Sténose pulmonaire Hypertrophie septale VG ou VD

47 Lésions obstructives Dysfonction diastolique ++ Optimiser volémie
Eviter tachycardie Anesthésie titrée

48 Troubles du rythme Fréquents : auriculaires ou ventriculaires
± révélés par l’induction Induction : période à risques Déséquilibre des shunts Dilatation des cavités Variation du pH Troubles ioniques (diurétiques ++) Hypoxie

49 Hypertension artérielle pulmonaire
Shunt G  D, surcharge de volume et de pression -> maladie vasculaire pulmonaire et HTAP progressive Large shunt non restrictif CIV CAV TGV avec CIV CA Risques de crises d’HTAP et dysfonction VD

50 Cyanose : effets multisystémiques
Cardiopathies cyanogènes Atrésie pulmonaire TGV Fallot Syndrome d’Ebstein (anomalie tric) Statut post correction Shunts (Blalock-Taussig…) Dérivation cavo-pulmonaire partielle

51 Effets de la cyanose Hématologiques
Érythropoièse augmente, Ht (favorise lithiase biliaire) Hyperviscosité symptomatique si Ht> 65% Céphalées, étourdissements, vision double ou trouble, fatigue, myalgies, faiblesse musculaire Déficience en Fer Plaquettes , von Willebrand , survie plaquettaire  Thromboses (lobes supérieurs pulmonaires) Risques de troubles hémorragiques post-opératoires AR = respecter le niveau d’hématocrite Hyperviscosité: Céphalées, malaises, étourdissements, syncopes, vision double ou troublée, fatigue, myalgies, faiblesses musculaires.

52 Effets de la cyanose Effets rénaux de l‘hypoxémie
Glomérules hypercellulaires et dilatés Épaississement membrane basale Hypoperfusion chronique-> réabsorption accrue Protéinurie Hyperuricémie Risque élevé d‘IR per et post-opératoire

53 Les abords vasculaires
Abords veineux centraux Multi opérés Opérés en période néonatale/ Dénudation Thrombose fréquentes Intérêt du repérage échographique +++ Exploration pré op parfois nécessaire

54 Monitorage NIRS multisites

55 rSo2 rein > rSO2 cérébrale
rSo2 somatique /rSo2 cereb = estimation non invasive du Qp/Qs

56 Corrélation NIRS SVO2 rSo2 cer et somatique: monitorage non invasif continu du débit cardiaque

57 Après réflexion L’anesthésiste connaît
La pathologie cardiaque du patient Les risques de décompensantion liés à : La pathologie prise en charge A l’induction d’anesthésie Aux conséquences de l’intervention Elaboration d’une stratégie d’AR

58 Conclusion Les cardiopathies congénitales constituent un terrain ultra spécifique Physiologie parfois complexe Impose une expertise pour leur prise en charge Se rapprocher d’un centre de référence