Congrès National de Chirurgie

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1 Congrès National de Chirurgie
Distension abdominale révélant une masse kystique rétropéritonéale: lymphangiome kystique rétropéritonéale m.a. Rochd, A.elbakouri, D. erguibi, M. ajbal, B. Kadiri Service de chirurgie viscérale , aile 1 Chu ibnou Rochd, Casablanca Congrès National de Chirurgie

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Introduction Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur vasculaire qui prend naissance aux dépens des vaisseaux lymphatiques, rare, à localisations diverses. La localisation rétro-péritonéale du LK est moins fréquente comparée à la localisation mésentérique . Sa présentation clinique est polymorphe. Objectifs A travers cette observation et une revue de littérature, nous précisions les caractéristiques épidémio-clinique, évolutives et thérapeutiques de cette entité rare. Congrès National de Chirurgie

3 Matériel et méthodes (ou observation)
Homme âgé de 46 ans, opéré il y’a 15 ans pour hernie discale Motif de consultation : distension abdominale d’installation progressive sur 6 mois associée à des lombalgies sans irradiations dans un contexte de conservation de l’état général . Examen clinique : distension abdominale globale et symétrique légèrement sensible avec empâtement des 2 flancs -Echographie abdominale : énorme masse kystique cloisonnée abdomino -pelvienne ,non vascularisé au doppler.  -TDM thoraco-abdomino-pelvienne : volumineuse formation kystique abdomino-pelvienne à paroi fine, multi cloisonnée , exerçant un important effet de masse sur les anses gréliques refoulées sur la vessie qui est refoulée a gauche ainsi que l’uretère droit avec dilatation urétéropyélocalicielle modérée d’amont . (figure 1) -Devant cet aspect un pseudo myxome péritonéal a été évoqué. Le bilan biologique était correct.  -Exploration chirurgicale : masse multi kystique rétro-péritonéale contenant un liquide séreux, refoulant l’uretère droit et le colon droit en haut et les vaisseaux iliaques en bas . (figure 2) -Examen anatomo-pathologique : lymphangiome kystique rétro péritonéal. Fig . 1 Fig. 2 Congrès National de Chirurgie

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Résultats Lymphangiome kystique (LK) rétro péritonéal : malformation vasculaire congénitale.[1] 90 % lors des 2 premières années de la vie ,60 % des cas avant l’âge de 5 ans et exceptionnellement chez les adultes . Étiopathogénie : défaut de connexion entre un groupe de chaînes lymphatiques abdominales et le système veineux, entraînant l’isolement d’un bourgeon lymphatique qui évoluerait vers la constitution d’un kyste.[3] Siège abdominal (5 à 7 %), localisation rétropéritonéale moins fréquente que localisation mésentérique.[2] Présentation clinique variable, allant d’une masse souvent asymptomatique chez l’adulte à une douleur abdominale aiguë voire à des complications (rupture, infection ou hémorragie , compression ou infiltration des structures vitales). Transformation maligne exceptionnelle . Imagerie radiologique : intérêt pour le diagnostic préopératoire, la localisation du LK et l’atteinte des organes voisins . Etude histologique : confirme le diagnostic de LK rétropéritonéal . Traitement idéal : exérèse chirurgicale complète du LK, éventuellement réalisée sous cœlioscopie . Si résection incomplète ou après ponction, risque de récidive impliquant une surveillance échographique. Congrès National de Chirurgie

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Conclusions LK rétropéritonéal : tumeur bénigne du système lymphatique.  Symptomatologie clinique polymorphe et non spécifique. Diagnostic, évoqué par l'imagerie, peut être effectué dans la période anténatale ou au contraire tardivement à l'âge adulte, mais il nécessite une confirmation histologique. Traitement de choix : chirurgical consistant en une exérèse complète de la lésion. References: 1. BONHOMME A., BROEDERS A., OYEN R.H. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical radiology, 2000 ;   2. BRANCATELLI G., CUSMA S., MIDIRI M. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical urology, 1999.  3. DEBAT ZOGUEREH D.,TARUNDEGA U.N.,PROVENDIER B. : Une volumineuse masse rétropéritonéale chez un adulte. La revue de la médecine interne, 2003 ; 24 :   Congrès National de Chirurgie