Pseudomyxome péritonéale à propos d’un cas et revue de la littérature K MAAMAR, J.BOUIHI,A AISSAOUI, S.BENKIRANE, H.SAADI, A.MIMOUNI, M SOUFI, M BOUZIANE.

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1 Pseudomyxome péritonéale à propos d’un cas et revue de la littérature K MAAMAR, J.BOUIHI,A AISSAOUI, S.BENKIRANE, H.SAADI, A.MIMOUNI, M SOUFI, M BOUZIANE. SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE, CHU MOHAMED VI OUJDA CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

2 Introduction Le pseudomyxome péritonéal est défini par la présence de mucine extra-cellulaire dans la cavité péritonéale. Il est dû dans la majorité des cas à la rupture intrapéritonéale d'une tumeur mucineuse d'origine appendiculaire avec extension secondaire ovarienne. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs L’objectif de notre travail est d’étudier, à travers un cas de pseudomyxomepéritonéal et une revue de la littérature, les particularités sémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie.

3 Observation Patiente de 32 ans, célibataire, nulligeste, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 11 mois une augmentation progressive du volume abdominal isolée sans signes accompagnateurs, à l’examen abdominal énorme masse abdominale polylobée arrivant jusqu’au xiphoïde et les rebords costaux, au TR : utérus de taille normale, bombement CDS de douglas et latéro-utérin gauche. A l’échographie pelvienne : une énorme image multi loculée hétérogène. La TDM TAP : une énorme tumeur ovarienne suspecte avec ascite. La patiente a bénéficiéed’une annexectomie gauche, biopsie de l’ovaire droit, omentectomie, appendicectomie et cytologie péritonéale. Le résultat anatomo-pathologique : l’annexectomie gauche : Tumeur mucineuseovarienne, pseudo- myxomes péritonéaux, mucocèle appendiculaire rompue. La cytologie péritonéale riche en cellules épithéliales mucineuses non atypiques, Immunihistochimie: non concluante. La relecture évoquant une tumeur mucineuse appendiculaire de bas grade rompue avec adénomucinose péritonéale diffuse et ovarienne bilatérale à risque élevé de récidive. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

4 Discussion Les présentations cliniques décrites ont été de 27 % d'appendicite suspectée, 23 % de distension abdominale progressive et 14 % de hernie révélatrice, pour la plupart inguinale. Chez la femme, 39 % des patientes se présentaient pour évaluation d'une masse ovarienne[1]. Grâce à l'immunohistochimie, il est désormais admis que son origine est principalement appendiculaire et non ovarienne[2]. Il s'agit d'une pathologie maligne « border line » du fait de son inévitable persistance et progression en l'absence de prise en charge thérapeutique adaptée. La prise en charge chirurgicale du PMP consiste en : le « debulking » chirurgical multiple[3] et la chirurgie de cytoréduction (CCR) avec chimiothérapie intra-péritonéale périopératoire : chimiothérapie hyperthermique intra-péritonéale (CHIP) avec ou sans chimiothérapie intrapéritonéale post-opératoire immédiate (CIPPI)[4] Les facteur pronostiques sont dominés par l’importance du passé chirurgical, la radicalité de la cytoreduction et surtout par le grade histopathologique. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

5 Conclusion La MGP reste mystérieuse et de diagnostic difficile mais des progrès importants ont été accomplis ces dernières années dans sa compréhension. La CCR avec CHIP semble être le traitement recommandé et privilégié par la plupart des centres expérimentés. Bibliographie: [1] Esquivel J., Sugarbaker P.H. Clinical presentation of pseudomyxoma peritonei syndrome Br. J. Surg. 2000 ; 87 : 1414-1418 [2] Ronnett B.M., Shmookler B.M., Diener-West M., Sugarbaker P.H., Kurman R.J. Immunohistochemical evidence supporting the appendiceal origin of pseudomyxoma peritonei in women Int. J. Gynecol. Pathol. 1997 ; 16 : 1-9 [3] Gough D.B., Donohue J.H., Schutt A.J., Gonchoroff N., Goellner J.R., Wilson T.O., and al. Pseudomyxoma peritonei : long-term patient survival with an agressive regional approach Ann. Surg. 1994 ; 219 : 112-119 [4] Moran B.J., Cecil T.D. The etiology, clinical presentation, and management of pseudomyxoma peritonei Surg. Oncol. Clin. N. Am. 2003 ; 12 : 585- 603 CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE