Cas clinique Homme de 54 ans -Diagnostic à l’âge de 49 ans sur dilatation des bronches avec agénésie bilatérale des canaux déférents connue -Mutations.

Cas clinique Homme de 54 ans -Diagnostic à l’âge de 49 ans sur dilatation des bronches avec agénésie bilatérale des canaux déférents connue -Mutations CFTR : W1282X/D1152H -Test de la sueur : 35 mmol/l -DPN basale -36mV +Typique mucoviscidose - Pas d’insuffisance pancréatique exocrine (élastase fécale 458) - Sur le plan respiratoire : Toux+expectoration depuis l’enfance Mycobacterium avium il y a 10 ans aux USA: traité 3 mois puis arrêt spontané du traitement Primoinfection à Pseudomonas aeruginosa en février 2009 et infection chronique en novembre 2010

Infection bronchique: ECBC Le 23.12.09 : Cupriavidus respiraculi (BGN), + A fumigatus+ M. abscessus Le 10.02.10 : A fumigatus Le 28.04.10 : A fumigatus+ M. abscessus Le 24.11.10 : P aeruginosa + A. fumigatus+ M. abscessus Le 23.02.11 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 01.06.11 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 12.10.11 : P. aeruginosa+A. fumigatus Le 27.10.11: P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 21.12.11 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 11.04.12 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 20.06.12 : P. aeruginosa Le 26.09.12 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus Le 17.12.12 : P. aeruginosa, + A. fumigatus + M. abscessus (2 prélèvements positifs). Le 03.01.12 : P. aeruginosa Le 06.03.13 : P. aeruginosa+ A. fumigatus+Culture mycobactérie négative Le 02.07.13 : P. aeruginosa+ A. fumigatus + M. abscessus

Caractérisation de M. abscessus Mycobacterium massiliense (identification par séquençage du gène hsp) CMIConcentrations Critiques (mg/L) Amikacine6416-32 Tobramycine> 164-8 Cefoxitine12816-64 Clarithromycine0.252-4 Linezolide> 328-16 Doxycycline> 161-8 Minocycline> 84-8 Tigecycline> 40,25-0,5 Ciprofloxacine> 41-2 Moxifloxacine> 80,5-1 Sulfamethoxazole15232 Centre National de Référence Mycobactéries

Evolution de la fonction respiratoire Dates CVF (%) CVF (l) VEMS % VEMS (l) 6MWT PO2 AA PCO2 AA SpO2 % Kg 06.05.09512.36321.21 91389670 23.12.09572.36351.17 9666 10.02.10361.72240.90 9165 28.04.10522.48321.21 66 24.11.10522.43291.09 9371 23.02.11472.22271.03 9469 01.06.11552.53331.20568m72459271 12.10.11552.55301.14 9272 21.12.11512.40281.04 9272 11.04.12522.43260.96 9272 20.06.12482.21301.10 9372 26.09.12552.55331.21 9470 17.12.12542.48260.97480m71469472 03.01.13622.89331.23 9873 06.03.13562.59331.22 70469273 25.03.13512.38281.05 71439273

Scanner du 17 décembre 2012

Quelle décision thérapeutique pour l’infection à M. massiliense? Abstention thérapeutique (surveillance) Pas d’azithromycine en monothérapie En faveur traitement Prélèvements multiples + M. massiliense Fonction respiratoire basse En faveur non traitement Peu symptomatique EFR stables TDM stable Abgramme Observance Effets secondaires

Consultation du 02 juillet 2013 Exacerbation respiratoire: aux USA les 3 mois précédents sans traitement VEMS 23%; encombré. Prescription cure IV Fortum+Nebcine Nette amélioration pendant la cure IV Prise d’AINS 48 heures pendant la cure IV pour arthralgies

Consultation (urgente) du 12 septembre 2013 Depuis 10 jours: toux sèche, sensation fébrile, Apparition douleur thoracique gauche, T°38°8

Scanner du 12 septembre 2013

Epanchement pleural gauche fébrile Biologie: – 8300 leucocytes/mm 3, Hg 10.7g/dl, Plt 170 000/mm 3 – Ponction pleurale: liquide citrin, protides 51 g/L, LDH 769 UI/ml, glucose 3.3 mmol/l, lipase 45 UI/l, pH 7.8 630 leucocytes/ml: lymphocytes 92% Absence de bactéries, pas de BAAR Démarche diagnostique? Traitement?

Notre prise en charge Pleuroscopie diagnostique: – Macroscopie: plèvre épaissie, inflammatoire – Microscopie: lésions de pachypleurite fibrineuse et lymphocytaire avec de rares leucocytes, sans agent pathogène identifiable, sans lésion inflammatoire spécifique (pas de granulome) et sans lésion suspecte de malignité Sérologies: – VIH négative, Chlamydia pneumoniae ancienne – Mycoplasma pneumoniae: IgM 1637 UI; IgG 0

Thérapeutiques Rovamycine: 1.5 millions UI *3/j 14 jours Kinésithérapie pleurale intensive Pas de traitement de la mycobactérie

Evolution: consultation du 21 octobre 2013 Apyrétique, quasi-disparition des douleurs basithoraciques gauches VEMS 1.09 L (30%) et CVF 2.27 L (49%), poids 70 kg

Conclusions M. abscessus (abscessus, massiliense, boletti) Décisions thérapeutiques difficiles au cas par cas Pas de traitement par azithromycine en monothérapie Toujours éliminer un diagnostic alternatif Si nécessité thérapeutique: traitement guidé par l’antibiogramme mais pas nécessairement adapté à l’antibiogramme

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