RASAHOLIARISON Nomena Interne 1 er semestre en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 1.

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1 RASAHOLIARISON Nomena Interne 1 er semestre en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 1

2  INTRODUVTION  EPIDEMIOLOGIE : Dominant Récéssive  CONCLUSION 2

3  SCA : maladie génétique neurodégénérative progressive, fatal, rare  Atteint cervelet, colonne vertébrale, moelle, muscles  Sexe ratio : 1  Pouvant être dominant : 5/100000; récessive : 6/100000 ou lié a l’X 3

4 SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS 14010 26-7113-18 332-6520-50 5331 famille Abraham Lincoln 619-5510-30 730-403-5 83 9AdulteFamille anglo-américain 1010-40- 4

5 SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS 1125-332 famille britannique 128-55- 13EnfanceFamille français philippine 88% femme 1431-401,5 Japonais Anglais allemand français 1526-35Australie France japon 1 1620-66Famille japonaise 1710-70Famille français japonaise italienne allemande 1813-271 famille américaine irlandais 1920-55Famille allemande 2010-51Divers origines 5

6 SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS 2119-64Famille anglaise 22Enfance8 familles françaises 2350Famille allemande 2517-39Famille au sud de la France 2626-60Famille norvégienne 27EnfanceFamille allemande 2812-363 30501 famille australienne 6

7 SCAAGE en annéePREVALENCE %/CAS 3145-723è SCA au japon 32AdulteFamille chinoise femme surtout 3550Famille chinoise 3639-6520 familles japonaises et européennes 3736-64Famille espagnole 3840-604 Familles italiennes et français 40502 Patients familles chinoises 7

8  Friedreich ataxie : prevalence 2–4/100,000  ataxie-télangiectasia : 1–2.5/100,000  cerebellar ataxia : 1/100,000 8

9  Maladie rare  Encore en étude  Pas de donnée exacte 9

10 MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION 10