Hypertension portale (cirrhose item 228)

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1 Hypertension portale (cirrhose item 228)

2 Anatomie

3 Définition Pression portale N = 7 mm Hg HTP : > 15 mm Hg
Gradient porto-cave ou gradient pression entre VSH bloquée et VSH libre > 5 mm Hg

4 Circonstances de découverte (3)
Maladie connue (cirrhose) → rechercher les signes d’HTP (clinique, endoscopique, imagerie et hémodynamique) Maladie révélée par une complication d’HTP → rechercher la cause HTP découverte fortuitement

5 Signes cliniques HTP Splénomégalie
Fréquente mais non constante, liée à une hyperplasie réticulo-endothéliale Taille non corrélée au chiffre HTP Pancytopénie ou bicytopénie ou thrombopénie (hypersplénisme) Ne disparaît pas après réduction HTP Complications : rupture traumatique, infarctus splénique

6 Signes cliniques HTP Circulation collatérale abdominale type porto-cave Provient de la branche portale G – veines ombilicales et para-ombilicales reperméabilisées – veines dilatées de la paroi Tête de méduse (centre ombilical) Frémissement ou souffle continu (renforcement systolique) Type cavo-cave (obstacle VCI) : siège flanc, épargnant la région sus-ombilicale, circulation collatérale région lombaire associée

7 Signes cliniques HTP Varices oesophagiennes Endoscopie
1/3 < œsophage Réseau de petites veines dans la lamina propria HTP > 12 mm Hg (risque hémorragique) Taille (pas de corrélation entre taille et pression portale), extension, couleur, signes rouges (dilatation vasculaire) : stries, tache maculaire, télangiectasie (haut risque de saignement 80 %)

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9 Signes cliniques d’HTP
Varices gastriques Endoscopie Gros plis bleus au niveau de la grosse tubérosité et la région sous-cardiale VG sans VO (thrombose de la veine splénique) Histoire naturelle VO 1/3 VO dès le diagnostic de cirrhose 1/3 malades/an VO Risque d’hémorragie : 20 – 30 %/an → 25 – 50 % DC (Child Pugh C), % récidive B bloquants non cadiosélectifs (propranolol, nadolol), ligature élastique et sclérothérapie

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11 Signes cliniques d’HTP
Gastropathie Gastropathie congestive (réseau réticulé blanchâtre → mosaïque, tâche rouge pétéchiale (saignement récent) Intensité de gastropathie non corrélée avec pression portale (diminution avec les B bloquants non cardiosélectifs ou anastomose portocave) Responsable de % de saignement

12 Signes cliniques d’HTP
Dilatation de la veine azygos Scanner ou IRM Réseau collatéral portocave > Varices rectales Veines hémorroïdaires > et < Autres anastomoses porto-caves Partout où les organes intra-abdominaux sont en contact avec les tissus rétropéritonéaux ou la paroi abdominale

13 Complications d’HTP Ascite Rupture de varices oesophagiennes
Encéphalopathie

14 Ascite – item 298 Devant une ascite argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires

15 Physiopathologie 3 principaux mécanismes
Excès de production du liquide péritonéal Cirrhose, insuffisance cardiaque, syndrome de Budd Chiari, syndrome néphrotique Gène à la résorption du liquide péritonéal Carcinose péritonéale, tuberculose péritonéale, mésothéliome Rupture intrapéritonéale d’un conduite liquidien Canal lymphatique, canal excréteur pancréatique, rupture d’uretère

16 Diagnostic positif Epanchement liquidien péritonéal non sanglant
Clinique ↑volume abdominal Matité déclive, mobilisable, limite > courbe concave vers le haut (décubitus dorsal), signe du glaçon, ascite tendu, anorexie, dénutrition, gêne respiratoire, hernies < 1 L diagnostic difficile (échographie abdominale), augmentation du poids +++, augmentation du périmètre abdominal Imagerie (épanchement indétectable à l’examen clinique) Ponction exploratrice

17 Diagnostic différentiel
Globe vésical Volumineux kyste (ovarien, rénal, ou hépatique) Accumulation stercorale du colon ↳ non mobilisable, matité convexe vers le haut Hémopéritoine

18 Diagnostic étiologique
Clinique Cirrhose Maladie cardiaque et bronchopulmonaire ATCD de cancer digestif ou gynécologique ATCD de tuberculose, exposition à l’amiante Signes de syndrome néphrotique ATCD de chirurgie ou de traumatismes abdominaux

19 Diagnostic étiologique
Ponction exploratrice du liquide d’ascite jaune citrin Protéines totale (Protides < 30 g/L [transsudat]) (ou albumine : gradient albumine Sg – As > 11 g/L → HTP) lipase, triglycérides (TG < 1 g/L [> ascite chyleuse]) Examens cytobactériologiques > 250 PNN/mm3 : infection du liquide d’ascite Asciculture Cellules atypiques

20 Diagnostic étiologique
Biologie NFS, électrophorèse des protéines sériques, TP, enzymes hépatiques Bilan rénal (Cl créatinine, iono sg et U) Bilan cardiaque (insuffisance cardiaque) Imagerie Echographie abdominale (foie, circulation collatérale portosytémique, structures digestives et gynécologiques) TDM ou IRM

21 Diagnostic étiologique
Etudes hémodynamiques (centre de référence) Gradient portosystémique > 10 mm Hg (cirrhose) Pression OD > 12 mmHg (insuffisance cardiaque D) Coelioscopie + biopsie du péritoine (maladie du péritoine suspectée) Endoscopie digestive (tumeurs digestives)

22 Démarche diagnostique
Des signes de cirrhose sont ils présents ? Des signes d’insuffisance cardiaque sont ils présents ? Des signes de cancer sont ils présents ? Autres causes

23 Complications d’HTP Hémorragie digestives par rupture de VO
Circonstances de découverte Hématémèse, rectorragie, mélaena (TR), Anémie ferriprive Apprécier la gravité Rechercher signes de choc Gastroscopie

24 Complications d’HTP Encéphalopathie hépatique Shunt portocave spontané
Cirrhose (infection, hémorragie, diurétiques, sédatifs, hépatite alcoolique surajoutée) Signes Astérexis Syndrome extrapyramidal (roue dentée) Foetor hepaticus Troubles de la conscience : désorientation temporospatiale à coma

25 Manifestations rares HTP
Varices ectopiques Stomies, V duodénales, jéjunoiléales, intrapéritonélales, biliaires, vaginales etc… HTA pulmonaire 0,3 -0,7 % des malades > 50 mm Hg : CI transplantation hépatique Hypoxie Shunt Altération de la biodisponibilité des médicaments (extraction hépatique)

26 Classification HTP

27 Classification Bloc suprahépatique Bloc intrahépatique
Syndrome de Budd Chiari Bloc intrahépatique Cirrhose Bloc infrahépatique Thrombose de la veine porte

28 Score pronostic de la cirrhose
Child Pugh Ascite, Encéphalopathie Albumine, bilirubine, taux de prothrombine A (5-6), B (7-9), C (10-15) MELD (model for end stage liver disease) INR, Bilirubine, créatinémie