Localisation grêlique de la maladie de Von Recklinghausen A. ELGUAZZAR, J. FASSI FIHRI, M. RAMRAOUI, M. LAHKIM, A. ELKHADER, R. ELBARNI, A. ACHOUR SERVICE.

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1 Localisation grêlique de la maladie de Von Recklinghausen A. ELGUAZZAR, J. FASSI FIHRI, M. RAMRAOUI, M. LAHKIM, A. ELKHADER, R. ELBARNI, A. ACHOUR SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE HÔPITAL MILITAIRE AVICENNE - MARRAKECH CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

2 Introduction L’atteinte digestive au cours de la neurofibromatose de VR est classique mais peu fréquente. Souvent disséminée, elle prédomine au niveau de l’intestin grêle, particulièrement à ses deux extrémités. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectif Rappeler les caractères généraux et évolutifs de ces tumeurs.

3 Observation  Il s’agit d’une patiente âgée de 45 ans, suivie depuis 2 ans pour une affection dermatologique non précisée.  elle s’est présentée aux urgences chirurgicales dans un tableau de péritonite ayant débuté 24 heures auparavant.  L’examen clinique trouve une patiente fébrile à 38,5° C, de multiples tumeurs dermiques, mamelonnées localisées au niveau de l’abdomen, le visage et les membres. La palpation de l’abdomen trouve une défense abdominale généralisée avec un maximum au niveau de la fosse iliaque gauche.  Le bilan biologique a trouvé une hyperleucocytose à 25.000 éléments/mm3.  La radiographie de l’abdomen sans préparation a montré des niveaux hydro-aériques grêliques avec aero-grêlie.  L’échographie abdominale a objectivé une fine lame d’épanchement en inter anses. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

4 Résultats  L’exploration chirurgicale a mis en évidence:  à 40 cm de l’angle duodéno-jéjunal, une tumeur de 5 cm de diamètre, pédiculée implantée sur le bord anti-mésentérique du jéjunum, et qui est perforée.  Le jéjunum était le siège d’autres petites tumeurs pariétales.  Le segment V du foie était le siège de deux petits nodules blanchâtres.  On a réalisé une exérèse de la tumeur perforée emportant sa base d’implantation suivie d’une suture jéjunale par des points séparés, une biopsie des nodules hépatiques, une toilette péritonéale avec drainage de la gouttière pariéto-colique gauche et du cul de sac de Douglas et enfin une biopsie d’une tumeur dermique.  L’examen histologique est revenu en faveur d’un neurofibrome plexiforme. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

5 Conclusion A travers cette observation, nous voulons rappeler les caractères généraux et évolutifs de ces tumeurs. Bien que imprévisible et peu fréquente, leur transformation maligne n’oblige pas à réaliser une exploration de l’ensemble du tube digestif. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE