MASE ABDOMINALE GÉANTE : TUMEUR STROMALE GRÊLIQUE A. ELBAKOURI, M.A.ROCHD, D.ERGUIBI, M.AJBAL, B.KADIRI SERVICE DE CHIRURGIE GENERALE I CHU IBN ROCHD,

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1 MASE ABDOMINALE GÉANTE : TUMEUR STROMALE GRÊLIQUE A. ELBAKOURI, M.A.ROCHD, D.ERGUIBI, M.AJBAL, B.KADIRI SERVICE DE CHIRURGIE GENERALE I CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

2 Introduction Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Elles s’observent principalement dans l’estomac ou l’intestin grêle. La présentation des tumeurs stromales digestives dépend aussi bien de la taille de la tumeur que de son siège. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs Le but de cette mise au point est de préciser la stratégie diagnostique et thérapeutique devant les GIST géants.

3 Observation CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Homme de 28 ans. Masse abdominale révélée par une distension et des douleurs abdominales à type de pesanteur évoluant depuis 2 mois. Examen physique: masse abdominale allant de la région hypogastrique à la région sus-ombilicale mesurant 35 cm de grand axe dure, régulière, fixe et indolore. TDM abdomino-pelvienne: volumineuse masse abdominale médiane de densité tissulaire, non rehaussée par le contraste, mesurant 21x18x12cm, en avant des vaisseaux mésentériques, arrivant au contact des muscles psoas en arrière et la paroi abdominale en avant et refoulant latéralement les structures digestives. Colonoscopie, marqueurs tumoraux (ACE, CA19-9) négatifs. Intervention chirurgicale: résection en monobloc (grosse tumeur de 25x35cm) de la tumeur. Anapath: tumeur stromale. Recul d’un an.

4 Résultats CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs stromales sont de description récente, d’origine mésenchymateuse représentant la majorité des néoplasies conjonctives du tube digestif. Elles touchent principalement l’estomac et l’intestin grêle. Leur symptomatologie clinique est variable selon la région atteinte ou la taille de la lésion. Au niveau grêlique, elles sont responsables de masse abdominale, de douleurs, ainsi qu’une hémorragie digestive. Leur potentiel malin variable est évalué par leur taille et leur index mitotique. La grande majorité des tumeurs stromales expriment la protéine C-kit. Cette expression est l’un de leur critère diagnostic majeur et permet, par ailleurs, un traitement ciblé par biologie moléculaire (Imatinib). La tomodensitométrie est la méthode d’imagerie de référence pour le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi des tumeurs stromales après traitement. La résection chirurgicale complète en mono-bloc R0 est le seul traitement potentiellement curatif des GIST. La perforation peropératoire entraîne une dissémination péritonéale avec une survie similaire à celle des patients ayant eu une exérèse incomplète. Les lésions sont souvent nécrotiques et sont à manipuler avec précaution.

5 Conclusions CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs stromales représentent une cause rare de masses abdominales. Il faut néanmoins y penser devant une masse survenant en l’absence de tout antécédent de chirurgie abdominale ou pelvienne. L’Imatinib est le traitement standard en première ligne dans les tumeurs stromales gastro-intestinales métastatiques, ainsi qu’en adjuvant après la chirurgie.