Mr Tom AURE, 75 ans, vous consulte pour des douleurs lombaires basses et des douleurs des deux épaules qui le réveillent depuis plus d’un mois. Le matin,

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1 Mr Tom AURE, 75 ans, vous consulte pour des douleurs lombaires basses et des douleurs des deux épaules qui le réveillent depuis plus d’un mois. Le matin, il éprouve beaucoup de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Il vous signale aussi un état de fatigue inhabituel (car il était plutôt tonique jusque là) et la perte de 3 à 4 Kg en un mois, sans fièvre. Il fume un paquet par jour depuis l’âge de 20 ans. Il n’a pas d’antécédents particuliers en dehors d’une HTA traitée par un inhibiteur de l’enzyme de conversion (énalapril - Rénitec ® 20mg, 1 cp/jour). A l'examen clinique de ce patient de 75 kg pour 1,72m, les articulations vous semblent normales (pas de synovite palpable) mais les épaules et les hanches sont douloureuses et un peu limitées en mobilisation. Le reste de l’examen, notamment cardio-pulmonaire est normal. 1 Enoncé 1/2

2 Le premier bilan biologique effectué à la demande de son médecin traitant vous est communiqué : - La VS est à 85 mm à la 1 ère heure ; - A la NFS: hémoglobine = 10.5 g/dl; CCMH = 32%; VGM = 88 µ 3 ; réticulocytes = 45.000/mm 3 ; leucocytes = 11.000/mm 3 (formule sanguine normale); plaquettes = 580.000/mm 3. 2 Enoncé 2/2

3 Parmi les diagnostics suivants, lesquels vous semblent possibles ? 3 Question 1 A.Polyarthrose B.Polyarthrite rhumatoïde C.Spondylarthrite de début tardif D.Pseudopolyarthrite rhizomélique E.Maladie Horton F.Polymyosite G.Chondrocalcinose articulaire H.Goutte I.Métastases osseuses d’un cancer ostéophile J.Myélome multiple des os K.Rhumatisme paranéoplasique

4 Parmi les diagnostics suivants, lesquels vous semblent possibles ? 4 Réponse 1 A.Polyarthrose B.Polyarthrite rhumatoïde C.Spondylarthrite de début tardif D.Pseudopolyarthrite rhizomélique E.Maladie Horton F.Polymyosite G.Chondrocalcinose articulaire H.Goutte I.Métastases osseuses d’un cancer ostéophile J.Myélome multiple des os K.Rhumatisme paranéoplasique

5 Les radiographies des épaules, du rachis dorso-lombaire, bassin et du thorax sont normales ou ne montrent que des signes d’arthrose très modérée. L'électrophorèse des protéines sériques montre une hyper-alpha 2- globulinémie et une hyper-gamma- globulinémie polyclonale. La fonction rénale est normale de même que les tests hépatiques et le bilan phosphocalcique. Les enzymes musculaires sont normales de même que le PSA. Le bilan immunologique (facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, ANCA) est négatif. 5 Enoncé 3/3

6 Parmi les diagnostics suivants, lequel vous semble le plus probable ? 6 Question 2 A.Polyarthrose B.Polyarthrite rhumatoïde C.Spondylarthrite de début tardif D.Pseudopolyarthrite rhizomélique E.Maladie Horton F.Polymyosite G.Chondrocalcinose articulaire H.Goutte I.Métastases osseuses d’un cancer ostéophile J.Myélome multiple des os K.Rhumatisme paranéoplasique

7 Parmi les diagnostics suivants, lequel vous semble le plus probable ? 7 Réponse 2 A.Polyarthrose B.Polyarthrite rhumatoïde C.Spondylarthrite de début tardif D.Pseudopolyarthrite rhizomélique E.Maladie Horton F.Polymyosite G.Chondrocalcinose articulaire H.Goutte I.Métastases osseuses d’un cancer ostéophile J.Myélome multiple des os K.Rhumatisme paranéoplasique

8 Vous évoquez une pseudopolyarthrite rhizomélique mais hésitez avec une maladie de Horton. Quels signes retiendriez-vous en faveur de cette maladie de Horton? 8 Question 2 A.Sinusite croûteuse B.Sacro-iliite C.Céphalées temporales nocturnes D.Syndrome de Raynaud E.Claudication douloureuse intermittente F.Claudication de la mâchoire G.Hyperesthésie du cuir chevelu H.Troubles visuels I.Anosmie

9 Vous évoquez une pseudopolyarthrite rhizomélique mais hésitez avec une maladie de Horton. Quels signes retiendriez-vous en faveur de cette maladie de Horton? 9 Réponse 2 A.Sinusite croûteuse B.Sacro-iliite C.Céphalées temporales nocturnes D.Syndrome de Raynaud E.Claudication douloureuse intermittente F.Claudication de la mâchoire G.Hyperesthésie du cuir chevelu H.Troubles visuels I.Anosmie

10 En l’absence d’arguments pour une maladie de Horton, vous le traitez comme une pseudopolyarthrite rhizomélique. Quel(s) traitement(s) lui proposeriez-vous ? 10 Question 3 A.Antalgiques morphiniques B.AINS en IM C.Prednisone à la dose de 0,25 mg/kg/jour D.Prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour E.Bolus de méthylprednisolone à la dose de 15 mg/kg/ jour pendant 3 jours F.Méthotrexate à la dose de 10 mg par semaine G.Aspirine à la dose de 100 mg/jour H.Prise en charge à 100% (ALD30)

11 En l’absence d’arguments pour une maladie de Horton, vous le traitez comme une pseudopolyarthrite rhizomélique. Quel(s) traitement(s) lui proposeriez-vous ? 11 Réponse 3 A.Antalgiques morphiniques B.AINS en IM C.Prednisone à la dose de 0,25 mg/kg/jour D.Prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour E.Bolus de méthylprednisolone à la dose de 15 mg/kg/ jour pendant 3 jours F.Méthotrexate à la dose de 10 mg par semaine G.Aspirine à la dose de 100 mg/jour H.Prise en charge à 100% (ALD30)

12 Quelle serait la durée prévisible du traitement cortisonique dans la pseudopolyarthrite rhizomélique ? 12 Question 4 A.15 jours B.1 mois C.3 mois D.6 mois E.12 mois F.24 mois G.A vie

13 Quelle serait la durée prévisible du traitement cortisonique dans la pseudopolyarthrite rhizomélique ? 13 Réponse 4 A.15 jours B.1 mois C.3 mois D.6 mois E.12 mois F.24 mois G.A vie

14 Le patient s’apprêtait à débuter le traitement quand son épouse vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil gauche. Vous évoquez une maladie de Horton. 14 Enoncé 4/4

15 Quels sont les différents mécanismes possibles du trouble visuel dans la maladie de Horton ? 15 Question 5 A.Kératoconjonctivite sèche B.Glaucome à angle fermé C.Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) D.Oblitération de l’artère centrale de la rétine (OACR) E.Oblitération de la veine centrale de la rétine (OVCR) F.Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) G.Ophtalmoplégie internucléaire H.Décollement de rétine

16 Quels sont les différents mécanismes possibles du trouble visuel dans la maladie de Horton ? 16 Réponse 5 A.Kératoconjonctivite sèche B.Glaucome à angle fermé C.Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) D.Oblitération de l’artère centrale de la rétine (OACR) E.Oblitération de la veine centrale de la rétine (OVCR) F.Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) G.Ophtalmoplégie internucléaire H.Décollement de rétine

17 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic de maladie de Horton ? 17 Question 6 A.CRP B.Phosphatases alcalines sériques C.Anticorps antinucléaires D.ANCA E.Electromyogramme F.IRM cérébrale G.Echo-Doppler des vaisseaux cérébraux H.Test de Schiermer I.Biopsie de l’artère temporale J.Artériographie cérébrale

18 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic de maladie de Horton ? 18 Réponse 6 A.CRP B.Phosphatases alcalines sériques C.Anticorps antinucléaires D.ANCA E.Electromyogramme F.IRM cérébrale G.Echo-Doppler des vaisseaux cérébraux H.Test de Schiermer I.Biopsie de l’artère temporale J.Artériographie cérébrale

19 Vous avez décidé de réaliser une biopsie de l’artère temporale pour confirmer votre diagnostic de maladie de Horton. Que vous attendez-vous à trouver ? 19 Question 7 A.Fragmentation de la limitante élastique interne B.Fragmentation de la limitante élastique externe C.Granulome inflammatoire de la media D.Myocytes E.Présence de cellules géantes F.Présence de kératinocytes G.Thrombose intimale H.Fibrose de l’adventice I.Aspect apparemment normal

20 Vous avez décidé de réaliser une biopsie de l’artère temporale pour confirmer votre diagnostic de maladie de Horton. Que vous attendez-vous à trouver ? 20 Réponse 7 A.Fragmentation de la limitante élastique interne B.Fragmentation de la limitante élastique externe C.Granulome inflammatoire de la media D.Myocytes E.Présence de cellules géantes F.Présence de kératinocytes G.Thrombose intimale H.Fibrose de l’adventice I.Aspect apparemment normal

21 Le diagnostic de maladie de Horton est confirmé. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ? 21 Question 8 A.Antalgiques morphiniques B.AINS en IM C.Prednisone à la dose de 0,25 mg/kg/jour D.Prednisolone à la dose de 0,8 mg/kg/jour E.Bolus de méthylprednisolone à la dose de 1 mg/kg/ jour pendant 3 jours F.Méthotrexate à la dose de 10 mg par semaine G.Aspirine à la dose de 100 mg/jour H.Prise en charge 100% (ALD30)

22 Le diagnostic de maladie de Horton est confirmé. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ? 22 Réponse 8 A.Antalgiques morphiniques B.AINS en IM C.Prednisone à la dose de 0,25 mg/kg/jour D.Prednisolone à la dose de 0,8 mg/kg/jour E.Bolus de méthylprednisolone à la dose de 1 mg/kg/ jour pendant 3 jours F.Méthotrexate à la dose de 10 mg par semaine G.Aspirine à la dose de 100 mg/jour H.Prise en charge à 100% (ALD30)

23 En dehors des complications liées au traitement, quelles sont, parmi les suivantes, les complications possibles de la maladie de Horton ? 23 Question 9 A.Aortite B.Coronarite C.Cécité D.Surdité E.Paralysie faciale F.Accidents vasculaires cérébraux G.Multinévrite H.Polyradiculonévite I.Epilepsie J.Phlébite

24 En dehors des complications liées au traitement, quelles sont, parmi les suivantes, les complications possibles de la maladie de Horton ? 24 Réponse 9 A.Aortite B.Coronarite C.Cécité D.Surdité E.Paralysie faciale F.Accidents vasculaires cérébraux G.Multinévrite H.Polyradiculonévite I.Epilepsie J.Phlébite

25 Quelle est la durée prévisible du traitement cortisonique dans la maladie de Horton ? 25 Question 10 A.15 jours B.1 mois C.3 mois D.6 mois E.12 mois F.24 mois G.A vie

26 Quelle est la durée prévisible du traitement cortisonique dans la maladie de Horton ? 26 Question 10 A.15 jours B.1 mois C.3 mois D.6 mois E.12 mois F.24 mois G.A vie

27 Quel est le principal examen de suivi d’une maladie de Horton ? 27 Question 11 A.VS B.CRP C.Phosphatases alcalines sériques D.Anticorps antinucléaires E.ANCA F.Echo-Doppler des vaisseaux cérébraux G.Biopsie de l’artère temporale

28 La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites, affectant les vaisseaux de gros calibre comme les branches de la carotide interne. Elle peut s’annoncer par un tableau de PPR. Son diagnostic repose sur la BAT. Sa complication majeure est le risque de cécité. Son traitement repose sur une corticothérapie à forte dose, dont les effets iatrogènes posent un problème de risque athéromateux majeur chez un sujet âgé, en raison des comorbidités. 28 Conclusion

29 -80. Anomalie de la vision d'apparition brutale. -92. Rachialgie -191. Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique -196. Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d'évolution récente -267. Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l’enfant et chez l’adulte -326. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens 29 Items abordés