Professor Kim Cornish Ph.D

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1 Professor Kim Cornish Ph.D
Créer des liens vers notre compréhension des incapacités développementales : le rôle critique des éducateurs, des professionnels et des parents Director, Child Laboratory for Research and Education in Developmental Disorders. McGill University, Montreal, Canada Professor Kim Cornish Ph.D

2 Deux objectifs essentiels:
Identifier les profils cognitifs et de comportement propres au syndrome chez les enfants qui ont un retard de développement Comprendre l’importance des ces signatures spécifiques en essayant d’intervenir aussi tôt que possible avec des moyens qui tiennent compte aussi bien des points forts que des faiblesses

3 Il y a peu de temps, seules quelques professionnels et chercheurs accordaient de l’importance aux causes du déficit intellectuel chez un enfant Donc dans de nombreuses écoles partout dans le monde, les enfants étaient classés selon leur degré de handicap (retard mental léger, modéré, sévère ou profond)

4 On supposait par conséquent que les difficultés d’apprentissage découlent d’un retard dans de nombreuses facultés (par ex. apprendre, compter, lire, parler, mémoriser) sans considération pour l’étiologie du retard en question. Par essence, on croyait que les enfants déficients mentaux suivaient le même processus de développement que les autres enfants mais à un rythme plus lent.

5 Comment cette supposition a influencé les professionnels sur la manière d’éduquer les enfants avec des incapacités développementales différentes ? Cette présomption résulte souvent dans un plan éducatif qui vise trop bas Tous les sujets sont supposés avoir un profil similaire de capacités réduites Tous les élèves avec difficultés d’apprentissage sont supposés se développer avec le même niveau faible de compétence peu importe que le syndrome soit X fragile, de Down, l’autisme, etc.

6 Qu’est-ce qui a changé ? La décennie précédente à fait preuve d’avancées pas à pas dans la compréhension des incapacités développementales L’étiologie Les diverses incapacités dévelop-pementales montrent des ‘signatures’ différentes dans les études et dans la société qui les différencient les unes des autres et de leurs semblables en matière de développement

7 Quelle est l’importance de cette connaissance?
Elle nous apprend (a) quelles attitudes dépendent davantage du degré général du handicap intellectuel peu importe son origine, et (b) quelles attitudes reflètent l’incapacité unique à une inaptitude particulière

8 Que pouvons-nous faire avec cette connaissance?
Nous pouvons discerner les profils uniques de forces et les défis qui différencient une incapacité d’une autre Nous pouvons adapter le parcours de vie et l’environnement pour servir ces profils particuliers tout au long de leur vie

9 Actuellement des recherches extensives ont produit des profils sociaux et cognitifs bien documentés pour les formes d’incapacités développementales les mieux connues : Syndrome X fragile Les troubles d’allure autistiques Syndrome d’Aspergers Syndrome de Down Syndrome de Tourette Trouble du déficit d'attention / hyperactivité (TDAH)

10 Beaucoup d’incapacités ont des caractéristiques communes en particulier dans les problèmes comportementaux : par ex. les enfants et les adolescents avec TDAH, Syndrome X fragile et autisme ont tous des troubles sévères de l’attention Cependant, une attention accrue peut révéler des mécanismes cognitifs très différents qui nécessitent des interventions sur mesure en toute connaissance des ‘signatures’ ou profils spécifiques au syndrome

11 Cognitif & Comporte-mental
Par sa nature même cette étude doit être interdisciplinaire Incapacité développementale Neuro-anatomique Neurochimique Origines génétiques Cognitif & Comporte-mental Facteurs environnementaux

12 En 2008, après deux décennies intensives en recherche et découvertes cliniques il existe à présent une grande variété d’informations neuves sur les diverses incapacités du développement Nous examinons à présent un aspect du comportement qui est source de souci pour les professionnels et les familles – LES DEFICITS D’ATTENTION

13 Notre attention sur les déficits d’attention

14 Le développement de l’attention
En tant que petits ou grands enfants, et adultes l’attention joue un rôle capital dans notre vie de tous les jours L’attention, qu’est-ce?

15 Bonne attention Etre capable de rester attentif à la tâche en cours
Etre capable d’éviter les sources de distraction et de RESTER ATTENTIF jusqu’à la fin de la tâche Etre capable de résister à l’envie de donner une réponse inopportune même si c’est la bonne !

16 Inattention L’inattention infantile a été liée à de maigres résultats aux études et dans l’éducation L’inattention est une construction multi-dimensionnelle avec des composantes à la fois cognitives, comportementales et dans le cerveau

17 Les descriptions comportementales de l’inattention comprennent:
désorganisation oubli distraction facile peu de concentration Dans une classe, par exemple, ces descriptions sont utiles parce qu’elles documentent les manifestations de l’inattention dans les tâches quotidiennes

18 Attention : comportements
Ne peut se concentrer plus de quelques minutes Ne cesse de bouger à l’école Doit sans cesse être remémoré de terminer sa tâche (par ex. mettre la table) Passe son temps à se promener au lieu de rester à sa place Perd ses cahiers, livres et son sac ! Interrompt la classe ou d’autres élèves Tripote les objets, remue les jambes, ne tient pas sur son siège Eprouve des difficultés à rester assis plus de quelques minutes

19 Cependant…….. 1. Nous ne pouvons admettre que les conséquences comportementales n’ont pas de précurseurs cognitifs (ex., dire à un élève de “faire attention” ne sera pas suivi d’effet si le comportement est attribuable à des troubles cognitifs qui ne permettent pas de faire la différence entre infor-mation pertinente et non pertinente )

20 2. Nous ne pouvons admettre que des comportements d’inattention identiques dans les différents troubles proviennent des mêmes mécanismes cognitifs requérant de la sorte les mêmes traitements éducatifs et cliniques

21 Les descriptions cognitives de l’inattention sont dérivées de mesures empiriques connues pour toucher des composants variables du fonctionnement de l’attention : L’attention sélective - la capacité d’accorder de l’attention à une information particulière en ignorant l’information interférente Par ex. : prêter attention à ce que vous dit l’enseignant et non à ce qui se passe de l’autre côté de la fenêtre.

22 L’attention soutenue - la faculté de soutenir l’attention dans la durée – à la fois face à de multiples sources de distraction et dans l’attente de la survenance d’un évènement (vigilance)

23 –Le contrôle attentionnel – l’aptitude à organiser le comportement , par ex. changer de sujet d’attention d’un stimulus dans une séquence ou d’un évènement vers un autre

24 Les progrès dans les tests d’attention au niveau cognitif
Le développement de paradigmes expérimentaux plus raffinés, par ordinateur a permis aux chercheurs d’élucider les ‘signatures’ de l’attention dans le développement typique et atypique Depuis l’enfance….

25 L’exemple de tâche d’attention sélective
Un dessin était présenté représentant une rivière, des arbres et 8 types de “trous” différents, de formes, de tailles et de couleurs variées. 25 cibles étaient dispersées au hasard parmi 100 formes. Les enfants avaient reçu l’instruction de trouver “le roi des monstres” qui se cachait dans les trous noirs/bruns, mais il y avait aussi de petits monstres dans la plupart de ces trous et ils devaient continuer de chercher jusqu’à ce qu’ils trouvent le roi.

26 Effets sur l’attention?
Find funny s under here: Effets sur l’attention? But identique Environnement visuel variable

27 Nous nous sommes focalisés sur trois incapacités:
TDAH Syndrome X Fragile Autisme Des similitudes dans les comporte-ments inattentifs au sein de troubles du développement différents impliquent-elles des mécanismes cognitifs similaires ?

28 Qu’est-ce que le TDAH? Un terme médical pour un état neurobiologique complexe Les caractéristiques du TDAH apparaissent comme ‘un comportement perturbateur’ Le trio des symptômes: Inattention, impulsivité, hyperactivité

29 Les chiffres: le TDAH est très commun!
5.27% enfants & adolescents, dans le monde 1-2 élèves par classe 4% adultes Ratio homme: femme ~ 3:1 [mais chez l’adulte ~ 1:1]

30 Que ce passe-t-il si le TDAH n’est pas diagnostiqué ?
Risque pour le comportement et la santé Fonctions scolaires et occupationnelles TDAH Relations sociales

31 Les caractéristiques comportementales peuvent différer entre filles et garçons
Les filles sont : Moins susceptibles de montrer des symptômes de comporte-ment perturbateur de TDAH Susceptibles de montrer autant de symptômes de comportement caché de TDAH Aussi handicapées au point de vue cognitif, scolaire et social Plus susceptibles d’agression dissimulée, verbale

32 Difficultés cognitives
Mémoire DE TRAVAIL et rapidité de traitement Un système à la capacité limitée qui nous permet d’activement garder à l’esprit des informations critiques, tout en subissant une cause de distraction – pour 1 ou 2 secondes SEULEMENT!!!

33 Déficits de mémoire de travail en classe
Les élèvent éprouvent des difficultés à…. Conserver l’information pertinente à l’esprit lors de la résolution de problèmes (ex., problème de vocabulaire en math) Planifier le résultat final d’un projet (ex., rapport de projet, présentation) Être précis dans les multiples étapes d’une procédure séquentielle (ex., longues divisions)

34 Rythme lent d’évolution
Le TDAH en classe: trio de facteurs de risques entraînant de maigres résultats scolaires Inattention Déficience de la mémoire de travail Déficience scolaire Rythme lent d’évolution

35 Solutions possibles Enfant
Vérifier si l’enfant a correctement entendu les instructions et peut vous les restituer Vérifier si l’enfant a concentré son attention sur les tâches en cours et loin des sources de distraction Découper l’information en petits morceaux qui ne requièrent pas de longues instructions

36 Communication effective pour enfant avec TDAH : enseignants et parents
Etablir d’abord le contact visuel, puis donner les instructions, répéter/dire en d’autres mots, et … attendre Faire répéter les instructions: “Donc, ce que tu dois faire?” “Quelle est la consigne?” Interrogation directe “Si… alors…”

37 Les trucs qui marchent Ajuster la charge de travail pour laisser plus de temps aux tâches scolaires et ménagères Modifier l’instruction et répéter si nécessaire Parrainage par les paires Etre placé dans un coin “calme” de la classe

38 Ressources TDAH Remerciement au Dr RosemaryTannock (University of Toronto) TeachADHD(

39 Troubles du développement
X Fragile & Autisme

40 X Fragile & Autisme Les élèves avec des difficultés majeures d’apprentissage présentent souvent des problèmes d’attention qui ont un impact sur leur scolarité et qui peuvent ressembler aux caractéristiques du TDAH MAIS la cause de leurs difficultés d’apprentissage et de leurs problèmes d’attention sont différentes de celles des élèves avec TDAH et nécessitera des adaptations et instructions spécifiques à leur déficience

41 X Fragile & Autisme Le X Fragile et l’autisme représentent deux des incapacités développementales les plus fréquentes et tous deux, de prime abord, semblent identiques en terme de profil comportemental, d’attitude inattentive et de performances scolaires

42 Qu’est-ce que le syndrome X fragile?
Le syndrome X fragile (FXS) est une affection d’origine génétique Il a ainsi été nommé à cause de l’apparence inhabituelle à l’une des extrémités du chromosome X chez les personnes atteintes

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44 X fragile au masculin et au féminin
Hommes: QI entre 50-70 Profil cognitif spécifique de points forts et de points faibles qui exclut de l’environnement scolaire ordinaire Femmes: 70% d’incapacité légère ou limite Profil cognitif moins lourd que chez les hommes Des difficultés subtiles qui peuvent passer inaperçues dans l’environnement scolaire ordinaire

45 Caractéristiques scolaires chez les garçons et les filles X FRAGILE
Discours répétitif Mémoire à long et court terme pour une information abstraite Traitement séquentiel Nombres et Maths Vocabulaire Mémoire à long et court terme pour une information pertinente Reconnaissance des visages et des émotions Bonne mémoire visuelle Bons imitateurs

46 Syndrome X fragile: caractères comportemantaux
Hyperactivité, impulsivité, inattention (TDAH) Timidité extrême et changement d’humeurs (surtout chez les filles) Angoisse croissante si exposé à de nouvelles routines et règles Hyperréactivité aux stimuli sensoriels jusqu’à l’irritabilité, crise de colère, morsures et battements des mains

47 X Fragile & Autisme L’autisme est une incapacité neuro - développementale complexe et sévère qui a intrigué les cliniciens et les scientifiques pendant des décennies Des études épidémiologiques récentes ont montré que l’incidence de l’autisme est plus répandue qu’initialement imaginé, avec approximativement 30 à 60 cas sur (Rutter, 2005)

48 Autisme: les défis Un trouble sévère des capacités cognitives
Des interactions sociales et des capacités de communications déficientes Associé à des modèles stéréotypés de comportements et intérêts inhabituellement limités et répétitifs Apparaît dans les 3 premières années de la vie Les élèves avec un QI en-dessous de 70 ont des déficiences plus sévères que ceux approchant les tranches moyennes (autour de 100) Un très grand nombre (jusqu’à 80%) montrent des caractéristiques du TDAH

49 X Fragile & Autisme Similarités entre X Fragile et autisme:
Environ 25-30% des enfants avec X Fragile répondront aux critères comportementaux de l’autisme Presque tous les enfants X Fragile présenteront des caractéristiques de type autistique qui peuvent imiter l’autisme comme le retard de langage, l’écholalie et le discours persévérant tout en évitant le contact visuel, avec peu d’interactions sociales et des gestes stéréotypés e.g. Cornish, Turk & Levitas et al (2007); Cornish et al (2004); Cornish, Levitas & Sudhalter 2007; Demark et al (2003); Turk & Graham (1997)

50 X Fragile & Autisme Contact visuel Essentiel pour aider l’élève à se concentrer sur une tâche donnée ou à suivre des instructions - donc, pour maintenir l’attention Déficient tant dans l’autisme que le X Fragile mais pour des raisons très différentes

51 X Fragile & Autisme : Contact visuel
Autisme –contact visuel réduit dû à peu d’attraits pour les rapports sociaux ; semble sourd et ne répond pas à l’appel de son nom, joue très peu avec ses parents et ses paires X Fragile- bien qu’angoissé par les rapports sociaux, les relations avec les parents et les paires dès le plus jeune âge (jeux de société, etc.) peuvent être assez riches et productives, “fragile X handshake”, répond à l’appel de son nom

52 Techniques de gestion de classe
X Fragile & Autisme Techniques de gestion de classe

53 X Fragile & Autisme : les mêmes techniques de gestion de classe
Placement :Réduire les occasions de distractions en plaçant le bureau de l’enfant X-fragile dans un coin calme loin des causes de distraction, en particulier porte, fenêtre, couloir Atténuer le volume de bruit au sein de la classe Utilisation d’un horaire visuel et d’un calendrier avec photos pour réduire l’impact des changements de classes, favoriser l’anticipation et donc pour atténuer les niveaux d’anxiété.

54 X Fragile & Autisme : les mêmes techniques de gestion de classe
Donner à vos élèves l’occasion de libérer leur énergie excessive durant le temps de classe Utiliser des traitements de texte et des technologies d’aide car ceci n’exige pas de contact visuel direct Enregistreur, multimedia Donner l’information par petits bouts et sans trop d’étapes séquentielles

55 X Fragile & Autisme : des techniques différentes de gestion de classe
Autisme – aider à maintenir le contact visuel comme stratégie pour faciliter la concentration d’un enfant sur une activité X Fragile – N’oubliez pas qu’un enfant FXS, bien que sociable, n’apprécie que rarement le contact visuel direct, donc respectez-le en utilisant des stratégies qui minimisent le contact visuel (ex. se tenir derrière lui et si nécessaire appuyer du geste l’instruction verbale)

56 Les stratégies qui mettent l’accent sur les points forts de l’enfant sont cruciales
En Math, faites du dénombrement un plaisir!!! Au lieu de se concentrer sur l’apprentissage de concepts numériques abstraits utiliser des exemples de tous les jours - ex. horloge, jeu de cartes Eviter de multiplier les exigences dans un traitement séquentiel et utiliser des représen- tations visuelles si possible pour donner du sens au concept de nombre - un tableau visuel des séquences peut aider

57 Etant donné que les enfants FXS ont des troubles du langage sévère : discours persévérant (répétition de ses propres propos) plutôt que de répéter les propos des autres comme dans l’autisme; il est capital qu’une thérapie du discours et du langage fasse partie d’une routine quotidienne ou hebdomadaire pour l’enfant Une intervention précoce sur le langage peut améliorer considérablement les résultats plus tard dans l’enfance ou à l’adolescence

58 Message clé Rechercher les similitudes ET les différences dans les troubles comportementaux chez les élèves souffrant d’incapacités développementales Transférer des stratégies qui fonctionnent avec un type de trouble (ex. TDAH) et les adapter ou les modifier pour convenir aux autres troubles

59 Travailler en partenariat : parents et professionnels
Il est essentiel que les psychologues, éducateurs et parents travaillent en partenariat aussi tôt que possible dans le développement de l’enfant. Les attentes doivent être réalistes et établies de commun accord par les parents et les professionnels Parents et professionnels doivent partager les ressources et être guidés par des ressources informatives et adéquates sur la toile

60 Travailler en partenariat: parents et professionnels
Ensemble, fournir des lignes directrices qui soient spécifiques aux besoins particuliers de leur enfant Etre cohérent dans les stratégies utilisées à l’école et à la maison pour améliorer la faculté d’attention Suivre l’évolution tant à la maison que dans la classe

61 X Fragile et autisme Pour de plus amples informations sur les différences entre l’autisme et le X Fragile:

62 Remerciements Canada Research Chairs Program
Canadian Institutes of Health Research Canada Foundation for Innovation Wellcome Trust, UK