Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE

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1 Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE
Apport de l’électrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE

2 Electrocochléographie
Historique : Adrian (1926) : potentiel d’action des nerfs sensitifs Wever, Bray (1930) : potentiel d’action du nerf cochléaire Lempert (1947) : microphonique cochléaire Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) : électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT) Définition:: Examen électrophysiologique permettant l’enregistrement des potentiels électriques de l’organe de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à l’intérieur de la cochlée, en réponse à une stimulation sonore.

3 Electrocochléographie
Réponses cochléaires : - Réponses sensorielles : - potentiel microphonique (PM) : vibrations des cellules ciliées, éliminé par  l’utilisation de stimuli altérnés. - potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées. - Réponses nerveuses: - potentiel d’action global (AP) : somme des potentiels d’action unitaire.

4 Electrocochléographie
Principes : - Appareil de recueil : Centor (Racia) - Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip - Electrodes de recueil : négative, positive, neutre Emplacement de l’électrode : - électrode trans-tympanique : posée sur le promontoire - électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde - électrode extra-tympanique : posée dans le CAE

5 Electrocochléographie
Emplacement de l’électrode : Electrode trans-tympanique Electrode juxta-tympanique Electrode juxta-tympanique : - fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.

6 Electrocochléographie juxta-tympanique
Simple ; reproductible ; non invasive Courte hospitalisation ou ambulatoire Appareil de recueil : Centor (Racia) Electrode : - négative : juxta-tympanique - positive : mastoïde homolatérale - masse : front Stimulus : clics alternés non filtrés - 100 µs à 11 c/sec Intensité : > 80 dB Acquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.

7 Electrocochléographie
Stimulation sonore : EcoG JT - Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT) PM : potentiel microphonique SP : potentiel de sommation AP : potentiel d ’action global EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

8 Electrocochléographie juxta-tympanique
sujet normal Facteurs influençant la qualité de l’EcoG JT : - emplacement de l’électrode - qualité du matériel de recueil - seuil auditif du patient - condition de l’examen EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

9 Electrocochléographie
Indications : 1) Détermination du seuil auditif 2) Bilan d’implant cochléaire 3) Trouble de pression endolymphatique : - hydrops endolymphatique - fistule périlymphatique

10 Electrocochléographie et hydrops
Tracé de l’EcoG : Complexe I Rapport SP/AP Normes (Gibson) : - de 0 à 40 dB : < 0,50 - de 40 à 70 dB : < 0.35 - plus de 70 dB : < 0.25 Pathologies : (hydrops)  augmentation du SP/AP  complexe élargi Spécificité : 94% Sensibilité : 57 à 77% EcoG normale EcoG anormale

11 EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

12 EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

13 EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

14 EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
EcoG JT EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

15 Test au Mannitol couplé à l’électrocochléographie
Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours) Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique, hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV) EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures

16 Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique
Tests osmotiques Principe : Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique Test au Glycérol (Klockoff ) Test au Mannitol (Vaneecloo ) Test au furosémide.

17 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
Cas clinique N° 1 Mme BIG., 32 ans Clinique : (4 mois) - vertige, surdité, acouphènes gauche typique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

18 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
Cas clinique N° 2 M. DEC., 46 ans Clinique : (18 mois) - vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 2 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

19 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
Cas clinique N° 3 Mme PER., 32 ans Clinique : (4 ans) - état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

20 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
Cas clinique N° 4 OD OG M. REG., 43 ans Clinique : - Neurectomie droite (1994) Test : - 2 EcoG JT (90 dB) Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

21 Etude clinique Population : Groupe A : sujets normaux
Groupe B : patients déjà traités pour Ménière Groupe C : C 1 : Maladie de Ménière typique C 2 : Maladie de Ménière atypique C 3 : Maladie de Ménière suspectée

22 Etude clinique

23 Etude clinique

24 Groupe A Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 (M : 0,23)
complexes I : non élargis

25 Groupe B Population : « Ménière traitée » Tests : 6 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%) normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5 > complexe I : 2 cas de normalisation (33%) > audiométrie : 1 cas d’amélioration

26 Groupe B

27 Groupe C 1 Population : « Ménière typique » Tests : 12 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,36 à 0,90 (M : 0,53) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 9 cas de modification (75%) normalisation : 5 cas / 9 diminution : 4 cas / 9 > complexe I : 6 cas de normalisation (50%) > audiométrie : 2 cas d’amélioration

28 Groupe C 1

29 Groupe C 2 Population : « Ménière atypique » Tests : 11 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,37 à 0,79 (M : 0,54) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 7 cas de modification (70%) normalisation : 3 cas / 7 diminution : 4 cas / 7 > complexe I : 2 cas de normalisation (20%) > audiométrie : 5 cas d’amélioration

30 Groupe C 2

31 Groupe C 3 Population : « Ménière suspectée » Tests : 17 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,33 à 0,86 (M : 0,57) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 10 cas de modification (59%) normalisation : 3 cas / 10 diminution : 7 cas / 10 > complexe I : 5 cas de normalisation (30%) > audiométrie : 3 cas d’amélioration

32 Groupe C 3

33 Analyse des données de l’étude
 Valeur du SP/AP : - inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux. - supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière.  Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière.  Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation.  Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de Mannitol.

34 Conclusion Electrocochléographie juxta-tympanique :
Technique simple, fiable et non invasive. Interprétable dans 92% des cas  Indication dans la maladie de Ménière : apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets  Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.