Tumeur du hile Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012

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1 Tumeur du hile Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012
Kanne J P et al. Radiographics 2006;26: Tumeur du hile G. Klatskin (1910–1986) Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille

2 Bilan d’un ictère Homme, 48 ans, origine malgache
1,78m pour 79 kg (Poids de forme : 90 kg) ATCD : conjonctivite allergique adénite cervicale à mycobactéries Apparition d’un ictère avec prurit (Bilirubine tot=300 μmol/L) Découverte d’une dilatation des VBIH gauches et droites et d’une tumeur du hile Sérologies VHB et VHC négatives AFP, ACE et CA 19-9 normaux

3 Dilatation des VBIH droites et gauches
Syndrome de masse au niveau du hile Artère hépatique et Veine porte libres

4 Bismuth, Ann Surg 1992 Amputation de la convergence biliaire
Intéressant le canal commun sur 1 cm Ainsi que les canaux droit et gauche Atteinte plus importante du canal droit Absence d’anomalie du cholédoque et du pancréas

5 Cathétérisme biliaire
Multiples sténoses courtes très serrées des VBIH droites VBIH gauches dilatées Bismuth IV Brossage (non contributif) Prothèse plastique à gauche Bismuth, Ann Surg 1992 Cholangiocarcinome stade IV Traitement palliatif après obtention d’une histologie

6 Pensez-vous que l’on puisse proposer une prise en charge non palliative à ce jeune patient ?

7 OUI ! Chirurgie d’éxèrèse
Absence d’atteinte vasculaire artérielle et portale Atteinte des convergences biliaires secondaires à droite Glissement du canal du IV à l’origine du canal gauche, laissant libre le canal du II/III Bismuth-Corlette IIIA

8 Glissement du canal du IV

9 Le canal du II/III est libre

10 Début de la prise en charge
Episodes fébriles depuis 48h  angiocholite Cathétérisme pour changement de prothèse Multiples sténoses des VBIH gauches VBIH droites non cathétérisables Evolution favorable

11 Images suspectes intra hépatiques
Adénopathies suspectes à l’origine de l’artère splénique Lobe gauche=25% foie total

12 Quel geste et quelle préparation proposez-vous ?

13 Chirurgie Nouvelle classification1 : B3T2FMassPV0HA0V25N??M??
Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire Mortalité de la chirurgie des tumeurs de Klatskin : 72,3 à 103% Nécessité d’être R04,5,6 (R1 + chimio et/ou radiothérapie7) Autre option : la transplantation hépatique8 R0 : ca augmente la survie (van gulik) 1 : DeOliveira et al, Hepatology 2011 ; 2 : van Gulik, Dig Surg 2011 ; 3 : Fteriche, IHPBA (PL04) 2012 ; 4 : van Gulik, Eur J Surg Oncol 2011 ; 5 : Igami, J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 6 : Endo, Ann Surg 2008 ; 7 : Schiffman, J Surg Oncol 2012 ; 8 : Murad, Gastroenterology 2012

14 Avant la chirurgie Augmenter le volume du futur foie restant
 Embolisation portale Volume : > 35% ? > 40% ?1 Embolisation portale à droite et branche portale du IV2 Embolisation sur foie cholestatique possible3 après drainage Biopsier les adénopathies à l’origine de l’artère splénique  négatif Traitement antibiotique pour les abcès intra hépatiques 1 : Guglielmi, Digestive Surgery 2012 ; Takahashi, World J Surj 2004 ; Ferrero, World J Surg 2007 ; Suda, Am J Surg 2009 ; 2 : Kishi, Surgery 2008 ; Ebata, Dig Surg 2012

15 Lobe gauche=37% foie total
B3T2FMassPV0HA0V37N0M0

16 Au bloc Pas de carcinose Disparition des lésions hépatiques (abcès)
Picking d’adénopathies spléniques et coeliaques : négatif Opacification par le canal cystique: échec Palpation d’une masse Pas d’envahissement vasculaire Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire Canal II/III sain, opacification en fin d’intervention Anastomose bilio-digestive intubée

17 VCI Tronc porte Branche portale gauche Surjet sur la branche portale droite Canal biliaire

18 Opacification des VB restantes en fin d’intervention

19 Suspectez-vous d’autres diagnostics ?
Qu’en pensez-vous ? Suspectez-vous d’autres diagnostics ?

20 Cholangite diffuse des VB restantes
Cholangite Sclérosante Primitive Homme (2/3), MICI (70%) Cholangiocarcinome 10%1 Pseudotumeur inflammatoire et cholangite Cholangite Sclérosante Secondaire2 : Maladie lithiasique Associée à un déficit immunitaire (SIDA) Ischémique Traumatique Cholangite à Eosinophiles, à Mastocytes Biliopathie portale Cholangite à IgG4 Anapath : Pas de cellule tumorale Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes) Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ IgG4 sériques : 4,2 (N<0,86) 1 : Boberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2011 ; 2 : Abdalian, Hepatology 2006

21 Quels indices auraient pu nous orienter vers ce diagnostic ?

22 Pancréatite Auto-Immune
Pancréatite auto-immune type 1 En Asie+++ Infiltrat lymphoplasmocytaire, Sclérose, Phlébite oblitérante Atteintes systémiques multiples liées à IgG4 Maladie sclérosante à IgG4 Atteinte d’autres organes dans 501 à 80% des séries L’atteinte pancréatique est une atteinte parmi d’autres Cholangite sclérosante à IgG4 sans atteinte pancréatique Imagerie pancréas : pancréas saucisse délobulé, sténoses longues et irrégulières du wirsung, formes pseudo tumorales Pas d’atteinte pancréatique 7% Par rapport à la CSP, la cholangite à IgG4 : patients plus âgés, début brutal avec ictère, pas de MICI associée, pas de risque de cholangioK, traitement corticoides A. Couvelard, Conférence JFHOD 2011 ; 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006

23 Atteinte d’autres organes
Glandes lacrymales : dacryoadénite sclérosante conjonctivite allergique Fibrose rétropéritonéale Ganglions : adénite à IgG4 mycobactéries atypiques Bilirubinémie initiale très élevée (>300) par rapport à la dilatation Divatia, Yonsei Med J 2012

24 Autres atteintes à rechercher
Foie et VB Médiastinite Atteinte SNC Atteinte salivaire Prostatite Hypothyroïdie Atteinte pulmonaire Mésentérite AAoA Atteinte rénale Divatia, Yonsei Med J 2012 ; Kamisawa, World J Gastroenterol 2008 Picasso, nu couché jouant avec un chat 1964

25 Critères diagnostiques
Histologie1 Imagerie Sérologie Autres Organes Réponse aux Corticoïdes Algorithme Shimosegawa, Pancreas 2011 Sténoses biliaires intrahépatiques ou hilaires ATCD de pancréatite auto-immune? Imagerie : VB, pancréas, autres organes Recherche de preuves diagnostiques : -  IgG4 sériques Infiltrat à IgG4 à la biopsie endobiliaire ou hépatique Absence de cellules malignes Nombreux critères diagnostiques : HISORT (américaine) 2006, Japon 2006, corée 2007 ne distinguent pas PAI type 1 et 2. Américains plus attachés à l’histologie et asiatiques à l’imagerie. Dire à l’oral les stats du papier de OH ; parler du papier de Lytras: suspicion forte de maladie à IgG4: qd même 3 cancers sur 13 cas Imagerie des VB = dilatation modérée des VB, épaississement de la paroi du canal biliaire, atteinte multifocale Traitement d’épreuve de corticoïdes 15 jours Réévaluation à 15 jours Oh, J Gastroenterol Hepatol 2010 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006 ; Nishimori, Clin J Gastroenterol

26 Conclusion Penser à la cholangite à IgG4 pseudo-tumorale dans les diagnostics différentiels des tumeurs péri-hilaires Chercher une atteinte pancréatique Chercher une atteinte d’autres organes Tenter d’obtenir une preuve avec les dosage sérique et les biopsies Traitement d’épreuve par corticoïdes La recherche d’une maladie à IgG4 ne doit pas faire retarder la prise en charge du patient