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Congrès AFFICT Marseille Juin 2013
Congrès AFICCT Juin 2013 Marseille LE NORWOOD B.DUFRESNE C.CHENU CHU TIMONE ENFANT MARSEILLE
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Historique Blalock Taussig shunt en 1944 DC BB JFK en 1963
80’s chirurgie Norwwod Début année 2000 Modification Sano
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Hypoplasie Cœur Gauche
Environ 3 % des cardiopathies congénitales Formes familiales possibles Diagnostic anténatal souhaitable Cardiopathie ductodépendante Thérapeutiques chirurgicales « palliatives »
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ANATOMIE
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Film flux sanguin
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Prise en Charge Interruption Thérapeutique de Grossesse
Poursuite de la grossesse sans programme chirurgicale : soins palliatif / accompagnement / décès Poursuite de la grossesse, programmation de l’accouchement et mise en place de la prise en charge médicale et chirurgicale
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Facteurs de risque / critères d’évaluation
Prise en charge tardive Poids Hémodynamique de l’enfant Fonction ventricule unique de type dt Dimension aorte ascendante Malformation associée (cardio ou non)
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Programme norwood Après la naissance Entre 3 et 9 mois
Entre 18 mois et 4 ans
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MODIFICATION SANO
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Caractéristique de la CEC Arrêt circulatoire
Perfusion Cérébrale sélective Canulation TABC ( Tronc Artériel Brachio Cephalique ) Hypothermie profonde
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Les différents temps chirurgicaux
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Repérage des différents vaisseaux
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Canulation du TABC
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Atrioseptectomie
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Fermeture du canal artériel et section du tronc pulmonaire
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Fermeture de l’artère pulmonaire avec un patch
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Incision de l’aorte
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Élargissement de l’aorte avec un patch et fermeture
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Mise en place du tube gore-tex VD-AP « Sano »
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SANO
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POST OP
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EQUIPEMENT DE L’ENFANT
Sonde d’intubation Voie centrale Artère « sanglante » 2 Voies périphériques KT OG Drain : deux pleuraux, un péricardique et un rétrosternal Thorax ouvert Pace Maker KT dialyse péritonéale Sonde urinaire Sonde thermique
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SURVEILLANCE REA Etat hémodynamique de l’enfant
Ventilation, contrôle des voies aériennes Fréquence cardiaque (réglage du pace maker) Fonction du cœur (besoins en inotropes) Bilan entrée/sortie (diurèse, remplissage…) Saignement : coag, drain, thorax ouvert Gazo régulière (ph, lactate, PCO2, PO2)
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ARTICLE 2006 EXPERIENCE LA TIMONE
Chez 13 nouveaux nés Norwood « Classique » sur 8 patients entre 1999 et 2001 Norwood « Sano » sur 5 patients entre 2002 et 2005 Conclusion effets bénéfiques de la modification Sano Surveillance particulière : arythmie, dysfonction ventricule drt
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CONCLUSION Importance du diagnostic anténatal
Équipe pluridisciplinaire pour une prise en charge optimale Enfant condamné avant Méthode 30 % mortalité Méthode hybride (cerclage des AP, stent du CA) Avenir … valvuloplastie in utéro
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BIBLIOGRAPHIE Médecine foetale et néonatale par joseph Haddal (Bruno Langer) Cardiologie pédiatrique par Alan Batisse et Marylène Lévy (dion éditeurs) Américain babies : Their life and times in the 20th century par Elizabeth Ann Reedy The journal of thoracic and cardiovascular Surgery (volume 139) Européan Journal of Cardio thoracic surgery 27
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