Service de Néphrologie – Hémodialyse Centre Hospitalier William Morey Chalon-sur-saône Docteur Abdelkader BEMRAH IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015.

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1 Service de Néphrologie – Hémodialyse Centre Hospitalier William Morey Chalon-sur-saône Docteur Abdelkader BEMRAH IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015

2 Les Maladies inflammatoires Rénales sont représentées essentiellement par les Néphropathies Glomérulaires et Néphropathies Tubulo-Interstitielles. Les pathologies d’origines infectieuses sont exclues de ce cours. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 2 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

3 Service de Néphrologie – Hémodialyse Centre Hospitalier William Morey Chalon-sur-saône

4 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 Rein Uretère Vessie Urètre Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH - 4

5 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 Le néphron est l’unité fonctionnelle. Chaque rein est constitué de 1 à 2 million de néphron. Chaque néphron est constitué Glomérule : la barrière de filtration Tube : proximal, anse de Henlé, distal et collecteur. L’appareil juxtaglomérulaire Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH - 5

6 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 Glomérulaire Vasculaire Tubulaire Interstitielle Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH - 6

7 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 Glomérulaire Vasculaire Tubulaire Interstitielle Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH - 7 Tubulo-interstitielle

8 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 Cortex Médullaire 8 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

9 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 9 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

10 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 10 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

11 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 MBG Cellule mésangiale Matrice mésangiale Cellule endotheliale Lumière capillaire pedicelles Cellule épithéliale viscérale (podocyte) 11 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

12 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 12 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

13 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 13 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

14 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 14 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

15 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 15 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

16 Affections rénales qui lèsent les glomérules de façon exclusive ou prédominante. Bien que le mot Glomérulonéphrite signifie (inflammation du glomérule), il désigne aussi d’autres types de mécanismes présumés immunologiques. Les lésions sont toujours disséminées et affectent les deux reins IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 16 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

17  Syndrome Néphrotique :  Protéinurie Modérée : Protéinurie < 3g/24h sans éléments de syndrome néphrotique  Hématurie : L’origine glomérulaire est évoquée devant une hématurie macroscopique sans caillot, ni anomalie à l’UIV Une hématurie microscopique avec des cylindres hématiques ou autres signes d’atteintes rénales.  Insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive  HTA IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 17 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

18 Symptômes : Phénomènes particuliers, signalés par le patient ou découverts par le médecin, que provoque dans l’organisme l’état de la maladie. Syndrome : Réunion d’un groupe de symptômes (ou de signes) qui se reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies. Maladie : Altération de l’état santé, se manifestant en règle par des symptômes et de signes. El désigne un état dont la cause est connue. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 18 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

19 Apparition brutale ou rapidement progressive d'œdèmes, d'une hypertension artérielle avec urines rares (oligurie) avec aspect "bouillon sale" ou franchement hématuriques, d'une protéinurie abondante, d'une insuffisance rénale. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 19 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

20 Définition : elle est biologique Protéinurie > 3 g/24h Baisse des protides totaux <60g/l Baisse de l’albuminémie <30g/l IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 20 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

21 Découverte : Se fait presque toujours lors de l’apparition d’œdèmes blancs, mous, gardant le godet, localisés aux paupières (surtout le matin) et aux chevilles (surtout le soir) avec prise de poids Plus rarement lors d’un examen systématique On observe aussi une augmentation des lipides totaux par augmentation des lipoprotéines. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 21 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

22 Conséquence : (principales) 1.Une rétention hydro-sodée : liée à la diminution de la pression oncotique plasmatique et à l’hyperaldostéronisme secondaire. 2.Etat d’hyper coagulabilité : Due à la fuite d’inhibiteurs de la coagulation (anti-thrombine III principalement) d’un côté et à l’augmentation de facteurs de la coagulation de l’autre. 3.Infections : Par diminution des gammaglobulines du fait d’une augmentation du catabolisme rénal et une diminution de leur production par les plasmocytes. Principalement infections à Pneumocoque IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 22 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

23 Conséquence : (principales) 1.Une rétention hydro-sodée : liée à la diminution de la pression oncotique plasmatique et à l’hyperaldostéronisme secondaire. 2.Etat d’hyper coagulabilité : Due à la fuite d’inhibiteurs de la coagulation (anti-thrombine III principalement) d’un côté et à l’augmentation de facteurs de la coagulation de l’autre. 3.Infections : Par diminution des gammaglobulines du fait d’une augmentation du catabolisme rénal et une diminution de leur production par les plasmocytes. Principalement infections à Pneumocoque IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 23 Restriction hydrique et poids Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

24 Conséquence : (principales) 1.Une rétention hydro-sodée : liée à la diminution de la pression oncotique plasmatique et à l’hyperaldostéronisme secondaire. 2.Etat d’hyper coagulabilité : Due à la fuite d’inhibiteurs de la coagulation (anti-thrombine III principalement) d’un côté et à l’augmentation de facteurs de la coagulation de l’autre. 3.Infections : Par diminution des gammaglobulines du fait d’une augmentation du catabolisme rénal et une diminution de leur production par les plasmocytes. Principalement infections à Pneumocoque IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 24 Restriction hydrique et poids Traitement Anticoagulant Préventif Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

25 Conséquence : (principales) 1.Une rétention hydro-sodée : liée à la diminution de la pression oncotique plasmatique et à l’hyperaldostéronisme secondaire. 2.Etat d’hyper coagulabilité : Due à la fuite d’inhibiteurs de la coagulation (anti-thrombine III principalement) d’un côté et à l’augmentation de facteurs de la coagulation de l’autre. 3.Infections : Par diminution des gammaglobulines du fait d’une augmentation du catabolisme rénal et une diminution de leur production par les plasmocytes. Principalement infections à Pneumocoque IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 25 Restriction hydrique et poids Prévention « Vaccination » Traitement Anticoagulant Préventif Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

26  Syndrome Néphrotique :  Protéinurie Modérée : Protéinurie < 3g/24h sans éléments de syndrome néphrotique  Hématurie : L’origine glomérulaire est évoquée devant une hématurie macroscopique sans caillot, ni anomalie à l’UIV Une hématurie microscopique avec des cylindres hématiques ou autres signes d’atteintes rénales.  Insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive  HTA IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 26 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

27  Glomérulonéphrites primitives : Elles sont classées en fonction des lésions histologiques observées sur la ponction biopsie rénale (PBR).  Glomérulonéphrites secondaires : S’associent à des anomalies extra-rénales qui sont rattachées à telle ou telle maladie, même si la cause n’est pas connue. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 27 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

28 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 28 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

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37 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 37 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

38 les troubles de l’hémostase Groupe sanguin, Bilan de coagulation complète et temps de saignement Médicament agissant sur l’hémostase Coumadine, préviscan, Sintrom, Plavix, Kardegic, Aspégic et Duoplavin… Rein unique (échographie avant), HTA sévère et non contrôlée Hydronéphrose et Reins polykystiques. Insuffisance rénale terminale IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 38 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

39 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 39 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

40 On distingue 7 types : 1.Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes : Syndrome néphrotique pur (Glomérules optiquement normaux). Corticothérapie IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 40 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

41 On distingue 7 types : 1.Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes : Syndrome néphrotique pur (Glomérules optiquement normaux). Corticothérapie IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 41 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

42 2 - Hyalinose segmentaire et focale : Protéinurie, hématurie microscopique, HTA. Dépôts hyalins et sclérose glomérulaire. Pas de traitement spécifique. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 42 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

43 3. Glomérulonéphrite extra-membraneuse : Syndrome néphrotique impur (hématurie micro + insuffisance rénale) Dépôts granuleux extra-membraneux. Immunosuppresseurs si gravité. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 43 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

44 4.GN membrano-proliférative : Syndrome néphrotique impur, hématurie microscopique insuffisance rénale fréquente. Dépôts granuleux endo-membraneux. Pas de traitement spécifique, Immunosuppresseurs ? IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 44 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

45 5.GN à dépôts mésangiaux d’IgA (maladie de Berger) : Hématurie micro ou macroscopique récidivante, Protéinurie minime, HTA. Dépôts d’IgA dans le mésangium. Pas de traitement spécifique.c IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 45 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

46 6.GN proliférative diffuse endocapillaire pure : Protéinurie, hématurie, HTA. Prolifération endocapillaire Pas de traitement spécifique. IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 46 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

47 7.GN Extra-capillaires: Protéinurie + Hématurie ou Syndrome néphrotique, Insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive. Prolifération extra-capillaire. Traitement lourd (Corticoïdes, plasmaphérèse, Immunosuppresseur) IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 47 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

48 Généralités : Anciennement appelé la néphrose lipoïdique. La symptomatologie est entièrement liée à une fuite protidique urinaire importante. Évolution : La protéinurie et les symptômes qu’elle entraîne peuvent disparaître spontanément avant tout traitement. Deux évolutions très différentes peuvent être distinguées selon la réponse au premier traitement par des corticostéroïdes à fortes doses (2 mg/Kg/jour) IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 48 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

49 Elles permettent d’opposer 2 types de néphrose : 1.les cortico-sensibles dont la protéinurie disparaît rapidement sous traitement 2.les cortico-résistantes le syndrome néphrotique persiste malgré le traitement La cortico-sensibilité est observée dans 90 % des cas, Chez l’enfant la PBR n’est réalisée que lorsqu’il existe une cortico-résistance IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 49 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

50 Toute glomérulonéphrite impose la recherche d’une étiologie 1.Maladies infectieuses : streptococcie, endocardite, suppuration, hépatite virale, syphilis … Maladies parasitaires : paludisme, filariose, bilharziose … 2.Diabète 3.Amylose primitive ou de la maladie de Kahler, secondaire sur maladie inflammatoire chroniques, Angéites nécrosantes : périartérite noueuse, Wegener IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 50 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

51 1.Lupus érythémateux disséminé 2.Purpura rhumatoïde 3.Syndrome de Goodpasture 4.Cirrhose hépatique 5.Cancers viscéraux, Hodgkin et autres lymphomes 6.Médicaments : sels de métaux lourds (or, mercure), Anti-inflammatoires non stéroïdiens, captopril, D-pénicillamine 7.Maladies génétiques : Syndrome d’Alport, Maladie de Fabry 8.Toxicomanie IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 51 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

52 Due à une réponse immunologique à une infection, habituellement streptococcique, entraînant des lésions glomérulaires rénales. Se caractérise par un syndrome néphrétique aigu. Pathologie fréquente chez l'enfant de 2 à 6 ans 60% des cas chez l'enfant de 2 à 12 ans 10% après 40 ans IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 52 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

53 1.Clinique : Œdèmes : d'apparition brutale ou rapidement progressive, pouvant toucher les séreuses (poumons), le cerveau Hypertension artérielle : P arfois très sévère, avec signes de rétinopathie hypertensive Urines Hématuriques et concentrées : Urines « bouillon sale » Oligo-anurie 2.Causes : Streptocoque +++,très rarement pneumocoques, méningocoques, staphylocoques 3.Examens complémentaires : Hématurie, Protéinurie ASLO : Élévation transitoire des anticorps antistreptococciques Complément : Diminution du complément total et des fractions C 3 et C 4 IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 53 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

54 Survient après plus de 10 ans de diabète (type I et II) C’est un des éléments de la micro-angiopathie diabétique Se traduit par une micro albuminurie (stade précoce) ou protéinurie (stade avancé) voire syndrome néphrotique. L’hématurie est absente ou discrète. Le diagnostic est retenu devant les antécédents de diabète, la présence de rétinopathie diabétique et le tableau clinique et biologique de néphropathie glomérulaire IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 54 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

55 La PBR n’est pas indiquée. L’UIV n’est pas nécessaire au diagnostic et à éviter surtout en présence d’insuffisance rénale L’évolution est tributaire de l’équilibre du diabète et des autres facteurs de risque cardiovasculaires. Le traitement est symptomatique, diabète bien équilibré, traitement de l’HTA, régime … IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 55 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

56 Symptomatologie : Protéinurie (variable) Isolée Syndrome néphrotique >3g/24h + hypoprotidémie Syndrome néphrétique : œdème, HTA, hématurie, insuffisance rénale Hématurie micro ou macroscopique Une hypertension artérielle Insuffisance rénale Présentation : Glomérulonéphrite aiguë Glomérulonéphrite aiguë post streptococcique Glomérulonéphrite aiguë rapidement progressive Glomérulonéphrites chroniques IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 56 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

57 Diagnostic : C'est la ponction-biopsie rénale (PBR) qui permet d'établir le diagnostic, le pronostic et le traitement. Causes : Les glomérulonéphrites primitives (ou idiopathiques) Les glomérulonéphrites secondaires : Lupus érythémateux disséminé Purpura rhumatoïde Amylose Diabète Autres : Goodpasture, PAN… IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 57 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -

58 But : Lutter contre la rétention hydrosodée Moyens : La restriction Hydrique La restriction sodée. Le traitement diurétique Surveillance : Diurèse Poids Pression artérielle Œdèmes Fonction rénale IFSI Beaune, le mardi 03 novembre 2015 58 Pathologie Inflammmatoires du Rein - Dr BEMRAH -