Pathologies les plus courantes par lésions gauches 1 - Les aphasies : Définition : Une aphasie est un trouble du langage, affectant l’expression ou la.

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1 Pathologies les plus courantes par lésions gauches 1 - Les aphasies : Définition : Une aphasie est un trouble du langage, affectant l’expression ou la compréhension du langage oral ou parlé, survenant en dehors de tout déficit sensoriel, ou de dysfonctionnement de la musculature pharyngo-laryngée. Ce trouble résulte d’une lésion cérébrale acquise. Il concerne également le langage écrit. C’est un handicap social énorme. Chez le droitier il s’agit d’une lésion de l’hémisphère gauche.

2 Diagnostique différentiel : Les aphasies sont à distinguer des : - défauts de l’acquisition du langage - des perturbations du discours : · incohérence des psychotiques (schizophasie, discours étrange dû une lésion du noyau caudée, noyaux gris centraux). · Syndrome frontal - Troubles de la voix : dysarthries, secondaire à une lésion de la voix pyramidale ou des nerfs crâniens, ou crânien bulbaire : · dysarthrie paralytique : faiblesse du souffle. Par exemple, le patient sépare le phonème TR lu T et R. On note une fuite nasale des sons, les contrastes articulatoires sont moins marqués.

3  dysarthrie cérébelleuse : explosive, sons qui pètent à l’oreille, trop fort. La parole n’est pas modulée. · Dysarthrie parkinsonienne : la voix est monocorde, lente, ralenti. On note des accès palilaliques « répétition de syllabes », ce n’est pas un bégaiement. - Troubles de la parole : Dysphonie, atteinte des organes phonatoires (cordes vocales, larynx…). Là le langage est préservé. Dysphasie (trouble développementale, alors que l’aphasie est due à une lésion cérébrale). // Dyslexie développementale diffère de l’alexie qui est due à une lésion.

4 Ethiologie de l’aphasie : *Accidents vasculaires cérébraux : grande cause des aphasies. Il existe deux types d’AVC : Ischémique, 85% (petit caillot bloqué, transitoire, artère qui se bouche) et hémorragique 15% (diffus et étendu, artère qui saute. Rappel : le cerveau est vascularisé par 4 artères : - 2 carotides (l’interne vascularise le cerveau, l’externe vascularise la face et le crâne) - 2 vertébrales qui vascularisent le tronc basilaire.

5 Principales causes : *hypertension artérielle, tabagisme, manque d’exercice physique, mauvaises habitudes alimentaires, le cholestérol, le diabète, excès de poids, certains traitements hormonaux ( pilule). En bref, 1/3 des personnes en meurent, 1/3 gardent des séquelles, 1/3 récupèrent totalement. Pour éviter les rechutes on prescrit de l’aspirine ou des anti-coagulants (en prévention durant la grossesse chez les femmes à risques).

6 Examen de l’Aphasie : Production :. Discours spontané (informatif ?, Logorrhée ?…). Discours provoqué : récit (attention à ce qu’il ne soit pas trop infantilisant (petit chaperon rouge, tout en étant bien connu). On observe de la cohérence dans le récit..Dénomination (images reconnues, quel type de déformation, du mot ou du nom ?)..Répétition (mots, phrases, logatomes).

7 Compréhension :.Courante : Comment le patient répond-il aux questions posées par l’examinateur ?. Ordres simples : « fermez les yeux ». Ordres complexes : « touchez chacune des épaules 2 x avec 2 doigts avec les yeux fermés ».. Token test : « après avoir touché le rectangle rouge mettez le rond vert sur le rond bleu »..Compréhension syntaxique (image/phrase)

8 Il existe 3 grands types d’aphasie : A. Aphasie de Broca : Elle résulte d’une lésion frontale antérieure gauche dans l’aire de Broca (cf polycopié : « Les aires du langage »). Cette lésion peut être provoquée par un AVC ischémique transitoire ou hémorragique. Le trouble dominant est sur le versant de l’expression. C’est une aphasie de type moteur qui porte sur la production. L’expression orale est déficitaire.

9 Les caractéristiques sont : - une production non fluente, - un manque du mot - un trouble arthrique (simplification : totola pour chocolat). - La répétition est perturbée mais la compréhension est préservée. Les patients sont conscients de leur trouble du langage en souffrent et peuvent devenir dépressifs.

10 B. Aphasie de Wernicke : Elle est due à une lésion dans l’aire de Wernicke en temporale gauche chez le droitier. Elle est proche de l’aire de réception auditive et des aires associatives auditives (cf. le polycopié : « Les aires du langage »). Les caractéristiques sont : - une articulation normale - une production très fluente : logorrhée « jargonaphasie » - des paraphasies verbales : éléphant → bateau - des paraphasies sémantiques : éléphant → cheval - des paraphasies phonémiques : éléphant → éméban ou élégant

11 Cela peut aller jusqu’au néologisme : éléphant : otussinal, et le lendemain l’éléphant s’appellera autrement. La répétition est perturbée et elle est sans correction. On observe des troubles importants de la compréhension. Nous ne les comprenons pas et ils ne nous comprennent pas non plus. Ces patients ne sont pas conscients de leurs troubles (anosognosie). Ce qui entraîne des troubles familiaux. Ils peuvent devenir agressifs. Mais bien que leur conversation soit dénuée de sens, la prosodie est préservée. Ce sont des patients très joviaux.

12 C. Aphasie de conduction : Elle est due à une lésion du faisceau arquée, ce qui fait une lésion entre l’aire de Broca (réalisation, production de mot) et l’aire de Wernicke (sens du mot). Les caractéristiques sont : - une production non fluente - l’articulation est intacte, les phonèmes sont bien prononcés mais ne sont pas dans l’ordre → Trouble de la programmation des phonèmes à l’intérieur d’un mot.

13 - Paraphasie phonémique avec conduite d’approche : éléphant → félé, éfélé, éfélépant, éléphant. Les patients s’acharnent sur les mots. - la répétition est perturbée - la compréhension est normale

14 On pourrait penser que cela résulte d’un trouble de la mémoire de travail. Ce qui expliquerait les paraphasies phonémiques car ils ne peuvent pas stocker le son pour avoir accès au niveau sémantique.

15 Il existe 3 grands niveaux d’articulation du langage : *1 ère articulation : choix des mots, agencement en phrases des mots, rapport signifiant/signifié Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de Wernicke *2 ème articulation : choix et agencement des phonèmes, construire la forme phonologique du mot, programmation du mot Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de conduction *3ème articulation : réalisation des phonèmes (traits articulatoires) Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de Broca.

16 2 – Les Apraxies : Définition : trouble de l’exécution gestuelle chez un patient dont les appareils d’exécution sont normaux (pas de paralysie, ni de mouvement anormaux). L’apraxie par lésion gauche, se traduit par des difficultés à la main droite et à la main gauche. On dissocie 2 variétés d’apraxies en fonction du type d’erreur des sujets : *Apraxie idéatoire : perte de l’idée du geste, trouble du geste avec un objet réel. On observe des gestes aberrants ou des gestes pour d’autres. Il n’y a pas de problème pour les gestes sans signification. Il y a une amélioration avec l’imitation. *Apraxie idéomotrice : l’idée du geste est préservée mais l’exécution est déficitaire. Trouble du geste avec un objet symbolique. Exemple : le patient décrit toute les étapes pour planter un clou mais ne peut pas le faire.

17 3 – Le syndrome de Gertsman : Résulte d’une lésion du carrefour temporo-pariéto- oxccipital gauche. Les symptômes observés sont : - une agraphie de type aphasique, type de lettres qui ne constituent pas de mot le patient écrit c’est tout. - une acalculie, perte de la capacité à calculer, perte du mécanisme du calcul, il compte c’est tout mais ne peut plus faire d’opérations. - Indistinction droite/gauche - Agnosie digitale, le patient ne reconnaît plus ses doigts mais cela n’est pas un problème de langage. L’hémisphère gauche prend en activité le calcul, l’écriture…

18 II - Pathologies les plus courantes par lésion droite : 1. 1. l’héminégligence gauche : Définition : absence de prise en compte des informations en provenance de l’espace gauche. Pathologie de l’attention spatiale. Elle concerne toutes les modalités dans les formes sévères : Au niveau visuel, la tête est tournée vers la droite ; Au niveau auditif, il n’y a pas de réaction quand on parle à gauche ; Au niveau tactile, il n’y a pas de sensation sur le côté gauche.

19 1. 1. 2. Les troubles visuo-spatiaux : On observe des troubles de l’orientation, des troubles des notions topographiques, des troubles de la perception ainsi qu’une acalculie spatiale (difficulté à poser une opération). 2. 2. 3. les apraxies par lésion droite : - l’apraxie constructive : altération de la capacité à assembler des éléments en deux ou trois dimensions ( tests des cubes, ou copie de la figure de Rey par exemple). - l’apraxie de l’habillage, survient en l’absence d’apraxie idéatoire ou idéomotrice.

20 1. 1. 4. Syndrome de l’hémisphère mineur : Ce syndrome se caractérise par -une hémiplégie gauche (paralysie gauche totale), -une héminégligence visuelle gauche, -une hémiasomatognosie (étrangeté de l’hémicorps gauche), -une anasognosie, -un délire spatiale, le patient se croit chez lui à l’hôpital, voit que ce n’est pas chez lui mais va tenter d’expliquer tout cela, il rationalise. - Interprétation, trouble de la familiarité, (sentiment de familiarité à tord avec les lieux uniquement).

21 III – Autres fonctions instrumentales : 1. Les agnosies visuelles : L’agnosie visuelle est définie par l’échec de l’identification visuelle de stimuli connus, qui ne peut être mis sur le compte de troubles sensoriels élémentaire (vue basse…). On distingue deux grandes catégories d’agnosies (Humphreys &Riddoch, 1987).

22 Il faut utiliser des tests non verbaux requérant l’identification des stimuli visuels : Exemple : test d’appariement par image (la cible est un marteau en choix multiples il y a une vis et un clou). Test d’appariement par identité : La cible  2 choix :  

23 1. 1. l’agnosie aperceptive : C’est un déficit de l’identification consécutif à une impossibilité de construire une description perceptive correcte. Les lésions sont occipitales et le plus souvent elles sont bilatérales (aires associatives visuelles). Elle se traduit par : - un déficit du traitement élémentaire de la forme (détections de bord…) - une agnosie intégrative : le traitement des caractéristiques de la forme des objets est préservé. Mais il n’y a pas de coordination dans l’intégration des informations extraites aux niveau local et global

24 - agnosie de transformation : perturbation de la construction d’une représentation 3D. En situation d’identification, le déficit essentiel est une incapacité à reconnaître des objets quand ils ne sont pas présentés sous des angles usuels. Les objets connus en présentation courante sont identifiés. Il s’agit donc d’une pseudo-agnosie.

25 b. L’agnosie associative : Elle résulte d’une impossibilité d’associer une signification à un percept correct. Les lésions sont bilatérales occipito-temporales (dysconnexion). Elle est caractérisée par : - une perte des représentations structurales : déficit de l’imagerie (dessin de mémoire, décision d’objet…) qui accompagne le trouble de l’identification. - Les agnosies d’accès sémantiques : impossibilité d’accéder au système sémantique, qui est par ailleurs intact, à partir des représentations structurales stockées. Diagnostic par défaut.

26 - Les agnosies sémantiques : ce type d’agnosie s’explique par une altération des représentations sémantiques elles-mêmes. Elle peut être mise en évidence par l’existence d’une perturbation générale des connaissances quelle que soit la modalité d’entrée (visuelle, auditive…).

27 2. Les agraphies : Définition : difficultés praxiques, visuo-spatiales langagières de s’exprimer par écrit a. les agraphies des aphasies non fluentes : Anatomie : lésions antérieures (pied et cap de F3), l’insula et la substance blanche (cf le quadrilatère de Pierre Marie). Dans l’aphasie de Broca, le trouble de l’écriture est sévère à l’instar des troubles arthriques. Cette agraphie montre une production réduite (quelques mots comme le nom et l’adresse. On relève une difficulté à former des lettres et un agrammatisme marqué par le langage télégraphique (phrase courte, verbe à l’infinitif…Cf. Doc 1 et 2). En générale, une hémiplégie droite y est associée donc le patient doit se servir de son bras gauche pour écrire.

28 B. Les agraphies des aphasies fluentes : Dans l’aphasie de Wernicke de type 1, on observe une expression écrite abondante. On parle de « jargonaphasie » quand les paragraphies sont trop nombreuses (littérales ou verbales). Si les lésions se situent au niveau temporale supérieur, le langage oral sera touché, si elles se trouvent au niveau pariétal inférieur, c’est le langage écrit qui sera touché. Dans l’aphasie de Wernicke de type 2, on trouve une atteinte prédominante du langage écrit « alexie, agraphie ». Les lésions se situent au niveau du gyrus angulaire. Dans les cas sévères, on note une réalisation écrite désorganisée avec des fragmentations de mots ou des décalages entre les mots (Cf. DOC 3).

29 Dans l’aphasie de conduction, on observe des transformation comme des dysorthographies, des paragraphies littérales ou verbales (chapeau/château). L’écrit est rempli de rature et d’autocorrection (Cf. DOC 4). Le patient est conscient des ses troubles et tend à se corriger « conduite d’approche graphémique. Cela est du à une lésion du faisceau arqué.

30 IV – Les syndromes du lobe frontal : 1. Le syndrome moteur : °Paralysie consécutive à l’atteinte de l’aire 4 (aire motrice Iaire = circonvolution rolandique, frontale ascendante). °Symptomatologie déficitaire = déficit moteur - atteinte de la voie pyramidale - paralysie de l’hémicorps controlatéral - somatotopie non proportionnelle (homonculus de Penfiels) °Symptomatologie paroxystique = crises motrices partielles de type jacksonnienne.

31 2. Le syndrome pré-moteur : en avant de l’aire 6 et 8. On note une perte de la mélodie cinétique ( incapacité d’éxécuter des actions séquentielles (séquences gestuelles, graphiques). On observe des persévérations, du grasping (réflexe de préhension, llexion incontrôlable de la main sans la desserrer). On note également un trouble de l’initiation du mouvement. Le patient peut rester sans rien faire dans son fauteuil (ce trouble apparaît surtout en cas de lésions bilatérales). On voit aussi des crises d’épilepsies avec : - une déviation de la tête et des yeux, - le bras se lève, - palilalie (répétition rapide de syllabes, parfois de mots). Quand la lésion se situe dans l’aire 8, on a une déviation de la tête et des yeux, le patient regarde le côté où le cortex est sain.

32 3. Le syndrome fronto-orbitaire : La partie située au dessus du nez (aire 11/12/13/14). On note des modifications de la personnalité et de l’humeur se traduisant par : - une indifférence affective - de l’euphorie - une perte d’initiative et d’intérêt aboutissant à un apragmatisme - une aboulie - un mutisme. On observe une désinhibition qui se traduit par : - une perte de l’inhibition des conduites afin d’adapter le comportement individuel à l’environnement - un trouble de comportement social et des conduites alimentaires et sexuelles…

33 On note également une adhésion à l’environnement qui se traduit par : - des comportements d’utilisation et d’imitation exemple : si on leur donne un peigne, ils sont obligés de s’en servir - du grasping - des persévérations : stéréotypies - des troubles attentionnels : distracibilité.

34 4. Le syndrome dorso latéral : Cortex pré-frontal (aires 9/45/46/47 et fronto-polaire aire 10). L’atteinte cognitive de la mémoire de travail : ◘ comportements finalisés (programmer et mener à terme une série d’actes) - programmation = déficit de l’initiation - shifting (persévérations) - poursuite d’un programme donné (sensibilité aux interférences) - tests : Tour (Toronto, Londres…), Wisconsin ◘ difficultés d’abstraction (pensée catégorielle) - problèmes arithmétiques : exemple : un fils de 15 ans, son père a 25 ans de plus et sa mère 5 ans de moins. Quel est l’âge des trois ? - hiérarchisations, synthèse…

35 . Troubles de la mémoire à court terme : - récence et fréquence (organisation des séquences temporelles) - mémoire de travail (central exécutive ou administrateur central)

36 5. Atteinte du gyrus cingulaire : Cortex primitif aires 24 et 32 On note des modifications émotionnelles avec un trouble de l’attention, de l’affect et du comportement (initiation). 1 er cas : mutisme akinétique (pseudo-coma), le patient ne réagit pas à l’extérieur, à l’environnement. 2 ème cas : épilepsies où les crises sont sans clonies ni de généralisations secondaires. Mais on observe des troubles posturaux, des angoisses, des manifestations neurovégétatives d’angoisse et des hallucinations.

37 6. Effet de la latéralisation : a ) Atteinte frontale gauche : °Aphasie de Broca (aire 44) : - non fluente, manque du mot, agrammatisme… - troubles arthriques - apraxie bucco-faciale ° Troubles du discours ° Diminution du discours b) Atteinte frontale droite : ° Négligence spatiale unilatérale gauche.

38 c) Atteinte bilatérale : °Syndrome de Capgras : Le délire d’illusion des sosies de Capgras est un trouble psychiatrique dans lequel le patient, tout en étant parfaitement capable d’identifier la physionomie des visages, affirme que les personnes de son entourage ont été remplacées par des sosies. °Confabulations °Démence

39 V - Syndrome de dysconnexion calleuse Définition : c’est l’ensemble des symptômes observé en cas de lésion du corps calleux. Les deux hémisphères sont sains mais ils fonctionnent indépendamment l’un de l’autre, ils ne sont plus connectés. On l’observe dans trois cas : - étiologie tumorale - AVC (artère qui irrigue directement le corps calleux) - Section chirurgicale (épilepsie), patient split- brain. Lorsque les épilepsies sont pharmaco résistantes on a recours à la chirurgie. On enlève la zone épileptogène et non le corps calleux.

40 Découverte tardive du syndrome : - pas de symptôme permanent observable lorsqu’on a des tumeurs. - Pas de déficit en cas d’agénésie du corps calleux (enfants qui naissent sans).

41 1 – Signes d’indépendance des hémisphères : On n’a plus d’unité dans le fonctionnement cognitif mais deux fonctionnements cognitifs, comme si il y avait 2 personnes. °Comportement :. Absence de rêves.. Ambivalence émotionnelle : sentiment contradictoire. Comportement dissociatif : (mimique/propos), exemple : le patient peut avoir un sourire et avoir des propos de colère

42 . Apraxie diagonistique, spécifique aux lésions du corps calleux. C’est le comportement opposé des deux mains. Le patient rapporte que leur main gauche ne leur obéit pas, comme si elle était autonome. Ces comportements peuvent s’exprimer sur la motricité des pieds. Le signe régresse, il est presque toujours présent au départ. Parfois, il reste plusieurs années et peut avoir des conséquences dangereuses. Les séquelles vont être des difficultés à coordonner les mains.

43 Lors de la passation des tests, il faut faire en sorte que le patient n’ait pas la vue. On note des échecs de rythmes bi-manuels, des échecs de transfert de sensation, échecs de la reproduction de postures et de comparaisons bimanuelles (si on met un objet dans chaque main en même temps, le patient ne peut pas dire si il ssont identiques). On note une double hémianopsie.

44 2- Signes liés à la spécialisation hémisphérique : a ) Dominance de l’hémisphère droit pour le domaine visuo-spatiale : - apraxie constructive de la main droite - acalculie spatiale (plus rare) L’information spatiale nécessaire à la réalisation de la tâche est traitée par l’ HD et ne peut être mise en relation avec les centres moteurs de la main droite (HG). - héminégligence dans certains cas (dissection de ligne avec la main droite et copie de dessin)

45 b) Dominance gauche pour le langage et l’exécution des gestes : - apraxie idéomotrice - agraphie de la main gauche - anomie tactile (quand l’objet est dans leur main gauche, ils pensent qu’ils n’ont rien) - extinction auditive gauche - anomie pour les stimuli présentés dans l’hémichamp gauche - anomie olfactive droite Absence de verbalisation de tout ce qui arrive à l’hémisphère droit.

46 Manifestations comportementales et psychiatriques de l’AVC et des Tumeurs

47 A – Troubles du comportements inauguraux : Tumeurs : les signes cliniques s’aggravent progressivement. AVC : le début est brutal. *Trouble de la motricité : hémiplégie (=paralysie de l’hémicorps controlatéral) *Déficit cognitif : trouble de la perception (visuel, auditif…), trouble du jugement et troubles praxiques entre autres. *Trouble de la vigilance (le coma est fréquent). *Trouble du comportement : agitation ou aboulie. L’AVC peut être initialisé par un brusque éclat de rire.

48 B- Diagnostique connu : *Phase évolutive : - au début réaction de catastrophe, déni, refus. - deuil par rapport à la situation antérieure (travail…) - réinsertion sociale, réorientation professionnelle 30% meurent dans les 6 mois si infarctus, 9 si c’est une tumeur. L’AVC est mortelle surtout à son début.

49 * Troubles dysthimiques : Dépression grave // mélancolie (tristesse, idées noires, idées de mort, sentiment d’être inutile, pleurs… On observe une corrélation entre l’imagerie cérébrale et la dépression : Quand la lésion est frontale gauche, il y a une dépression Pré-motrice gauche on peut voir associé un syndrome frontale. Ces pathologies mettent un frein à la rééducation et au progrès. Traitement : PROZAC, anafranil tricyclique sérotoninergique Sous corticale thalamique droite, il y a un état maniaque. C’est beaucoup plus rare et ce n’est pas une décompensation psychotique, mais un épisode maniaque chez quelqu’un qui n’a pas d’antécédent propre ou dans sa famille. L’épisode dure quelques semaines à quelques mois. Les patients guérissent spontanément ou sous traitement. Traitement : NOZINAN, neuroleptique sédatif.

50 On note des cas de bipolarité (très rare) chez les personnes ayant subi un AVC, et ce en l’absence de tout antécédent propre ou familiale, avec une lésion sous corticale thalamique droite. Traitement : LITHIUM sel, antidépresseur, neuroleptique sédatif. Cette pathologie peut durer plusieurs années donc le traitement reste efficace et nécessaire pour réguler les troubles de l’humeur.

51 C- Diagnostique différentiel : *Pseudo dépression : asthénie, fatigabilité (défaut d’initiative), indifférence affective ( le patient est décrit comme étant déprimé). On ne note pas de signes de tristesse ni de pleurs. Syndrome athymhormique. Exemple : un homme de 70 ans qui est indifférent envers ses petits enfants qu’il aimait beaucoup  AVC. *Pseudo-dépression ou fatigabilité ? : La fatigabilité est très fréquente après un AVC. Le repos est fréquent et les activités sont fractionnées. On note un trouble de l’attention. Le traitement est un entraînement progressif alternant avec des périodes de repos. Une hypothèse d’explication est que pour faire un effort simple, le malade sollicite des aires cérébrales lointaines non nécessaires à cet effort (flexion, extension de la main). Plus tard, il ne sollicitera plus que les aires cérébrales concernées grâce à l’entraînement.

52 C- Divers : *Labilité émotionnelle · Rire te pleurs spasmodiques (lésion bi et pré- motrice). Fou rire inaugural, occlusion temporo basilaire, fou rire de 5 à 10 mn, paralysie des jambes et des bras sauf de la motricité des yeux. Ce fou rire est incontrôlé et indépendant des émotions. *Fureur, AVC avec lésion temporale droite : un homme s’est mit à courir après on voisin pour le taper avec le pieux de son jardin. *Anxiété, souvent associé à la dépression (traitement, Valium).