Syndrome de l’insuffisance hépatocellulaire

Présentation au sujet: "Syndrome de l’insuffisance hépatocellulaire"— Transcription de la présentation:

1 Syndrome de l’insuffisance hépatocellulaire
Définition – ensemble des manifestations déterminées par la diminution/arrêt de la fonction hépatique Causes Hépatites aigues, chroniques Cirrhoses: alcooliques, virales, auto-immunes, cirrhose biliaire primitive Stéatose aigue gravidique Syndrome de Bud-Chiari (obstruction des veines hépatiques ou veine cave inférieure) Nécrose hépatique ischémique

2 Syndrome d’insuffisance hépatocellulaire
Manifestation cliniques Asthénie L’ictére Encéphalopathie hépatique (troubles neurologiques et psychiatriques) Fetor hépatique (odeur douceâtre de l’haleine) due à des thiols (en particulier le diméthyl sulfide) dans l’haleine, suite à leur passage dans les poumons via les communications entre le système porte et la circulation systémiqu Syndrome hémorragique Anémie Troubles hormonaux: atrophie testiculaire, gynécomastie Angiomes stellaires; Erythrose palmaire; Ongles blancs Syndrome d’hypercinésie circulatoire

3 Encéphalopathie hépatique
Un syndrome neuropsychiatrique complexe caractérisé par des modifications de l’état de conscience et du comportement et des signes neurologiques  Cause → association d'une insuffisance hépato-cellulaire et d'un shunt-porto-systémique causé par l'hypertension portale. Mécanisme: L'augmentation de l’ammonium sérique, mercaptans, neurotransmetteurs dégradés normalement dans le foie (GABA) → effet toxique direct sur le cerveau

4 Facteurs précipitants
Déshydratation Infection Saignement digestif (amène déshydratation et production d’ammoniaque et d’autres substances nitrogéniques par les bactéries) Constipation Déséquilibre hydro-électrolytique Médications qui dépriment SNC (benzodiazépines, narcotiques) Ingestion augmentée de protéines Installation d'un shunt porto-systémique par voie trans-jugulaire

5 Stades de l’encéphalopathie hépatique clinique
Stade I - Inversion du rythme du sommeil/ Fatigue Troubles de la concentration, confusion légère, irritabilité Troubles de la coordination Stade II Léthargie Désorientation, amnésie Flapping tremor (astérixis) - mouvements alternatifs de rapprochement-écartement des doigts et de flexion-extension des articulations métacarpo-phalangiennes et des poignets Hypo-réflexie/dysarthrie Stade III Somnolence/confusion Désorientation/ Hyper-réflexie /signe de Babinski/ rigidité musculaire Stade IV →Coma

6 L’encéphalophatie hépatique
Classification actuélle EH compensée/decompensée EH subclinique (mettre en evidance avec le test psihométrique) et clinique

7 Syndrome d’insuffisance hépatocellulaire
Explorations complémentaires (testes qui montrent la gravité de l’insuffisance hépatique) ↓ facteurs de coagulation ↓ albumine, haptoglobine, transferrine ↓ cholestérol  ↑bilirubine totale (↑↑conjuguée) Autres modifications: Anémie Hypoglycémie

8 Syndromes de la cirrhose hépatique
Cirrhose = destruction des hépatocytes avec prolifération du tissu conjonctif et formation des nodules de régénération. Causes Alcoolisme Hépatite virales C,B Hépatites médicamenteuses Hépatite auto-immune Cirrhose biliaire primitive, secondaires Cirrhose cardiaque Hémochromatose Maladie de Wilson (maladie génétique secondaire liée à une accumulation de cuivre dans l'organisme) Syndrome de Bud-Chiari

9 Manifestations cliniques
Syndrome d’hypertension portale Syndrome ascitique et œdémateux Syndrome ictérique/syndrome de cholestase Syndrome d’insuffisance hépatocellulaire Syndrome hémorragique

10 Classification Child Pugh

11 Examinations complémentaires
L’Imagerie: l’echographie abdominal, le scanner ( visualisé le fois, la veine porte, la rat, syndrome d’hypertension portale, l’ascite) L’endoscopie digetive haute (verifié pour presence de varices) Pris du sang: Les éprouves fonctionelles hépatiques: syndrome d’hépatocytolise (transaminases), syndrome de choléstase (FA; GGT); syndrome de rétention biliaire (bilirubine total et conjugée), syndrome hépatoprive (albumine, TQ) -Étiologie: markers virales pour hépatite virales, immunologie pour hépatite autoimmune, sideremie, ferritine, la saturation de transferrine pour hémocromatose

12 Hépatites chroniques virales B et C
Contamination: transfusions, interventions chirurgicales, dentaires, malades dialysées, administration des drogues par I.V. Évolution asymptomatiques ou symptômes mineurs: asthénie Examen physique: hépatomégalie; ictère Manifestations extrahépatiques: purpura, syndrome de Raynaud, arthralgies, glomérulonéphrite, érythème noueux, névrites Explorations de laboratoire: transaminases élevées – ALAT, phosphatase alcaline –N ou modérément élevée, bilirubine conjuguée élevée Diagnostic sérologique étiologique: Ag HBs positive - hépatite B Anticorps anti-HCV -hépatite C

13 Hépatite auto-immunes
Réaction immune dirigée contre des constituants de la membrane des hépatocytes Affecte principalement les femmes, soit entre ans soit à la ménopause Prédisposition génétique et présences des maladies auto-immunes associées: thyroïdite, arthralgies, éruptions cutanées etc. Explorations de laboratoire: transaminases élevées, anticorps anti-nucléaires et/ou muscles lisses (hépatite de type 1) et anticorps anti-LKM (liver kidney microsome) dans hepatite de type 2

14 Cirrhose biliaire primitive
Colangite chronique destructive non suppurative → destruction progressive des petites voies biliaires intrahépatiques Le terme cirrhose est consacré par l’usage mais une véritable cirrhose se développe dans un stade avancé Maladie auto-immune – atteint principalement la femme (90%) Symptômes évoquant une cholestase: Prurit +lésions de grattage Ictère D’autres symptômes et signes: Asthénie Hippocratisme digital Xanthomes Explorations complémentaires: Phosphatase alcaline élevée GammaGT élevée Anticorps antimitochondrie, Ig M – élevée