4éme Journée scientifique de l’AMUT

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1 4éme Journée scientifique de l’AMUT
CAT devant une thrombopénie Pr. Ag. Hatem Bellaaj Service d’hématologie CHU Hédi Chaker de Sfax Syphax le 20/11/2016

2 Définition Baisse du chiffre de plaquettes <150.000/mm3
Situation fréquente Multiples mécanismes physiopathologiques Découverte fortuite ou purpura Démarche diagnostique rigoureuse

3 Thrombopénies Diagnostic clinique Diagnostic biologique
Diagnostic de gravité Causes de thrombopénies. Traitement de thrombopénies

4 Diagnostic clinique Syndrome hémorragique d’origine plaquettaire
si Pq < et surtout si <20.000/mm3 Purpura cutanéo-muqueux : - pétéchial et ecchymotique - Eruption sur la peau qui ne s’effacent pas à la vitro pression Possibilité d’hémorragies muqueuses (gingivorragies…) et viscérales (digestives…)

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6 Thrombopénies Diagnostic clinique Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité Causes de thrombopénies. Traitement de thrombopénies

7 Diagnostic biologique
Numération plaquettaire par compteur automatique → Pq < /mm3 Thrombopénie doit être contrôlée par comptage manuel → frottis :Éliminer une fausse thrombopénie (agglutination par EDTA) Temps de saignement non indiqué Si discordance entre clinique et biologie (qualité de plaquettes)

8 Thrombopénies Diagnostic clinique Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité Causes de thrombopénies. Traitement de thrombopénies

9 Diagnostic de gravité * Aspect clinique : * Données biologiques :
-purpura extensif -Bulles hémorragiques endobuccales -Hémorragies viscérales et intra crâniennes (FO) * Données biologiques : -Taux de plaquettes <20.000/mm3 -Coagulopathie associée (IHC) -Autres anomalies de l’hémogramme (pancytopénie) * Autres facteurs : -Terrain (agé) -Fièvre, infection -Médicaments (Aspégic)

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11 Thrombopénies Diagnostic clinique Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité Causes de thrombopénies. Traitement de thrombopénies

12 Démarche diagnostique
Interrogatoire : ATCD, prise médicamenteuse Examen clinique : fièvre, syndrome tumoral (SMG) Examens biologiques : - Hémogramme : anémie, leucopénie - Myélogramme : mécanisme central ou périphérique - Hémostase : CIVD - Bilan sérologique (hépatites, HIV) et immunologique

13 CAS CLINIQUES

14 CAS n°1 Adolescent de 16 ans ATCD d’hépatite virale depuis 2 mois
notion de prise de produits chimiques non précisé par un guérisseur Début brutal Syndrome anémique , fièvre persistante et saignement muqueux ( épistaxis et gingivorragies)

15 CAS n°1 Examen clinique: EG moyen T = 38.9 TA= 10/6
Pâleur mycose linguale ADP=0 SMG=0 Ecchymoses au points de ponction bulles hémorragiques endobuccales Biologie: VS=50mm CRP= 42 Creatinémie= 51 umol/L

16 CAS n°1

17 CAS n°2 Femme agée de 37 ans ATCDS:
automédication par paracétamol pour polyarthralgies 2 fausses couches Consulte pour purpura diffus à tout le corps Examen clinique: BEG CNC T = ADP=0 SMG=0 ecchymoses et pétéchies du tronc oedemes des membres inférieurs VS= 90 mm creatinémie= 170 umol/l

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19 CAS n°3 Enfant de 11 ans Syndrome anémique
+ hémorragique ( purpura des membres et gingivorragies) Syndrome tumoral : multiples ADP cervicales et axillaires

20 CAS n°3

21 Cas cliniques Démarche diagnostique? Prise en charge thérapeutique?

22 Causes et mécanismes des thrombopénies
→ Origine Centrale : Rare Pas de mégacaryocytes au myélogramme → Origine périphérique : Plus fréquente Présence de mégacaryocytes au myélogramme ↓ MYELOGRAMME

23 Thrombopénies centrales
généralement non isolées (pancytopénie) Insuffisance quantitative ou qualitative de la MO Myélogramme: - Mo pauvre : aplasie médullaire - Mo riche : envahissement par un cancer, leucémie

24 Thrombopénies périphériques
→ Séquestration splénique : SMG → Hémodilution : transfusion massive de CGR + PFC → Hyperconsommation: CIVD, microangiopathies → Excès de destruction d’origine immunologique: PTI

25 Thrombopénie périphérique par hypersplénisme
Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypertrophie splénique NFS: Leucopénie sans neutropénie Anémie (>10g/dl) Thrombopénie (> /mm3) Causes: hypertension portale ( cirrhose hépatique)

26 Thrombopénies périphériques par consommation
Urgences +++ → CIVD Signes biologiques associés ( consommation des facteurs; ↘fibrinogène , ↗PDF…) Causes: infections, cancers, obstétricales… → Microangiopathies : Agrégation plaquettaire disséminée⇨ mirothromboses Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuffisance rénale, troubles neurologiques… Causes: infectieuses (SHU), immunologiques (PTT).

27 Thrombopénies périphériques par destruction immunologique
Thrombopénie généralement isolée Mécanismes de destruction: Autoimmun ++++ Allo immun Immuno allergique

28 Thrombopénies par destruction immunologique
→ Mécanisme allo immun : - transfusion - incompatibilité foeto maternelle → Mecanisme immuno allergique: médicaments Héparine non fractionnée +++ Quinine, quinidine…

29 Thrombopénies périphériques par destruction autoimmune
Fréquente ++++ Par production d’auto Ac anti plaquette Les plaquettes sont alors épurées par le système macrophagique au niveau de la rate. Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA): nombreux faux + ou faux – On distingue les formes aigues et les formes chroniques

30 Thrombopénies périphériques par destruction autoimmune
Causes: Virus (HIV, CMV, hépatite B et C, varicelle…) Hémopathies lymphoides chroniques Lymphomes LLC Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, colite inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) ⇒ PTAI

31 Thrombopénies Diagnostic clinique Diagnostic biologique.
Diagnostic de gravité Causes de thrombopénies. Traitement des thrombopénies

32 Recommandations thérapeutiques
→Eviter: les injections intra-musculaires Les sports traumatisants Les médicaments interférant avec coagulation (AINS) →Prendre les mesures particulières pour la chirurgie, biopsie, PL →Bloquer les règles par des oestro-progestatifs si ménorragies →Transfusion de CP si hémorragie ou thrombopénie sévère →Traitement de la cause

33 Traitement des thrombopénies
Centrale: Transfusion de plaquettes Si plaq< G/l ou si Sd hémorragique traitement de la cause Périphérique (PTI) Transfusion de plaquettes inutile Traitement médical+++

34 Traitement de PTI →Traitement n’est pas toujours nécessaire
PTI aigue peut guérir spontanément n’évite pas le passage à la chronicité →Indiqué si plaquettes <30.000/mm3 et ou syndrome hémorragique Forme aigue: corticoïdes, Ig à forte dose Forme chronique : splénectomie, anti CD20, TPO

35 CAS n°1 Adolescent Notion d’hépatite + prise de toxique Purpura Fiévre
Pancytopénie

36 CAS n°1 ▪Origine infectieuse post virale ou toxique? ▪Pancytopénie :
→ Thrombopénie centrale plus probable → Explorations médullaires →Aplasie médullaire ▪Origine infectieuse post virale ou toxique? → Arrêt de prise de toxique → transfusion de plaquettes obligatoire →Isolement protecteur + antibiothérapie →Allogreffe de moelle osseuse

37 CAS n° 2 Jeune femme Notion de fausses couches Polyarthralgies Purpura
Thrombopénie isolée VS accélérée IRA

38 CAS n°2 ▪PTAI + Lupus : ▪Thrombopénie isolée : → PTAI probable
→ confirmer l’origine périphérique → Enquête étiologique avant le mot idiopathique Ac anti nuclaires positif=1/ Ac anti PL positif ▪PTAI + Lupus : → Transfusion de plaquettes inutile → Corticothérapie →Traitement de fond de lupus par plaquenil

39 CAS n°3 Enfant ATCD = 0 Purpura + hémorragie muqueuse Fiévre
Sybdrome tumoral Hyperleucocytose + bicytopénie

40 CAS n°3 Hyperleucocytose Cytopénies sévères (anémie + thrombopénie)
Leucémie aigue jusqu’à preuve du contraire formule manuelle à la recherche de blastes

41 CAT chez une femme enceinte Thrombopénique
1. Quand réaliser la 1ére NFS+Pq ? Pas d’ATCDS: 24SA Si ATCDS de thrombopénie maternelle et/ou NN - NFS lors de la 1ére consultation - Récupérer le dossier maternelle et/ou obstétrical de la ♀ et de NNe 2. Quoi faire selon le taux de plaquettes? Pq à 24 SA ->  RAS - 120 –  à 1 mois } stable  RAS - <  bilan Pq en fin de grossesse seuil= /mm3

42 CAT chez une femme enceinte Thrombopénique
3.Quel sera la conduite pratique ? Si la cause est identifiée: traitement étiologique ↨ médicament Echange plasmatique si PTT Contrôler une toxémie gravidique Traitement d’une infection Dans le cas contraire: traitement non bien codifié la distinction pendant la grossesse entre PTI et thrombopénie gestationnelle est difficile :  En faveur de PTI: - La précocité de Thrombopénie (1ére tri ) et sa sévérité - La présence d’ATCD de Thrombopénie NN  Risque de Thrombopenie NN et l’indication thérapeutique différent

43 Conclusion Situation fréquente Diversité de mécanismes
Vérification par comptage manuel Myélogramme détermine l’origine périphérique ou centrale

44 Conclusion - PTI : étiologie la plus fréquente
Diagnostic d’élimination Thrombopénies de consommation (CIVD, PTI) constituent une urgence Thrombopénies centrales sont souvent associées à d’autres cytopénies - Intérêt d’une bonne démarche diagnostique