Siderose. Hémochromatose

Présentation au sujet: "Siderose. Hémochromatose"— Transcription de la présentation:

1 Siderose. Hémochromatose

2 Généralités Les différentes surcharges en fer La sidérose localisée
L’hémosidérose secondaire multiviscérale L’hémochromatose primitive

3 Généralités Répartition du fer dans l’organisme Fer organique (70%)
Fer ionisé plasmatique (transferrine) des réserves tissulaires

4 Généralités Le fer de réserve existe sous 2 formes: La ferritine:
visible uniquement en ME. correspond à la réserve immédiatement mobilisable selon les besoins.

5 Généralités L’hémosidérine:
véritable forme de stockage, lentement mobilisable. Visible en MO

6 Histologie Microscopie optique
fer ionisé des réserves tissulaires (hémosidérine) Granulations brun-ocres un peu brillantes Intra et extra cellulaires

7 HES

8 Histologie Les dépôts de fer sont soit
Isolés, sans répercussion sur le tissu Soit associées à une fibrose tissulaire.

9 Histologie

10 Coloration complémentaire
Coloration de Perls (ferrocyanure de potassium) Colore en BLEU les dépôts de fer Très sensible et spécifique Souvent dans le cytoplasme des macrophages (sidérophages), mais aussi dans les cellules spécialisées.

11 Coloration de Perls

12 Les différentes sidéroses
Définition de la sidérose: excès de fer (endogène ou exogène) présent à l’échelon tissulaire. Localisées (endogènes, exogènes) Secondaires multiviscérales Hémochromatoses primitives

13 1-Sidéroses localisées
Endogènes: accumulation dans les tissus de fer métabolisé sous forme d’hémosidérine. La plus fréquente. Résultent de phénomènes pathologiques locaux, sans anomalie du métabolisme du fer.

14 1-Sidéroses localisées
Exogènes: introduction dans les tissus de particules de fer (non métabolisé) correspondant à un « fer-corps étranger ». (injection d’un médicament contenant du fer, sidérose pulmonaire exogène).

15 1-Sidéroses localisées endogènes
L’accumulation locale d’hémosidérine peut résulter de 3 mécanismes

16 1-Sidéroses localisées endogènes
Résorption d’hémorragies intra-tissulaires Cicatrices post-hémorragiques diverses post-IDM thromboses

17 1-Sidéroses localisées endogènes Résorption d’hémorragies intra-tissulaires
Hémosidéroses pulmonaires post-hémorragiques « poumon cardiaque » syndrome de Goodpasture Hémosidérose post-infarctus hémorragique

18 1-Sidéroses localisées endogènes Résorption d’hémorragies intra-tissulaires
Proliférations mésenchymateuses et vasculaires hémorragiques: prolifération associant une néoformation de capillaires à un prolifération à capacité macrophagique (angiome, tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses, synovite villonodulaire)

19 1-Sidéroses localisées endogènes
Résorption d’hémorragies intra-tissulaires Phagocytose des hépatocytes lysés riche en ferritine dans les hépatites hémosidérose macrophagique des hépatites Dégradation de l’hémoglobine par l’épithélium rénal en cas d’hémoglobinurie post-hémolyse (sidérose rénale).

20 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales
Définition: augmentation des réserve en fer de l’organisme aboutissant à une surcharge polyviscérale. L’accumulation de fer dans les cellules parenchymateuses aboutit à leur destruction suivi de fibrose dans les différents organes. La fibrose est assez rare lors des hémosidéroses secondaires.

21 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales
Étiologies: Causes nutritionnelles: Apport alimentaire excessif Médicaments riche en fer Carence en vit C (mobilisation fer de réserve) Alcoolisme +++ Différentes causes d’anémie chronique, non hémorragiques et sans carence en fer Transfusions répétées L’hémosidérose des patients cirrhotiques

22 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales
Organes intéressés: tous les organes++, mais préférentiellement le foie, la rate, le pancréas, le myocarde et le tube digestif.

23 3- hémochromatose primitive
Généralités: maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Homozygote: tableau typique (prédominance masculine, début vers ans) Hétérozygote: signes biologiques de surcharge mais atteinte parenchymateuse modérée. Serait dû à une absorption accrue de fer au niveau duodénal avec une incapacité des macrophages à stocker le fer.

24 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques
FOIE: sidérose massive: cirrhose hypertrophique micronodulaire (nodule de régénération <1cm). Risque d’hépatocarcinome. Histo: dépôts d’hémosidérine au niveau hépatocytes, cellules de Kuppfer, espaces portes et canalicules biliaires (pas dans les hémosidéroses secondaires).

25 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques
PANCREAS: sidérose au niveau des acinis et îlots de Langhérans. Fibrose mutilante cicatricielle. Diabète dans 50-80% des cas et pancréatite chronoque. MYOCARDE: sidérose des cardiomyocytes. Fibrose cicatricielle. Risque d’insuffisance cardiaque restrictive. ANTE-HYPOPHYSE: diminution de l’action ganadotrope

26 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques
PEAU: hyperpigmentation diffuse ardoisée (paume des main, front, muqueuse++). Hémosidérine histiocytaire et mélanose cutané. TUBE DIGESTIF: hémosidérine dans les cellules épithéliales gastriques + chorion.

27 3- hémochromatose primitive moyens diagnostiques et traitement
Dosages biologiques: augmentation de la sidérémie, coeff de saturation de la transferrine, ferritinémie. Traitements: chélateurs du fer, saignées répétées Maladie grave, de mauvais pronostic.

28 3- hémochromatose primitive diagnostics différentiels
Autres dépôts pigmentaires Hépatiques: bile ++ (coloration de Hale) Pulmonaires: anthracose Divers organes: lipofuschines, mélanine (Fontana Masson)

29 HES (1)

30 HES (1)

31 Perls (1)

32 HES (2)

33 Perls (2)

34 HES (3)

35 Perls (3)

36 Perls (4)

37 HES (5) Peau

38 HES (5)

39 Perls (5)

40 HES (6) poumon

41 Perls (6)

42 HES (7) foie

43 HES (7)

44 Perls (7)