EPILEPSIE Les examens d’imagerie - Le clinicien - Les lésions à rechercher 2009 Marc Braun (1), Stéphane Kremer (2), S Foscolo (1), O Klein (3), René.

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1 EPILEPSIE Les examens d’imagerie - Le clinicien - Les lésions à rechercher
2009 Marc Braun (1), Stéphane Kremer (2), S Foscolo (1), O Klein (3), René Anxionnat (1), Emmanuelle Schmitt (1), L Maillard (4), L Koessler (4) JP Vignal (4), Serge Bracard (1) Services de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique (1), Neurochirurgie (3), Neurologie (4) – Hôpital Neurologique, CHU & Nancy Université (2) Neuroradiologie – CHU & ULP Strasbourg

2 EPILEPSIE PREVALENCE - INCIDENCE
En Europe, un patient sur 200 individus est atteint de la maladie épileptique Incidence : UN nouveau patient sur 2000 et par an. nouveaux cas par an Incidence PLUS FORTE dans les premiers mois de la vie, ce qui en fait une des affections neurologiques les plus fréquentes de notre société.

3 DEUX TYPES DE CRISES LES CRISES GÉNÉRALISÉES (30% DES CAS)
plus fréquentes chez l'enfant LES CRISES PARTIELLES OU FOCALES (60 %), sont plus fréquentes chez l'adulte et le sujet âgé 10% d'épilepsies sans cause apparente en imagerie pre-opératoire.

4 EPILEPSIE SCANOGRAPHIE
EN SITUATION AIGUË OU ÉTUDE DES OS DU CRÂNE IRM N’EST PAS POSSIBLE (CONTRE-INDICATIONS, NON DISPONIBILITÉ)  SENSIBILITÉ : %. SCANNER CONTRIBUTIF et IRM EST NORMALE : 1% . DE LÉSIONS FOCALES RESPONSABLES DE L’ÉPILEPSIE N’EST QUE DE

5 A LA PHASE AIGUË AU DÉCOURS IMMÉDIAT DE LA CRISE
INFORMATIONS À OBTENIR DU CLINICIEN CARACTÈRE FOCAL INITIAL, DÉFICIT POST-CRITIQUE (FUGACE OU PERSISTANT), GÉNÉRALISATION D’EMBLÉE  

6 AU DÉCOURS IMMÉDIAT DE LA CRISE
PATIENT ALCOOLIQUE APRÈS UN TRAUMATISME CRÂNIEN PATIENT SOUS TRAITEMENT ANTI-COAGULANT L’EXAMEN SCANOGRAPHIQUE DANS LES 4 HEURES.

7 AU DÉCOURS IMMÉDIAT DE LA CRISE
FIÈVRE, IMMUNODÉPRESSION, ETAT DE MAL, DÉFICIT NEUROLOGIQUE OU DE TROUBLES PERSISTANTS DE LA CONSCIENCE  IRM EN PREMIÈRE INTENTION

8 DANS TOUS LES AUTRES CAS L’EXAMEN D’IMAGERIE DÉCALÉ
CONVULSIONS FÉBRILES SIMPLES DE L'ENFANT, AUCUNE IMAGERIE NÉCESSAIRE DANS LA PRISE EN CHARGE Partouche H Prescrire , 2001 ;21, n° 219 Febrile Seizures Fact Sheet DANS TOUS LES AUTRES CAS L’EXAMEN D’IMAGERIE DÉCALÉ Urgences de l’adulte : objectifs pour l’indication d’imagerie. Guide de bonne pratique, SFR, FMU, 2005, p 8

9 un diagnostic topographique LESIONNEL
L’EXAMEN CLINIQUE PENDANT LA CRISE (ENREGISTREMENTS SYNCHRONES VIDÉO ET EEG) un diagnostic topographique LESIONNEL

10 IRM EXAMEN ESSENTIEL 10% Epilepsies sans cause apparente en imagerie pre-opératoire.

11 PLUSIEURS NIVEAUX D’EXIGENCE
Premier niveau : Epilepsie - Atteinte systémique (hyponatrémie par ex)  l’imagerie sera utile pour éliminer des lésions cérébrales et non pour porter le diagnostic. La seconde circonstance crises d’épilepsie élément fondamental de la maladie sous-jacente (Bourneville) L’IRM confirmera le diagnostic Aide à la décision thérapeutique Le troisième type d’investigation Ex : Epilepsie partielle d’origine temporale (gauche par exemple). l’IRM confirme la topographie gauche des lésions irritatives, permet d’éviter des enregistrements profonds invasifs et assure le diagnostic de sclérose mésio-temporale (entité pathologique propre). les crises d’épilepsie sont une des manifestations d’une

12 PROTOCOLE D’EXPLORATION
T1 VOLUMIQUE AVEC COUPES FINES (<1,5 MM), (CORTEX ET DES RECONSTRUCTIONS MULTIPLANAIRES COUVRANT L’ENSEMBLE DE L’ENCÉPHALE) T2 ET FLAIR (ANOMALIES DE SIGNAL) T2 EG (T2*) (HÉMOSIDÉRINE (CAVERNOMES) ET CALCIFICATIONS) GADOLINIUM PAS SYSTÉMATIQUE NE SERA UTILISÉE QUE POUR PRÉCISER CERTAINES LÉSIONS.

13 EPILEPSIE TEMPORALE Forme la plus fréquente des épilepsies partielles pharmaco résistantes (Zentner J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995). Le lobe temporal le plus fréquemment opéré (80 % contre 20 % pour les autres régions). Etiologies les lésions tumorales, la sclérose de l’hippocampe, les malformations corticales les malformations vasculaires

14 Repérage du plan de l’hippocampe. (Coupes frontales Perpen. Axe)

15 ETIOLOGIES

16 LA SCLÉROSE DE L’HIPPOCAMPE
la plus fréquemment rencontrée (60-85%) dans l’épilepsie temporale . Atrophie associée à un hypersignal de l’hippocampe sur les séquences pondérées T2 et FLAIR Habituellement unilatérale, mais peut être bilatérale (38). Autres signes séméiologiques : un élargissement de la corne temporale homolatérale, la gliose du pôle temporal se traduisant par une dédifférenciation substance blanche – substance grise perte des digitations de la tête de l’hippocampe, qui traduit la désorganisation architecturale induite par la destruction neuronale Sur le plan anatomopathologique elle correspond à une perte neuronale associée à une gliose

17 LA SCLÉROSE DE L’HIPPOCAMPE
L’hippocampe appartient au lobe limbique et au circuit de Papez, des lésions des faisceaux de SB une atrophie du fornix et du corps mamillaire homolatéral, un hypersignal du tractus mamillo-thalamique un hypersignal pouvant être associé à une atrophie du thalamus homolatéral Associée à d’autres lésions épileptogènes (15 % des cas (tumorales, vasculaires ou malformatives) : « dual pathology » Exploration de tout l’encéphale, même lorsqu’une sclérose de l’hippocampe a été retrouvée.

18 Sclérose = Hyper T2 + Atrophie

19 ATROPHIE HIPPOCAMPE

20 PERTE DES DIGITATIONS DILATATION CORNE TEMPORALE

21 Atrophie du corps mamillaire

22 Atrophie du fornix Hypersignal

23 MEFIER VOUS DE LA VOLUMETRIE SEULE DE L’HIPPOCAMPE !!
Diverses situations (Schizophrénie, Post-trauma, Dépression, Démences débutantes et Alzheimer) DISPERSION DU VOLUME MOYEN EST IDENTIQUE CHEZ LES JEUNES ET LES SENIORS 25% DES JEUNES NORMAUX ONT UN VOLUME AUSSI FAIBLE QUE CELUI DES SENIORS DE ANS S. Lupiens et al Neuroimage (2007) +++

24 LES MALFORMATIONS CORTICALES
LES MALFORMATIONS DU CORTEX LES HÉTÉROTOPIES DE SUBSTANCE GRISE

25 LES MALFORMATIONS DU CORTEX
La migration des neurones est complète à la 20ème semaine d’âge gestationnel. Les anomalies de la gyration sont multiples et souvent bilatérales et symétriques : La polymicrogyrie IRM comme un cortex épaissi et des sillons plus rares et aux contours flous. Elle atteint fréquemment la région frontale et peut être bilatérale : dysplasie bi operculaire. Les patients avec une polymicrogyrie focale unilatérale présentent souvent des déficits associés et des crises motrices. Une exploration par une antenne de surface peut être très utile. La schizencéphalie  est une fente cérébrale intra hémisphérique pouvant s’étendre de la pie mère jusqu’à l’épendyme bordée par de la substance grise souvent polymicrogyrique.

26 MICROPOLYGYRIE Bi-OPERCULAIRE

27 SCHIZENCEPHALIE

28 HETEROTOPIES Subs. GRISE
LES HÉTÉROTOPIES NODULAIRES sous corticales ou sous épendymaires le long des ventricules latéraux LES HÉTÉROTOPIES EN BANDE OU DOUBLE CORTEX (bande de substance grise sous-corticale, séparée du cortex par une bande de substance blanche).

29 DOUBLE CORTEX

30 LES LÉSIONS TUMORALES LES DYSPLASIES CORTICALES FOCALES
EN ANATOMOPATHOLOGIE : anomalies de l’architecture corticale des neurones géants et à des cellules gliales ballonisées (dysplasie corticale focale de Taylor). IRM PAR UN ÉPAISSISSEMENT CORTICAL SANS EFFET DE MASSE, avec dédifférenciation substance blanche - substance grise. Hypersignal T2, s’étendant à la substance blanche sous corticale. Elles ne présentent pas de calcifications ou de prise de contraste.

31 DYSPLASIE CORTICALE FOCALE

32

33 LES OLIGODENDROGLIOMES DE BAS GRADE
(grade A classification Daumas-Duport, Grade 2 classification WHO) L’âge de début des crises > 18 ans (moyenne 35 ans). Lésions cortico-sous corticales, en hyposignal T1 et hypersignal T2, calcifications et exerçant un effet de masse; de rehaussement après injection, l’apparition d’un rehaussement devant faire suspecter une transformation vers un grade plus élevé

34 OLIGODENDROGLIOME GRADE FAIBLE

35 LES DNET Tumeurs mixtes composées d’éléments neuronaux et d’éléments gliaux. Leur localisation la plus fréquente est temporale (84-86 %) et intra corticale L’âge de début des crises (<20 ans) et l’absence de déficit neurologique Les DNET se présentent comme des lésions solides en iso ou hyposignal T1 et en hypersignal T2, prenant le contraste (21-50 %). Il existe parfois une composante kystique qui apparaît le plus souvent multimicrokystique (hypoT1 et hyper T2). Les calcifications sont retrouvées dans 20 à 36 % des cas Déformation assez caractéristique de la voûte dans 44 % des cas

36 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les oligodendrogliomes de bas grade se distinguent des DNET et des gangliogliomes par la localisation cortico-sous corticale, l’effet de masse l’âge de découverte souvent plus élevé Les gangliogliomes se distinguent des DNET par la présence plus fréquente d’une composante kystique et de calcifications.

37 DNET

38 DNET

39 Les malformations vasculaires et les anévrysmes
Les malformations artério-veineuses, Les hémangiomes caverneux (ou cavernomes), Les anomalies veineuses de développement (angiomes veineux) et Les télangiectasies capillaires.

40 LES HÉMANGIOMES CAVERNEUX OU CAVERNOMES
Lésions formées par des espaces sinusoïdes bordés d’endothélium contenant des caillots sanguins d’âge variable. 50% sont hémisphériques, sous corticaux 20% sont multiples soit lors du premier bilan soit apparaissent au cours de l’évolution

41 LES HÉMANGIOMES CAVERNEUX OU CAVERNOMES
En IRM, Aspect caractéristique « en pop-corn » ou « poivre et sel » : zone centrale réticulée (logettes) de signal variable (fonction du stade de dégradation de l’hémoglobine) un anneau périphérique en hyposignal, témoin de l’effet paramagnétique de l’hémosidérine et de la ferritine. séquences pondérées T2* , qui sont par ailleurs souvent multiples (23 %). Les séquences pondérées T1 moins sensibles, et après injection il n’existe que pas ou très peu de rehaussement.

42 HEMANGIOME CAVERNEUX

43 Les malformations artério-veineuses (MAV)
En scanner : lésions iso ou hyperdenses des calcifications. Après injection, elles présentent un rehaussement serpigineux. En IRM : lésions en hypersignal T2, traduisant la gliose avec en leur sein des zones serpigineuses en hyposignal. Angio IRM ( séquences TRICKS)

44 MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE

45 LES PHACOMATOSES Le syndrome de Sturge –Weber
Maladie congénitale sporadique de la face (angiome lie de vin dans le territoire trigéminal) et de l’œil (angiome choroïdien et/ou glaucome), caractérisée par des angiomes des leptoméninges (souvent du même coté que l’angiome facial). Le cortex sous-jacent est progressivement atrophique et calcifié des éventuelles lésions d’ischémie chronique. Les traitements chirurgicaux de cortectomie ou d’hémisphérectomie sont souvent très complexes à indiquer en raison des détériorations psychomotrices qui en résultent.

46 STURGE WEBER KRABBE

47 La sclérose tubéreuse de Bourneville
Cette maladie autosomique dominante avec pénétrance faible a une incidence faible 1 pour 50 000 à 150 000 personnes Les lésions cérébrales les plus fréquemment rencontrées sont : Tubers sub-épendymaux sont situés souvent dans le sillon strio-thalamique et se calcifient après la première année et des tubers corticaux des lésions de la substance blanche (amas de cellules hétérotopiques de même signal que la substance grise, entourés de gliose en hypersignal T2 en IRM)

48 BOURNEVILLE

49 Les lésions atrophiques post-traumatiques.
Les crises épileptiques post-traumatiques surviennent chez 10 % des patients avec un traumatisme crânien sévère (GCS < 8). Les « crises précoces » survenant au cours de la première semaine recherche d’un hématome sous dural. Les crises « tardives » surviennent au cours de la première année suivant le traumatisme. Le risque plus important qu’il existait des lésions hémorragiques corticales précoces et/ou un hématome sous dural Le bilan IRM Séquence T2* pour rechercher les dépôts d’hémosidérine du cortex. Au niveau du lobe temporal, la localisation préférentielle les lésions au niveau des gyri temporaux moyen (T2) et inférieur (T3)

50 ATROPHIE TEMPORALE POST-TRAUMATIQUE

51 TECHNIQUES COMPLEMENTAIRES
QUESTION DU RAPPORT COÛT EFFICACITÉ LA PRINCIPALE DIFFICULTÉ : RÔLE PATHOGÈNE PRINCIPAL OU EXCLUSIF DES LÉSIONS OU ANOMALIES DÉTECTÉES PAR LES NOUVELLES MÉTHODES D’IMAGERIE. LA CONCORDANCE : COMPRÉHENSION DE LA PATHOGÉNIE DES CRISES  SI DISCORDANCE, SEULE L’ACCUMULATION D’INDICES DE FAIBLE SPÉCIFICITÉ PEUT EMPORTER LA CONVICTION ET DÉCIDER D’UNE EXÉRÈSE CHIRURGICALE Depuis 30 ans, les techniques d’imagerie s’enrichissent à grande vitesse. LA CONCORDANCE ÉVENTUELLE SERT À POSER LE PROBLÈME DE LA COMPRÉHENSION DE LA PATHOGÉNIE DES CRISES

52 IRM AVANCÉES IRM FONCTIONNELLE D’ACTIVATION
IRM DE PERFUSION (SPIN LABELLING) LA SPECTROSCOPIE PAR IRM L’IMAGERIE DU TENSEUR DE DIFFUSION LES MODIFICATIONS ADC et (FA) SONT CONCORDANTES L’EEG ENREGISTRÉES (ÉLECTRODES PROFONDES AU CONTACT DE LA ZONE ÉPILEPTIQUE. LA VOLUMÉTRIE ET LES MESURES DE RELAXOMÉTRIE DE L’HIPPOCAMPE AMÉLIORER LA SENSIBILITÉ DE L’IRM (LES SCLÉROSES BITEMPORALES). Relaxométrie : ANOMALIES DE SIGNAL LES MESURES DU VOLUME DE L’HIPPOCAMPE ET DES CORTEX VOISINS RÉSULTATS DISCORDANTS (VARIABILITÉ NORMALE DE L’HIPPOCAMPE (Lupien, Neuroimage 2007).

53 IMAGERIE FONCTIONNELLE

54 SPECT et PET-scan LE SPECT (LE FLUX SANGUIN CÉRÉBRAL)
HYPODÉBIT VASCULAIRE INTERCRITIQUE HYPERDÉBIT en PHASE CRITIQUE LA TEP AU 18FDG OU MIEUX À L’O15 LA CONSOMMATION CÉRÉBRALE DE GLUCOSE OU D’OXYGÈNE HYPOMÉTABOLISME INTERCRITIQUE DU LOBE TEMPORAL 90 % DES PATIENTS PRÉSENTANT UNE ÉPILEPSIE TEMPORALE AU SEIN DU CORTEX MAIS PLUS EXTENSIVE QUE LE FOYER ÉPILEPTOGÈNE CHEZ PRÈS 70 % DES PATIENTS PRÉSENTANT UNE ÉPILEPSIE EXTRA TEMPORALE LA TEP PLUS SENSIBLE QUE L’IRM POUR LA DÉTECTION D’UN FOYER ÉPILEPTOGÈNE DANS L’ÉPILEPSIE TEMPORALE (86% CONTRE 76 % D’ANOMALIES RETROUVÉES), CORRÉLÉE À UN BON PRONOSTIC APRÈS CHIRURGIE

55 IMAGERIE FONCTIONNELLE II

56 CONCLUSIONS IRM place prépondérante sur le plan diagnostic et pronostic GUIDEE PAR LES MANIFESTATIONS CLINIQUES ET EEG Les séquences avancées (perfusion, spectroscopie, d’activation) devront être validées en recherche clinique. L’IRM s’inscrit au cœur de cette évaluation multidisciplinaire