Aperçu de la cardiopathie congénitale

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1 Aperçu de la cardiopathie congénitale
Dr. Lillian Lai Cardiologue Pédiatrique Professeure adjointe Université d’ottawa mercredi, le 5 février, 2014 8:30-10:30, Ch 2022

2 Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale
Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications

3 Aperçu de la cardiopathie congénitale
Rose (non cyanogène) Bleue (cyanogène) Obstruction critique à gauche

4 Cardiopathie congénitale non cyanogène
Flux sanguin pulmonaire normal Lésions valvulaires Coarctation Flux sanguin pulmonaire accru Lésions avec shunt

5 Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions valvulaires Sténose Aortique Pulmonaire Mitrale Régurgitation

6 Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions sténosées – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Lésions à reflux – valvule sigmoïdes Secondaire à une intervention pour les lésions sténosées Secondaire à une endocardite

7 Lésions valvulaires Lésions de la valve mitrale
Anomalies du canal atrio-ventriculaire complètes par rapport à partielles Lésions isolées de la valve mitrale

8 Lésions valvulaires

9 Lésions valvulaires

10 Communication atrio-ventriculaire

11 Coarctation Obstruction de l’arc aortique
Habituellement juxta-canalaire, mais peut se produire n’importe où le long de l’aorte Peut se développer au fil du temps Il faudrait vérifier les pouls fémoraux tout au long de l’enfance

12 Coarctation MRI Caractérisée par: de faibles pouls fémoraux,
un retard brachio-fémoral des pouls un souffle systolique d’éjection plus bruyant dans le dos

13 Coarctation MRI Gradient de la tension artérielle bras-jambe (bras > jambe): Abnormale > 30 mmHg Hypertension dans les membres supérieurs

14 Coarctation-cath Le traitement peut être chirurgical ou interventionnel Dilatation par ballonnet Installation d’une endoprothèse (stent)

15

16 Lésions avec shunt Du sang rose oxygéné passe de la gauche à la droite du cœur Les signes et symptômes dépendent de la taille de la lésion et de la résistance vasculaire relative – systémiques par rapport à pulmonaires

17 Cardiopathie congénitale non cyanogène
Lésions importantes marquées par une hausse du flux pulmonaire

18 Lésions avec shunt Shunt auriculaire

19 Communications interauriculaires (ou interatriales)– Types
CIA secundum La plus fréquente Anomalies au niveau de la fossette semi-ovoïde, peut-être secondaire à une déficience, à une perforation ou à l’absence de cloison primum CIA – Malformation du sinus venosus Met en cause la portion de la cloison adjacente à l’entrée des veines systémiques, à l’extérieur de la fossette semi-ovoïde Souvent associée à des veines pulmonaires anormales CIA primum Anomalie du coussin endocardique mettant en cause la portion inférieure de la cloison auriculaire adjacente aux valvules auriculo-ventriculaires Habituellement liée à des malformations des valvules auriculo-ventriculaires

20 CIA

21 CIA Les shunts auriculaires produisent une surcharge à droite
Constatation d’un grand dédoublement « fixe » du deuxième bruit du cœur, caractéristique des shunts auriculaires Souffle dû au flux accru traversant les valves pulmonaires et peut-être tricuspides Les symptômes importants sont rares même dans le cas des grandes anomalies

22 CIA

23 CIA

24 CIA fermature

25 Lésions avec shunt Shunt ventriculaire

26 Communication interventriculaire (CIV)
Peut se produire n’importe où le long de la cloison ventriculaire Il est peu probable que les anomalies de la région périmembraneuse se ferment spontanément ou même diminuent, et une intervention s’imposera probablement Communications atrio-ventriculaires (CAV/canal AV/anomalies du coussin endocardique) Se comporteront généralement comme de grosses CIV

27 CIV

28 CIV Les symptômes dépendent de la taille de l’anomalie et de la résistance vasculaire relative entre les réseaux systémique et pulmonaire Signes et symptômes de l’insuffisance cardiaque congestive (ICC) Période d’apparition de l’ICC chez les nourrissons Les lésions importantes sur le plan hémodynamique entraînent une dilatation de l’oreillette (atrium) et du ventricule gauches

29 CIV echo

30 CIV Les signes cardiaques constatés dépendent largement de la taille de l’anomalie Souffle rude typique de la CIV, pansystolique, souffle en plateau au sommet L’intensité du souffle est généralement inversement proportionnelle à la taille de l’anomalie De très grandes lésions peuvent provoquer des souffles de la chambre de chasse ou d’éjection systolique et peut-être un roulement diastolique

31 CIV Traitement médical utilisé pour améliorer les symptômes du patient et optimiser sa croissance Diurétiques, digoxine, réduction de la postcharge, optimisation de l’alimentation La réparation chirurgicale avec pose d’une pièce est à la base du traitement des lésions hémodynamiques importantes

32 Lésions avec shunt Persistance du canal artériel Gros shunt artériel

33 PCA Souffle continu ou de type « machine »
Des shunts importants sur le plan hémodynamique produisent une surcharge dans le ventricule gauche Chez les nourrissons, les plus grosses lésions sont ligaturées chirurgicalement Chez les enfants plus âgés, les petites PCA sont généralement fermées par des techniques de cathétérisme interventionnel

34 PCA

35 PCA

36 PCA

37 Cardiopathie congénitale cyanogène
Shunt droite-gauche entraînant la pénétration de sang désaturé dans le réseau artériel systémique Test hyperoxique Place patient dans 100% oxygène and fait un prise de sangue artérielle-normale: pO2 >150mmHg Si pO2<150mmHg le test suggère qu’il a y un cardiopathie congénitale cyanotique et ce n’est pas un cause respiratoire

38 Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire accru Tronc artériel Transposition des grandes artères Retour veineux pulmonaire anormal total Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose pulmonaire critique

39 Cardiopathie congénitale cyanogène avec
Flux sanguin pulmonaire accru

40 Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire accru Transposition des grandes artères (TGA) Drainage veineux pulmonaire anormal total (DVPAT) Tronc artériel

41 d-Transposition

42 Cœur normal La circulation se fait en « série » Organisme AD VD AP AO
VG AG Poumons La circulation se fait en « série »

43 d-Transposition La circulation se fait en « parallèle »
Organisme AD VD AO Poumons AG VG AP

44 TGA

45 TGA Il faut apporter le sang oxygéné dans la circulation systémique
Shunt des grandes artères – Persistance du canal artériel (PCA) Shunt auriculaire – Foramen ovale perméable (FOP) Prostaglandine E1 (PGE) Rouvre et maintient la perméabilité du canal artériel Auriculotomie transseptale (AT) Augmente le shunt intracardiaque à travers la cloison auriculaire

46 d-Transposition Organisme AD VD AO FOP AT PCA PGE Poumons AG VG AP

47 Auriculotomie transseptale

48 DTGA-echo petit CIA

49 DTGA-AT

50 Post AT-grand CIA

51 TGA Réparation de la permutation artérielle
Transsection et permutation des grandes artères Mouvement des artères coronaires au moyen de boutons de tissu Réparation de l’artère néo-pulmonaire Fermeture de la CIA Ligature de la PCA

52

53 Retour veineux pulmonaire anormal total
Les veines pulmonaires communiquent avec la veine systémique Les flux veineux pulmonaire et systémique combinés retournent dans l’AD et circulent par les réseaux systémique et pulmonaire par la CIA et la VT Les veines pulmonaires n’arrivent pas à se brancher sur l’atrium gauche

54 Drainage veineux pulmonaire anormal total
Produit une cyanose et un accroissement du flux pulmonaire Dilatation de l’AD et du VD Raisonnablement stable en l’absence d’obstruction le long de la voie veineuse pulmonaire Lésion non dépendante de la PGE Correction chirurgicale Réacheminement/réorientation des veines pulmonaires vers l’AG

55 Tronc artériel 1. Voie d’éjection commune unique avec des artères naissant dans l’aorte ascendante 2. Valve tronculaire anormale 3. Grande CIV 4. Lésion non dépendante de la PGE

56 Tronc artériel Fermeture de la CIA pour inclure le tronc ventriculaire gauche Placement du canal VD-AP avec suppression des AP du tronc et réanostomose du canal

57 Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire réduit

58 Cardiopathie congénitale cyanogène
Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/Atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose critique de la valve pulmonaire

59 Cardiopathie congénitale cyanogène
↓du flux pulmonaire = Obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit Shunt Tétralogie de Fallot 1. Sténose pulmonaire 2. Aorte à cheval 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. CIV

60 Atrésie pulmonaire/CIA
Tétralogie de Fallot avec atrésie de la valve pulmonaire Anatomie variable de l’artère pulmonaire Lésion généralement dépendante de la PGE

61 Sténose pulmonaire critique
Sténose pulmonaire sévère avec flux pulmonaire inadéquat Atrésie pulmonaire/cloison ventriculaire intacte Lésion dépendante de la PGE

62 Atrésie tricuspide Lésion généralement dépendante de la PGE
2. VD sévèrement hypoplasique 3. CIV 4. CIA – large 5. Sténose pulmonaire Variable Lésion généralement dépendante de la PGE

63 Cardiopathie cyanogène
La réduction du flux sanguin due à l’obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit peut exiger une augmentation du flux pulmonaire en créant un shunt chirurgical systémique-pulmonaire

64 Shunt de Blalock-Taussig
Cette opération a été mise au point en 1944 par Helen Taussig, cardiologue-pédiatre, et Alfred Blalock, chirurgien en chef au John Hopkins Hôpital, en collaboration avec son auxiliaire de recherche, Vivien Thomas, afin de prolonger la vie des enfants atteints de la tétralogie de Fallot. Cette intervention est connue sous le nom d’opération « des bébés bleus ».

65 Cas 1 (suite) SBT

66 Un DVD, Partners of the Heart, disponible à l’Université d’Ottawa, relate la création de « l’opération des bébés bleus ». Consultez le site : pour voir les effets hémodynamiques de la tétralogie de Fallot et la création de l’opération du SBT, et accomplir une opération virtuelle avec les explications verbales de Vivien Thomas.

67 Shunt de BT L’opération originale consistait à dériver l’artère subclavière droite vers l’artère pulmonaire droite, augmentant ainsi de manière fiable le flux de sang dans les poumons. À l’heure actuelle, on pratique généralement un SBT modifié en utilisant une greffe de tube de Goretex pour dériver l’artère subclavière vers l’artère pulmonaire, et il est souvent utilisé pour les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ainsi que pour d’autres lésions cardiaques cyanotiques où le flux sanguin est limité.

68 Obstruction critique du ventricule gauche
Présentation néonatale Sténose aortique critique Coarctation Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche Choc cardiogénique Lésions dépendantes de la PGE

69 Obstruction gauche Coarctation de l’aorte
Rétrécissement critique de l’aorte juxta-canalaire Le sang ne peut pas traverser l’obstruction CHOC

70 Coarctation Caractérisée par des pouls faibles ou absents surtout dans les membres inférieurs Lancement du traitement sauveteur à la PGE « Division » des saturations constatées dans les rétrécissements critiques avec persistance du canal artériel, c.-à-d., saturation normale dans le bras droit et saturation inférieure dans les membres supérieurs à cause du shunt droite-gauche dans la PCA

71 Coarctation - Traitement
Correction chirurgicale après institution et stabilisation de la PGE

72 Obstruction à gauche Sténose aortique critique CHOC CRITIQUE
Flux insuffisant pour maintenir le débit cardiaque CHOC

73 Sténose aortique critique
Pouls faibles partout Hypotension Souffle variable Pas de cyanose PGE

74 Sténose aortique critique – Traitement
Valvuloplastie avec ballonnet ou chirurgicale

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77 Obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche
Syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG) Atrésie mitrale Atrésie aortique Hypoplasie ventriculaire gauche Hypoplasie de l’aorte ascendante

78 SHCG Au début, cyanose Avec fermeture de la PCA CHOC PGE
Tachycardie, tachypnée, hypotension, pouls faibles, perfusion médiocre, couleur cyanosée grise PGE

79 SHCG Intervention de Norwood Transplantation cardiaque
Palliation unique du ventricule de stade 1 Transplantation cardiaque

80 COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)
À savoir La cardiopathie congénitale couvre un vaste éventail de lésions allant de simples à complexes qui peuvent survenir pendant toute la vie. En présence d’un nouveau-né dont l’état de santé est très mauvais et si on soupçonne une cardiopathie congénitale avec ou sans cyanose : COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)

81 Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale (rosé, bleu et obstruction) Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme l’aide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître l’obstruction ventriculaire gauche critique Comprendre l’action de la PGE1 et ses indications