Cas cliniques Sonia Khirani

Présentation au sujet: "Cas cliniques Sonia Khirani"— Transcription de la présentation:

1 Cas cliniques Sonia Khirani
Unité de Ventilation Noninvasive et Sommeil, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris, France

2 Cas cliniques Cas 1: Obésité Cas 2: ORL
Cas 3: Malformation cranio-faciale Cas 4 et 5: Apnées centrales Cas 6: Maladie neuromusculaire Cas 7: Maladie rare

3 Cas clinique 1 Obésité

4 Johan, 15 ans Né prématuré (32 SA, 1560 g)
Hémorragie intraventriculaire et shunt ventriculopéritonéal à l’âge de 2 mois Ces 6 derniers mois: Hyperphagie et prise de poids (+ 15 kg) Somnolence diurne ++++ (s’est endormi pendant la consultation)

5 Polygraphie PWA Heart rate SpO2 Nasal flow Thoracic belt Abdominal belt Position Sternal pressure Tracheal sound Snoring IAH 91/h SpO2 moy 65%, SpO2 min 51%, 97% du temps avec SpO2<90%, ODI 80/h PtcCO2 moy 58 mmHg, PtcCO2 max 70 mmHg, 73% du temps avec PtcCO2 >50 mmHg

6 Gazométrie nocturne transcutanée

7 Que feriez-vous ? Consultation ORL Consultation cardiologue (HTP?)
Débuter une PPC Débuter une PPC autopilotée Débuter une VNI

8 Notre choix : VNI car PPC > 18 cmH2O
Mode: VNI à 2 niveaux de pression + volume garanti Interface: Masque facial (respiration buccale) S/T AVAPS IPAP 24/18 cmH2O, EPAP 12 cmH2O TV 600 ml, BUR 14 bpm TgI 3 L/min TgE 20%

9 Désaturations sous VNI malgré pressions très élevées

10 Et !! PWA SpO2 Pression Airflow Thoracic belt Abdominal belt
Heart rate SpO2 Airflow Thoracic belt Abdominal belt Position Pression Sternal pressure

11 Que s’est-il passé ? Position latérale !!

12 Cas clinique 2 ORL

13 Thomas, 6 mois Laryngomalacie sévère avec troubles alimentaires
PG: IAH 32/h, événements purement obstructifs SpO2 moy 95%, SpO2 min 79%, 5% du temps avec SpO2 <90%, ODI 24/h PtcCO2 moy 48, PtcCO2 max 54 mmHg, 6% du temps avec PtcCO2 >50 mmHg

14 Que feriez-vous ? Consultation ORL Traitement pharmacologique
Débuter une PPC Débuter une PPC autopilotée Débuter une VNI

15 Notre choix : PPC Ventilateur: Machine avec alarme et batterie
Mode: PPC 9 cmH2O (la + haute tolérée) Interface: Masque nasal S/T AVAPS IPAP 24/18 cmH2O, EPAP 12 cmH2O TV 600 ml, BUR 14 bpm TgI 3 L/min TgE 20%

16 Résultats Excellente tolérance de la PPC: Moyenne d’utilisation de 11 h/nuit Normalisation PG et échanges gazeux Amélioration clinique (mange mieux, plus actif)

17 Malformation cranio-faciale
Cas clinique 3 Malformation cranio-faciale

18 Martin, 15 ans Syndrome de Treacher Collins
Trachéotomie au cours du 1er mois de vie Décanulation à l’âge de 11 mois suivie par la mise en route d’une PPC Sevrage de la PPC à 13 ans suite à une distraction mandibulaire ostéogénique

19 2 ans après la distraction
Pic de croissance : Taille + 15 cm en 1 an Symptômes reportés : Réveils fréquents, ronflements, respiration buccale Somnolence diurne Dégradation des performances scolaires PG : SAOS sévère: IAH 47/h

20 Que feriez-vous ? Consultation ORL Traitement pharmacologique
Débuter une PPC Débuter une PPC autopilotée Débuter une VNI

21 Notre choix : PPC Ventilateur: Machine « simple » de PPC
Mode: PPC 10 cmH2O (la + haute tolérée) Interface: Masque facial (respiration buccale) Monitoring: Polygraphie sous PPC

22 PG sous PPC 10 cmH2O PWA Heart rate SpO2 Pression Flow Thoracic belt
Abdominal belt Position Left side

23 Mais… SpO2

24 Gazométrie sous PPC 10 cmH2O
TcCO2 SpO2 Heart rate

25 Explication ? Position

26 SAOS est devenu positionnel sous PPC
PG sous PPC 10 cmH2O Position Body mov. Snoring Apnea Hypop SAOS est devenu positionnel sous PPC Siddiqui et al. Sleep Medicine 2006

27 Persistance d’évènements respiratoires positionnels sous PPC chez un grand enfant :
Que feriez-vous ? Garder la même pression et contrôler dans 1 ou 2 mois Augmenter la PPC d’1 ou 2 cmH2O, si toléré Changer pour une PPC autopilotée Changer pour une VNI (2 niveaux de pression)

28 Notre choix : PPC autopilotée
Correction des apnées positionnelles par une PPC autopilotée à 8-12 cmH2O Autres possibilités: Eviter la position dorsale durant le sommeil Gadgets (balle de tennis, autres systèmes commercialisés,…)

29 Gazométrie sous PPC autopilotée
TcCO2 50 45 40 35 30 SpO2 100 95 92 90 85 80 Heart rate 140 120 80 60

30 Cas clinique 4 Apnées centrales

31 Oscar, 2 ans, Malformation de Chiari

32 Polygraphie Heart rate PWA SpO2 Tracheal sound Nasal flow
Thoracic belt Abdominal belt Position Sternal pressure Tracheal sound

33 Gazométrie transcutanée
PtcCO2 SpO2 Heart rate

34 La PG a montré un IAC à 105/h Que feriez-vous ?
Neurochirurgien Oxygène PPC VNI

35 Notre choix : VNI Mode: VNI à 2 niveaux de pression
Interface: Masque nasal Monitoring: PG sous VNI S/T IPAP 10 cmH2O, EPAP 4 cmH2O Ti 1,2 sec RR 18/min TgI 3 l/min, TgE 20%, slope 2

36 Polygraphie sous VNI Position Body mov. Snoring Apnea Hypop Pressure
SpO2 HR Hour Leaks PCO2

37 Polygraphie sous VNI PWA SpO2 Pressure Airflow Thoracic belt
Heart rate SpO2 Airflow Thoracic belt Abdominal belt Position Pressure

38 Apnées centrales complexes
Cas clinique 5 Apnées centrales complexes

39 Victor, 22 mois Myéloméningocèle et Malformation de Chiari type 2
Obstruction nasale persistante Ronflements et apnées reportés par les parents Sommeil agité

40 Polygraphie: IAH 34/h (IAC 2/h)
Heart rate PWA Snoring SpO2 Trach sound Airflow Thoracic belt Abdominal belt SPS Position

41 SAOS sévère chez un enfant avec Chiari type 2 Que feriez-vous ?
Consultation ORL Consultation neurochirurgie Oxygène PPC VNI

42 Notre choix : PPC Ventilateur: Machine avec alarme et batterie
Mode: PPC 8 cmH2O Interface: Masque nasal Monitoring : Titration de la PPC sous PG

43 Titration sous PG: PPC 8 cmH2O
PWA SpO2 Pressure Airflow Thoracic belt Abdominal belt Heart rate Position

44 Apparition d’apnées centrales
Titration: PPC 8 cmH2O Apparition d’apnées centrales PWA SpO2 Pressure Airflow Thoracic belt Abdominal belt Heart rate Position

45 Apnées centrales complexes:
apparition d’apnées/hypopnées centrales après résolution du SAOS sous PPC Facteurs de risques connus : Genre masculin IAH basal élevé IAC basal élevé Les apnées centrales complexes peuvent survenir à n’importe quel niveau de PPC, bien que plus fréquemment pour des niveaux de PPC > 10 cmH2O. Philippe. La lettre du Pneumologue 2009

46 Que feriez-vous ? Changer pour une VNI Réduire le niveau de PPC
Augmenter le niveau de PPC Maintenir le même niveau de PPC

47 Polygraphie sous PPC 8 cmH2O
PWA SpO2 Pressure Airflow Thoracic belt Abdominal belt Heart rate Position

48 La majorité des patients, ayant présentés des apnées centrales complexes sous PPC, ont rapidement eu une résolution complète spontanée de ces évènements centraux sous PPC, au niveau de pression prescrit initialement pour éliminer le SAOS. Dernaika et al. Chest 2007

49 Maladie neuromusculaire
Cas clinique 6 Maladie neuromusculaire

50 Isabelle, 14 ans Myopathie mitochondriale par mutation gène TK2 (1,42 m, 29 Kg) Atteinte bucco-faciale, ptosis, pas de douleur musculaire ni intolérance à l’effort mais fatigabilité musculaire, voix nasale, atteinte facio-scapulaire et axiale (faible ampliation thoracique) CV: 81% pr PG: IAH 0/h Gazométrie transcutanée: normale (SpO2 moy 97%, min 93%, PtcCO2 moy 34 mmHg, max 39 mmHg)

51 Gazométrie transcutanée

52 Récemment… Aggravation progressive de la faiblesse musculaire, augmentation de la fatigabilité, hypophonie plus marquée Faiblesse sévère des muscles respiratoires Perte de poids avec diminution de la prise alimentaire depuis quelques mois, fausses routes régulières, Encombrement bronchique avec vomissements matinaux Infections respiratoires à répétition

53 Que feriez-vous ? Surveillance Kinésithérapie respiratoire Oxygène PPC
VNI Autre ?

54 Notre choix : VNI + aide à la toux
Mode: VNI à 2 niveaux de pression Interface: Masque nasal « Kiné respiratoire »: Appareil d’aide à la toux

55 Gazométrie transcutanée sous VNI

56 Résultats Excellente tolérance et adaptation à la VNI:
Moyenne d’utilisation de 9 h/nuit Amélioration clinique: - mange mieux, a repris du poids - réduction de l’encombrement bronchique, ne vomit plus - plus en forme

57 Cas clinique 7 Maladie rare

58 Yacine, 2 ans Maladie de Niemann-Pick de type A
(maladie lysosomale autosomique récessive) Diagnostiquée à l’âge de 6 mois sur une hépatosplénomégalie et un retard du développement Une PPC a été initiée à 18 mois pour un SAOS Troubles neurodégénératifs rapidement progressif

59 Gazométrie sous PPC à 8 cmH2O
TcCO2 SpO2 Heart rate

60 La gazométrie nocturne transcutanée révèle des désaturations profondes avec une hypercapnie sous PPC à 8 cmH2O. Que feriez-vous ? Ajouter de l’oxygène Augmenter le niveau de PPC et contrôler par une PG Changer pour une VNI

61 Notre choix : Polygraphie sous PPC à 10 cmH2O
PWA Heart rate SpO2 Thoracic belt Abdominal belt Position Airflow Pressure

62 Persistance d’évènements respiratoires sous PPC 10 cmH2O
Persistance d’évènements respiratoires sous PPC 10 cmH2O. Que feriez-vous? Ajouter de l’oxygène Augmenter le niveau de PPC à 11 ou 12 cmH2O et contrôler par une PG Changer pour une VNI

63 Notre choix : VNI Ventilateur: Machine type « support de vie »
Mode: VNI à 2 niveaux de pression + volume garanti Interface: Masque facial (respiration buccale) Monitoring: Polygraphie S/T AVAPS, IPAP 12/16, EPAP 6, TV 100 mL, slope 2, Insp Trigger 2L/min, Exp trigger 20%, RR 16/min

64 Polygraphie sous VNI PWA SpO2 Pression Airflow Thoracic belt
Heart rate SpO2 Pression Airflow Thoracic belt Abdominal belt Position

65 Gazométrie nocturne sous VNI
PtcCO2 SpO2 Heart rate Démarrage VNI

66 Questions ??