Une pancréatite aigue révélant une leucémie aigue lymphoblastique.

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1 Une pancréatite aigue révélant une leucémie aigue lymphoblastique.
A.HAJRI; K.EL HATTABI; FZ.BENSARDI; M.LEFRYIEKH ; A.FADIL. Service des URGENCES DE CHIRURGIE Viscérale PAVILLON 35, CHU Ibn Rochd Casablanca. Congrès National de Chirurgie 2017

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Introduction L’association de pancréatite aigue et de leucémie aigue lymphoblastique (LAL) est une entité rare voire exceptionnelle. Seuls trois cas ont été décrits dans la littérature. Cette association est de pronostic grave et pose des difficultés thérapeutiques. Objectifs Le but de notre travail est de rapporter une observation originale d’une pancréatite aiguë ayant révélée une leucémie aigue lymphoblastique avec une revue de la littérature. Congrès National de Chirurgie 2017

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Observation Il s’agit d’un patient âgé de 19 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui a été admis aux urgences pour des douleurs épigastriques intenses sans autres signes associés. A l’admission, le patient était stable avec une sensibilité épigastrique isolée. L’échographie abdominale avait objectivé un pancréas augmenté de taille et d’écho-structure hétérogène avec plusieurs zones hypo-échogènes évoquant une pancréatite aigue, tandis que l’exploration hépatobiliaire était sans particularité. La TDM abdominale était en faveur d’une pancréatite aigue stade B de Balthazar (figure1) . Le bilan biologique avait objectivé une élévation des enzymes pancréatiques : une lipasémie à 55 fois la normale, une amylasémie à 6.5 fois la normale ; une hypercalcémie modérée à 107mg /L, avec une pancytopénie. Ce qui avait motivé la réalisation d’un myélogramme qui avait conclu en une leucémie aigue lymphoblastique type 2, l’immunophenotypage était en faveur d’une LAL type B, le caryotype avait montré la présence du chromosome Philadelphie . Le tableau clinique s’est enrichi un mois après par l’apparition d’un syndrome tumoral fait de poly adénopathies diffuses. Le contrôle échographique a montré une infiltration multi-viscérale incluant pancréas, reins et rate. Ainsi, après un traitement symptomatique de la pancréatite et une correction de l’hypercalcémie, le patient a été adressé au service d’hématologie où il a été inclus au protocole MARALL et Imatinib 600mg/J avec mauvaise réponse à la première phase de corticothérapie et amélioration sous poly-chimiothérapie. Figure 1: TDM abdominale: pancréatite stade B . Congrès National de Chirurgie 2017

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Discussion L’association de pancréatite aigue et de leucémie aigue lymphoblastique (LAL) est une entité rare voire exceptionnelle. Ainsi ,la survenue de la pancréatite aigue au cours d’une LAL peut être due à une infiltration leucémique du pancréas ou en rapport avec l’hypercalcémie par la précipitation de calcium et la formation de calculs dans les canaux pancréatiques ; des évènements emboliques ou thrombotiques associés à l’hypercalcémie et/ ou la toxicité directe de l’hypercalcémie sur les cellules pancréatiques. Le diagnostic biologique repose sur l’hémogramme, frottis médullaire, immunophénotypage et le caryotype associés au dosage des enzymes pancréatique. Le pronostic est grave, étant lié à court terme à la pancréatite aigue, et à moyen terme à la leucémie qui est lié aux anomalies cytogénétiques, le profil immunophénotypique, l’hyperleucocytose, et l’Hb. Le traitement vise à refroidir la pancréatite aigue associé au traitement de la LAL qui repose sur un traitement d’induction (corticoïdes, vincristine, parfois anthracyclines), avec une prophylaxie cérébro-méningée (méthotrexate), puis une intensification (mêmes médicaments que précédemment), puis enfin un traitement d’entretien. Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusion La pancréatite aigue dans le cadre d’une leucémie aigue peut être expliquée par plusieurs mécanismes pouvant être en rapport avec l’hypercalcémie ou l’infiltration leucémique du pancréas. Le diagnostic de cette association reste difficile, son pronostic est grave, étant lié à court terme à la pancréatite aigue, et à moyen terme à la leucémie. Congrès National de Chirurgie 2017