MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

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1 MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES
Adresses utiles Diagnostic Bilan (avant EP !) CNR MAT : Paul Coppo Marc Buffet CNR E Coli et Shigella : ; P. Mariani, Hôpital Robert Debré (Paris) ETUDE ADAMTS13 : Agnes Veyradier ( ) Hôpital Antoine Béclère. Compte manuel des schizocytes, Coombs direct Protéinurie des 24 heures, ECBU Troponine et ECG ACAN, complément, ac du SAPL Sérologie VIH, coproculture, hémocultures, RP PTT : Activité ADAMTS13 (1 tube sec + 1 tube EDTA), anticorps si activité <10% SHU : Toxine d’ECET dans les selles, cultures des selles, PCR pour shigatoxine (selles), anticorps anti-LPS (sang) SHU atypique : voie alterne du complément (3 tubes EDTA) Signes neurologiques fluctuants Anémie hémolytique / Schizocytose > 0,5% Thrombopénie < 100 G/l Fièvre (inconstante) Insuffisance rénale (créat > 200) PTT SHU

2 Arrêt EP si PQ > 150G /48h Ou décroissance
PTT SHU Protocole EP Activité ADAMTS13 > 10% Activité ADAMTS13 < 10% EP et surveillance quotidienne LDH + plaquettes Evaluation réponse J3 STEC : symptomatique, pas d’antibiothérapie… Pneumocoque : pas d’EP/PFC, antibiothérapie SHU atypique (atteinte du complément) : EP (60mL/kg) quotidien/1 semaine puis tout les 2 jours. Soliris 900mg/sem/4 sem si réponse suboptimal à J5 (ou J0 à discuter) Vaccins : méningocoque ! Echanges plasmatiques 60mL/kg (Solu)medrol 1mg/kg/j Spéciafoldine 5mg x2/j Transfusion CGR, éviter CPA Hausse PQ : poursuite EP Pas de réponse EP + Rituximab (finEP) 375mg/m2 J1-4-15 (Vaccins : pneumo23, HI, grippe) Arrêt EP si PQ > 150G /48h Ou décroissance Arrêt Cort. à 3S