Congrès National de Chirurgie 2017

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1 Congrès National de Chirurgie 2017
ACCIDENT HYPOGLYCEMIQUE REVELANT UNE TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE A LOCALISATIONS PERITONEALES MULTIPLES J. LAMGHARI; FZ. BENSARDI; K.ELHATTABI; MR.LEFREYEIKH; A.FADIL Service des urgences chirurgicales viscérales, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Congrès National de Chirurgie 2017

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Introduction Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs mésenchymateuses rare, bénignes ou malignes, se développent initialement au niveau de la plèvre, Cependant ces dernières années, plusieurs localisations extra-pleurales ont été rapportées. Nous rapportons l’observation d’une tumeur fibreuse solitaire intra-abdominale et nous insistons sur les caractéristiques cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques. Objectifs Montrer les particularités cliniques et para-cliniques d’une tumeur fibreuse solitaire et de discuter les modalités thérapeutiques en cas de récidive à la lumière d’une revue de la littérature. Congrès National de Chirurgie 2017

3 Matériel – Méthodes ou observation
Patiente de 55 ans, suivie depuis 2008 pour tumeur fibreuse solitaire pararectale réséquée , puis néphrectomie droite et résection d’une tumeur rénale gauche avec une chimiothérapie complémentaire; l’examen anatomopathologique conclue à une tumeur fibreuse solitaire extrapleurale; par ailleurs cette patiente présente une hypoglycémie à répétition. Adressée ensuite au service d’urgence viscérale pour masse abdominale multiple avec une hypoglycémie profonde à 0.4 g. Une IRM abdominale réalisée retrouve trois formations au niveau de l’étage sus mésocolique; une située à droite du lit vésiculaire et en avant de la tête du pancréas mesurant 4cm ; la 2ème au niveau du corps du pancréas de 4,6cm et la dernière mesurant 3,2cm en avant du rein ; au niveau du rein gauche présence d’une masse postérieur de 6,7cm prenant le contraste et une masse latéro rectale gauche. La patiente a bénéficié d’une résection des 3 fibromes inter hépatogastrique ; et de la masse du corps du pancréas et para rénale gauche. En post opératoire, la patiente a séjourné en réanimation pendant 9 jours avec une glycémie stabilisée à J4 puis adressée au service avec des suites postopératoires simples. Congrès National de Chirurgie 2017

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Résultats La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur rare du mésenchyme, bénigne ou maligne, se développe préférentiellement au niveau pleural. La localisation intra-abdominale pancréatique ou hépatique reste rare et peu décrite dans la littérature [ ], se voit à tout âge, sex ratio équilibré, la lésion est le plus souvent asymptomatique, la circonstance de découverte de ces tumeurs est variable. L'hypoglycémie peut être révélatrice dans 10% des cas, et celle ci serait liée à la production par des cellules tumorales de l'insuline-like growth factor [1]. L’imagerie ne permet pas d’évoquer le diagnostic d’une TFS mais seulement de faire le diagnostic d’une masse tissulaire et le bilan d’extension. Au scanner, il s’agit d’une masse tissulaire bien limitée. L’hétérogénéité de la lésion peut être visible spontanément ou après injection d’iode. Il s’agit le plus souvent d’hypodensité uni ou multifocale mais parfois de lésions hyperdenses ou de calcifications. La présentation la plus habituelle des tumeurs fibreuses est en conséquence une lésion tissulaire bien limitée, hétérogène en TDM et asymptomatique. Le diagnostique final reste anatomopathologique car l’imagerie ne permet pas de distinguer de façon fiable fibrome malin et fibrome bénin. Macroscopiquement, les tumeurs fibreuses solitaires multifocales sont pseudo encapsulées de consistance ferme, grises ou blanches, rondes ou ovoïdes, bien limitées, avec remaniement nécrotico-hémorragiques. Sur le plan histologique, la TFS réalise typiquement une prolifération tumorale faite de cellules fusiformes monomorphes agencées en faisceaux entrelacés se disposant d’une façon anarchique au sein d’un stroma fibrocollagénique focalement hyalinisé et renfermant un riche réseau vasculaire souvent de type hémangiopéricytaire. La TFS alterne dans la majorité des cas des zones hypo et hypercellulaires. Des zones myxoïdes et des palissades sont parfois observées. Sur le plan histologique, le diagnostic de TFS se pose principalement avec l’hémangiopéricytome. Il ressort cependant qu’une positivité intense et diffuse des cellules tumorales au CD34 et au Bcl-2 comme dans notre observation est en faveur de la TFS ; l’hémangiopériytome étant plus rarement et plus focalement positif à ces deux anticorps. En effet sur le plan immunohistochimique, le CD34 est un marqueur hautement caractéristique des TFS. Sa positivité associée à celle de la Bcl-2, conforte le diagnostic [1-3]. Les TFS sont souvent bénignes, mais peuvent être malignes surtout pour les localisations pleurales, avec extension locorégionales, métastases à distance et récidive [5]. Les critères de malignité les plus reconnus sont l’atypie cytonucléaire, l’activité mitotique élevée, la haute cellularité, le pléomorphisme, l’importance de la nécrose et de l’hémorragie [2, 5]. La résection complète est le meilleur facteur pronostique, une radio chimiothérapie n’a pas d’intérêt en adjuvant ou néo-adjuvant [10-11]. Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusions Les TFS sont des tumeurs mésenchymateuses à potentiel de malignité variable. La localisation pancréatique est exceptionnelle. Son diagnostic préopératoire est difficile du fait de l’absence de spécificité clinique, biologique et radiologique. L'exérèse chirurgicale la plus complète possible reste est le traitement de choix. La nature bénigne ou maligne de ces tumeurs ne pourra être affirmé que sur un suivi à long terme reposant sur la tomodensitométrie et l'IRM, permettant de détecter des récidives ou des métastases. Congrès National de Chirurgie 2017